Какво представлява саркомът на Юинг?
Саркомът на Юинг е изключително злокачествена форма на рак на костите (силно злокачествен), който се среща особено често при деца и юноши до 15-годишна възраст и е вторият по честота злокачествен рак на костите в тази група, следван от остеосарком. Момчетата развиват сарком на Юинг по-често от момичетата. В 60 % от всички случаи особено силно е засегната медуларната кухина на големите тръбести кости (диафизата). По-рядко саркомът на Юинг се развива и в таза (18 % от всички случаи) и в къси и плоски кости, като ребрата (8 % от всички случаи). Саркомът на Юинг може да се появи и в лопатката (лопатката на рамото) и телата на прешлените. Много рядко се среща в меките тъкани, т.е. в съединителната, мускулната или мастната тъкан. Ако саркомът на Юинг не се лекува, около 90 % от всички пациенти умират от метастази (вторично заболяване) на тумора.
Какви са причините за появата на сарком на Юинг?
Рисковите фактори, които допринасят за развитието на саркома на Юинг, все още не са известни. Лекарите обаче предполагат, че етническият произход на пациента може да играе роля. Например, саркомът на Юинг се развива особено често при европеиди и азиатско население. За разлика от тях саркомът на Юинг почти никога не се среща при африканското население. Изследователите обясняват този феномен с генетични хромозомни промени, които карат нормална клетка да се трансформира в клетка на сарком на Юинг. Засега няма ефективни методи за ранно откриване.
Какви са симптомите на саркома на Юинг?
Саркомът на Юинг се забелязва най-вече чрез възпаление и/или подуване на засегнатата област. Освен това засегнатата кост може да има ограничена функция, да е болезнена и/или да се усеща топла. Пациентът може също така да се чувства уморен и да се оплаква от повишена температура. Други по-скоро неспецифични симптоми са болка при усилие в засегнатите части на тялото, която на по-късен етап може да прерасне в болка в покой.
Ако саркомът на Юинг се е развил в гръбначния стълб или в периферните нерви, той може да има други симптоми. Тогава могат да се появят симптоми на парализа, а също и паралич.
Как се диагностицира саркомът на Юинг?
За да се постави диагноза, се снема анамнеза и се извършва обстоен физически преглед. Ако има съмнение, че пациентът има сарком на Юинг, ще последват допълнителни изследвания, като например анализ на кръвта. Повишената скорост на утаяване на кръвта, повишеното образуване на бели кръвни клетки (левкоцитоза) и увеличаването на т.нар. ензим неврон-специфична енолаза (NSE) могат да покажат сарком на Юинг. Въпреки това лекарят ще извърши и образни процедури, за да може да постави окончателна диагноза. На рентгенова снимка засегнатата кост се разпознава по видимо отлепване на т.нар. лукова кожа (периост). Но саркомът на Юинг може да се визуализира и чрез компютърна томография (КТ). За да се определи какъв вид е туморът и в какъв стадий се намира, се извършва биопсия.
Ако съмнението за сарком на Юинг се потвърди, се извършва допълнително изследване, за да се определи дали костният мозък е засегнат от рака. За целта могат да се използват два метода:
- Пункция на костния мозък: Някои клетки от костния мозък се аспирират с помощта на специална куха игла и след това се анализират в лаборатория.
- Пункционна биопсия на костен мозък: Изрязва се малко парче костен мозък и тъканната му структура се изследва в лаборатория.
Ако лекарят подозира, че мозъкът и гръбначният мозък, т.е. централната нервна система, също могат да бъдат засегнати от рака, може да се вземе проба от нервна течност от гръбначния канал (лумбална пункция) и след това да се анализира.
При диагностицирането на саркома на Юинг в 25 % от случаите туморът вече е метастазирал. Най-често се засягат белите дробове или скелетът. В доста редки случаи метастазите могат да се образуват и в черния дроб или лимфните възли.
На какви стадии се разделя саркомът на Юинг?
Степента на развитие на саркома на Юинг, както и при повечето други видове рак, зависи от два фактора, а именно от размера на тумора и неговото разпространение (TNM система) и от това, доколко туморната тъкан се различава от нормалната тъкан (степенуване).
Как се лекува саркомът на Юинг?
Лечението на саркома на Юинг зависи от няколко фактора. Освен от стадия на рака и размера на тумора, то зависи и от възрастта и общото здравословно състояние на пациента. В повечето случаи саркомът на Юинг се лекува с медикаментозна терапия, операция и облъчване. В някои случаи саркомът на Юинг може да се лекува първо с химиотерапия, за да се свие туморът преди операцията. Ако туморът е достатъчно малък, той може да бъде отстранен по хирургичен път.
Тъй като лечението на рака може да предизвика тежки странични ефекти като гадене, повръщане и увреждане на бъбреците, може да се назначи и поддържаща терапия. Тя също трябва да помогне за намаляване на дискомфорта, причинен от тумора.
Какви са последващите грижи при сарком на Юинг?
За да може да се проведе бързо лечение на рака при евентуален рецидив, пациентът трябва да се явява на редовни контролни прегледи. Лечението се фокусира и върху последиците от заболяването, като например депресия или безплодие.
Каква е прогнозата за саркома на Юинг?
Прогнозата за саркома на Юинг зависи от местоположението на тумора. Ако саркомът на Юинг се намира в тазовата кост, 5-годишната преживяемост е около 40 %. Ако туморът е разположен в костите на крайниците, 5-годишната преживяемост е между 60 и 70 процента. Ако туморът вече е метастазирал по време на диагностицирането, прогнозата е много по-лоша. В този случай само между 10 и 20 процента от всички пациенти са все още живи три до пет години след лечението.