Какво представлява синдромът на Сезари?

Синдромът на Сезари е напреднал, рядък левкемичен рак. Той принадлежи към агресивната форма на т.нар. кожен лимфом. Това е злокачествено заболяване, което се развива от т.нар. лимфоцити (клетки на имунната система) и засяга кожата, както и кръвта, а в някои случаи дори лимфните възли. Синдромът на Сезари може да доведе до развитие на ракови клетки в кръвта, уголемени лимфни възли и/или обширни лезии или кожни обриви.

Синдромът на Сезари засяга повече от средностатистическите хора на средна и напреднала възраст, като мъжете са засегнати по-често от жените. Заболяването увеличава риска от развитие на други ракови заболявания или лимфоми. Освен това синдромът на Сезари може да наруши функцията на имунната система и по този начин да увеличи риска от инфекции . Стига заболяването да се диагностицира и лекува бързо , е възможно да се овладеят последиците от него.

По какво синдромът на Сезари се различава от микозис фунгоидес?

Някои медицински специалисти смятат, че синдромът на Сезари е по-напреднал стадий на микозис фунгоидес, докато други медицински специалисти смятат, че двете заболявания са отделни. Въпреки това едва ли може да се отрече, че както синдромът на Сезари, така и микозната фунгоида в IV стадий на заболяването имат сходни характеристики, които могат да бъдат описани по следния начин:

• 80 % от повърхността на тялото е с обрив, тумори или лезии.
• В кръвта има голям брой клетки на Сезари.
• Налице са ракови тумори, които са се разпространили в далака, лимфните възли, както и в черния дроб и/или други органи.

Кои рискови фактори благоприятстват развитието на синдрома на Сезари?

Според точните причини за синдрома на Сезари все още не са известни. . Въпреки това е наблюдавано, че при някои засегнати хора има вирус на човешката Т-клетъчна левкемия, който инфектира лимфоцитите . Възможно е тези вируси да предизвикват промени в ДНК . Това обаче не означава, че синдромът на Сезари е наследствено заболяване. Това е така, защото то не се предава от родителите на техните деца .

Какви са симптомите на синдрома на Сезари?

Синдромът на Сезари може да причини следните различни кожни проблеми:

• суха, люспеста и/или сърбяща кожа,
• Кожни тумори,
• удебелени участъци от кожата, главно по дланите на ръцете и/или стъпалата на краката,
• червен обрив (еритродермия), който обхваща по-голямата част от тялото . Възможно е поне 80 % от тялото да е засегнато от този обрив.

 
Синдромът на Сезари може да причини и следните симптоми: - Свръхчувствителност:

• необичаен растеж на ноктите,
• Косопад (алопеция),
• Изпъкване на клепача навън (ектропион),
• Подуване поради задържане на течности (оток) - това засяга главно ръцете и/или краката,
• подуване на лимфните възли,
• увеличен черен дроб и/или далак,
• Треска,
• нежелана загуба на тегло.

Как се диагностицира синдромът на Сезари?

Синдромът на Сезари може да бъде диагностициран от специалист, който специализира в областта на лимфомите . Тъй като синдромът на Сезари е по-скоро рядък, потвърдената диагноза трябва да бъде поставена от хематопатолог или дерматопатолог. Извършват се следните изследвания:

• Биопсия: Взема се тъканна проба от кожата, лимфните възли и/или костния мозък , за да се анализира за признаци на рак.
• Кръвни изследвания: Може да се вземе кръвна картина и/или натривка от периферна кръв , за да се провери броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, тромбоцитите и хемоглобина.
• Имунофенотипизиране: описва вземането на кръвна или тъканна проба, която може да покаже ракови маркери, които могат да присъстват на клетъчната повърхност и могат да показват специфичен вид лимфом .
• Тест за пренареждане на гена на Т-клетъчния рецептор (TCR): Това е тест на кръв или костен мозък, при който се търсят мутации на гени, които контролират основно функцията на Т-клетките.

Как се лекува синдромът на Сезари?

Тъй като синдромът на Сезари обикновено не може да бъде излекуван, формата на лечение е палиативна по своя характер. Това означава, че терапията има за цел да облекчи симптомите. За тази цел могат да се използват следните форми на лечение:

• Екстракорпорална фотофереза (ECP): Това включва вземане на кръв от тялото и третиране на раковите клетки с лекарство, което прави клетките чувствителни към светлина. Ултравиолетовата светлина се използва за унищожаване на вредните ракови клетки, преди кръвта да бъде върната в организма.
• Имунотерапия или биологична терапия: Целта е да се стимулира имунната система на организма да се бори с раковите клетки отвътре.
• други форми на медикаментозно лечение: Кортикостероидите могат да успокоят зачервените или раздразнените кожни участъци и се прилагат под формата на кремове или мехлеми . Ретиноидните кремове или гелове забавят растежа на раковите клетки. Инхибиторите на хистон деацетилазата могат да спрат деленето на туморните клетки.
• Фототерапия с ултравиолетови лъчи (PUVA): След предходна употреба на лекарството псорален раковите клетки се третират с т.нар. фототерапия с UVA, при която се използва ултравиолетова светлина в диапазона А (UVA) или в диапазона В (UVB).
• Лъчетерапия: тя включва излагане на цялата повърхност на кожата на силни дози радиация.
• Химиотерапия: може да се прилага локално (върху кожата) или системно (в целия организъм) чрез прием на таблетки.

Каква е прогнозата за синдрома на Сезари?

5-годишната преживяемост при синдрома на Сезари е малко под 24 процента. Може да се предвиди, че този процент на преживяемост постоянно ще се увеличава поради напредъка на медицинските стандарти и използването на по-нови и по-ефективни методи на лечение.