Какво представляват саркомите?

Саркомите са редки злокачествени тумори, които засягат около 5000 пациенти в Германия всяка година и по този начин представляват почти един процент от всички нови случаи на рак. Те се развиват предимно (около 85 % от всички саркоми) в меките тъкани, като мускули, мазнини и/или съединителна тъкан. По-рядко те могат да се появят и в костите (около 15 процента от всички саркоми). Саркомите включват около 100 различни подтипа, чието определяне е изключително важно за лечението.

На какви тумори на меките тъкани се делят саркомите?

Най-общо саркомите се разделят на следните три вида тумори на меките тъкани:

• доброкачествени и неагресивни тумори на меките тъкани: като например липосарком (принадлежи към втория по честота сарком на меките тъкани след хистиоцитома), фибросакром (възниква от клетки на съединителната тъкан) или хемангиом са локализирани тумори, които не прорастват в други тъкани. Най-често тези видове тумори се появяват по ръцете или краката. В по-редки случаи те могат да засегнат и корема, таза, раменете и/или главата и шията.
• Междинни тумори на меките тъкани: като агресивните фибросаркоми (дезмоидни тумори) прорастват директно в съседната тъкан. Обикновено обаче те не метастазират в други части на тялото.
• Злокачествени тумори на меките тъкани (саркоми): като например липосакоми или лейомиосаркоми (състоящи се от гладкомускулни клетки), които растат директно в съседната тъкан и могат да разпространят метастази и в отдалечени органи.

Обикновено при саркомите на меките тъкани туморните клетки се разпространяват главно чрез кръвния поток и често метастазират в белите дробове, докато метастазите в лимфните възли са много по-редки.

Ангиосаркомът е донякъде специализиран подтип на саркома на меките тъкани. Това е злокачествен тумор, който често се среща в кожата, черния дроб, гърдите или далака. Ангиосаркомът произхожда от лимфните съдове (лимфангиосарком) или от ендотелните клетки на кръвоносните съдове (хемангиосарком).

В кои костни тумори се диференцират саркомите?

Костните тумори могат да бъдат доброкачествени или злокачествени, но костните саркоми винаги са злокачествени. Те произхождат от хрущялната тъкан или директно от костта, което ги отличава от костните метастази. Това е така, защото последните не произхождат от костите, а от други органи. След това туморните клетки метастазират в костите.

Най-често срещаните костни саркоми включват хондросарком (злокачествен костен тумор), остеосарком (най-често срещаният първичен злокачествен костен тумор) и сарком на Юинг. Остеосаркомът и саркомът на Юинг се срещат особено често при деца, юноши и/или млади възрастни, докато тези два костни саркома са редки при възрастни над 40-годишна възраст. От друга страна, при хората над 50-годишна възраст вероятността да развият хондросарком е по-голяма от средната.

По-специфичен подтип на костния сарком е рабдомиосаркомът. Това е карцином, който се среща предимно в детска възраст и се развива от ембрионални мезенхимни клетки. Тези клетки все още могат да се развият в клетки на скелетната мускулатура. Рабдомиосаркомът може да се развие във всяка част на тялото и може да засегне почти всеки вид мускулна тъкан.

С какви симптоми могат да се проявят саркомите?

Саркомите обикновено не предизвикват типични симптоми, поради което често се диагностицират късно. Първият признак е безболезнено подуване или бучка. Ако подутината или бучката се разширяват, може да се появи и усещане за напрежение в засегнатия участък от кожата. Само когато саркомът измести нервите и/или прорасне в нервната тъкан, може да се появи болка.

Ако саркомът е повърхностен, той обикновено се открива по-рано от саркомите, които са по-дълбоко в тъканта или са се настанили в гърдите или корема. Ако е налице костен сарком, той може да доведе до болки в ставите, скованост на ставите или счупване на костта.

Ако се забележи подуване, което не е отшумяло след повече от четири седмици, непременно трябва да се направи консултация с лекар за медицинско уточняване на подуването. Това е особено вярно, ако отокът е с диаметър 5 cm, увеличава се, причинява (силна) болка и/или изглежда, че е под кожата. Ако всички тези характеристики са налице, вероятността за злокачествен тумор се увеличава.

Какви са причините за появата на саркоми?

Точната причина за развитието на саркомите все още не е известна на медицинските специалисти. Следните фактори обаче се считат за възможни рискове за развитието на сарком:

• Редки генетични синдроми могат да благоприятстват развитието на саркоми.
• След лъчетерапия на мястото на облъчване може да се развие сарком.
• Определен вид човешки херпесен вирус може да играе роля за развитието на сарком на Капоши.
• Развитието на саркоми в черния дроб вероятно е свързано с винилхлорида.
• Токсините в околната среда и/или контактът с определени химикали могат да доведат до появата на сарком.
• Хроничното възпаление може да бъде риск за появата на сарком на меките тъкани.

Какво е протичането на саркома?

Саркомът зависи от различни фактори и поради това винаги протича доста различно. В допълнение към въпроса за кой подтип сарком става въпрос, то зависи и от това дали туморните клетки са злокачествени, какъв размер е достигнал саркомът, къде се намира саркомът и дали саркомът вече е образувал метастази. Всички тези фактори определят дали саркомът може да бъде отстранен по хирургичен път.

Как се диагностицира саркомът?

Тъй като саркомите се срещат рядко и могат да приемат много различни форми, диагностицирането не винаги е лесно. Определянето на подтипа на саркома обаче е предпоставка за оптимално лечение. За да поставят диагнозата, лекарите първо ще снемат анамнезата на пациента и след това ще извършат обстоен физически преглед. С помощта на техники за изобразяване, като ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и/или компютърна томография (КТ), лекарят може да определи докъде се е разпространил туморът. Чрез вземането на тъканна проба (биопсия) и изследването ѝ за фини тъкани може да се постави окончателна диагноза на саркома.

Как се лекува сарком?

Пациентите, които имат основателни съмнения за сарком или чиято диагноза вече е потвърдена, трябва да се обърнат към център, специализиран в лечението на саркоми. В този специален център за сарком експерти от различни области работят ръка за ръка. За да се започнат подходящи терапевтични мерки, първо трябва да се определи точният вид на саркома. За тази цел лекарите трябва да знаят дали туморът расте локално, дали вече се е разраснал в съседни тъкани и дали се е разпространил до метастази. Но общото здравословно състояние и възрастта на пациента също играят важна роля при избора на лечение.

Методи за лечение на саркоми на меките тъкани

Саркомите на меките тъкани по принцип могат да се лекуват чрез операция, лъчетерапия или химиотерапия. Саркомите на меките тъкани обаче могат да се лекуват и с лекарства.

Ако става въпрос за локализиран сарком на меките тъкани, той може да бъде отстранен възможно най-пълно чрез операция. Ако операцията е успешна, шансовете за възстановяване са много добри. При някои пациенти може да се наложи да се назначи лъчетерапия и/или химиотерапия преди операцията (неоадювантно лечение). Ако след операцията е необходимо допълнително лечение, например под формата на следоперативно облъчване, лекарите наричат това адювантна терапия. Целта е да се намали рискът от повторно образуване на тумора. В някои случаи може да бъде назначено както пред-, така и следлечебно лечение.

Методи за лечение на костни саркоми

Костните саркоми също се лекуват основно чрез хирургия, лъчетерапия или химиотерапия. По подобен начин целевите лекарства могат да обещаят излекуване при лечението на отделни костни саркоми. Подобно на саркома на меките тъкани, видът на саркома, местоположението на тумора и неговият размер са важни и при костния сарком. Но също така въпросът дали туморът вече се е разраснал в съседните тъкани и вече е образувал тумори играе роля за метода на лечение. Освен това значение имат общото здравословно състояние и възрастта на пациента.