Какво представлява синдромът CUP?

Синдромът на CUP означава "рак с неизвестен произход". На немски език CUP означава "рак с неизвестен първичен тумор". Лекарите разбират под това онкологично заболяване с неизвестен първичен тумор това, че могат да се установят туморни метастази, но не може да се определи мястото на възникване на самия рак в организма. Синдромът CUP в крайна сметка се открива благодарение на симптомите му или по време на рутинен преглед. Около два до четири процента от всички случаи на рак могат да бъдат причислени към синдрома на CUP.

Как се получава така, че мястото на възникване на рака не може да бъде установено веднага?

Мястото на възникване на синдрома на CUP обикновено не може да бъде установено, тъй като туморът е твърде малък и обичайните образни диагностични методи не могат да го открият. Това е така най-вече защото стволовите клетки на първичния тумор се делят много бавно и по този начин на практика не се размножават на място. Това означава, че неконтролираният клетъчен растеж просто не се открива. Чрез кръвния поток или лимфните възли обаче например се образуват метастази в други органи и там те растат много по-бързо, което в крайна сметка води до разпознаваем тумор.

Друга причина, поради която първоначалното огнище не може да бъде открито веднага, е, че първичният тумор вече не е налице в момента на поставяне на диагнозата. Такъв може да бъде случаят например с така наречената спонтанна ремисия. Спонтанната ремисия означава, че първичният тумор е бил победен от организма, например след като е образувал метастази.

При пациентите, при които е открит първичен тумор, мястото на произход е белият дроб в 20 до 30 % от всички случаи, следван от панкреаса с 10 %. Но той може да бъде открит и в почти всички други органи, макар и с по-малка честота. От друга страна, при органи като млечната жлеза, дебелото черво или простатата, където иначе често се развиват тумори, е доста малко вероятно да се развие синдром на CUP.

Какви са симптомите на синдрома на CUP?

Симптомите на синдрома на CUP зависят не само от разпространението на рака и количеството на туморните клетки, но и от това кои органи са засегнати. Ако синдромът на CUP е далеч напреднал, пациентът обикновено се оплаква от доста неспецифични симптоми като отпадналост, обща умора, загуба на апетит и нежелана загуба на тегло.

Ако, от друга страна, синдромът на CUP е локализиран в един орган, могат да се появят следните симптоми:

• обемно подуване, например, ако са засегнати лимфните възли,
• ограничена болка, ако са засегнати костите,
• Кашлица и/или затруднено дишане, ако са засегнати белите дробове,
• Главоболие, гадене и повръщане, както и загуба на определени области на мозъка в случай на метастази в главата,
• Асцит, придружен от увеличаване на обиколката на корема и проблеми с дълбокото дишане, ако е засегнат перитонеумът,
• Плеврален излив, свързан със задух и затруднено дишане, когато е засегната плеврата.

Как се диагностицира CUP?

Често метастазите на синдрома на CUP не се забелязват дълго време и се диагностицират чисто случайно, например по време на рутинен преглед. При всички случаи обаче лекуващият лекар ще иска да установи първичния тумор, ако подозира синдром на CUP, за което обикновено се извършват следните изследвания:

• обстоен физически преглед,
• Кръвни изследвания,
• вземане на тъканна проба от метастазата за извършване на биопсия,
• стандартни образни процедури, като рентгеново и/или ултразвуково изследване, компютърна томография (КТ), позитронно-емисионна томография (ПЕТ) и/или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Въз основа на тъканната проба лекарят научава нещо за вида и външния вид на туморните клетки, което от своя страна в крайна сметка му дава информация за вида на тумора. Специални оцветители, които показват определени видове клетки в определен цвят, също могат да разкрият какъв е видът на тумора. В повечето случаи резултатите от тъканната проба са определящи за последващата терапия.

Как се лекува синдромът на CUP?

Както и при другите видове рак, синдромът на CUP основно може да бъде отстранен чрез операция и/или лекуван с лъчетерапия, химиотерапия или хормонална терапия. Животът на пациента може да бъде улеснен и от т.нар. поддържаща терапия, която включва например обезболяване, лечение на гаденето и др. Видът на използваната терапия винаги зависи от това какъв вид туморна тъкан е успяла да открие биопсията. Но локализацията на тумора и неговият размер, както и общото здравословно състояние на пациента също са определящи за лечението.

Ако метастазите са локализирани, те могат да бъдат отстранени по хирургичен път или лекувани с радиация. Ако има няколко туморни участъка, често се прилага химиотерапия. В случай на рак на дебелото черво, черния дроб, белия дроб или бъбреците може да се назначи прицелно лечение, което се основава на тирозин киназни инхибитори (таблетки) или антитела (инфузии). Тези целеви терапии за синдрома на CUP обаче все още са във фаза на изпитване. Ако, от друга страна, метастазите са болезнени, често се назначава лъчетерапия. При метастази, които са засегнали костите, обикновено се назначава лечение с бифосфонати, т.е. лекарства за укрепване на костите, или антитела (Denusomab).

Ако вече са се образували голям брой метастази или ако пациентът е в доста лошо здравословно състояние, лекарят ще разработи лечението така, че да запази пациента без болка и да подобри качеството му на живот. В този случай ракът обикновено е нелечим и пациентът трябва, ако е възможно, да може да се наслаждава на оставащото му време.

Каква е прогнозата за синдрома на CUP?

Тъй като синдромът на CUP има много различни клинични картини, очакваната продължителност на живота при него също е много индивидуална. Поради това прогнозата може да варира от възможно излекуване до продължителност на живота от няколко седмици или месеца.

Средната продължителност на живота е между 6 и 13 месеца. Една година след поставянето на диагнозата само около 25 до 40 % от всички пациенти са все още живи. В доста редки отделни случаи пациентите живеят повече от 5 години след поставянето на диагнозата.