Какво представлява туморът на Уилмс?

Терминът "тумор на Уилмс" се използва за описание на ембрионален карцином на бъбрека, който се състои от бластоцитна стромална и епителна част. Туморът на Уилмс, наречен на името на своя откривател, хайделбергския хирург Макс Уилмс, може да се нарече и нефробластом и винаги описва солиден, злокачествен тумор на бъбрека. Лекарите предполагат, че туморът на Уилмс се образува в резултат на генетични нарушения. В около 10 % от всички случаи на заболяването за тумора на Уилмс могат да бъдат отговорни вродени малформации. По правило при децата под 5-годишна възраст вероятността да развият тумор на Уилмс е по-голяма от средната. Въпреки това заболяването може да се появи, макар и по-рядко, и при по-големи деца или при възрастни. Като цяло туморът на Уилмс представлява малко под 6 % от карциномите при децата.

Как се развива туморът на Уилмс?

Туморът на Уилмс се образува от дегенерирала, примитивна тъкан. Това е и причината туморът на Уилмс да прилича на ембрионална бъбречна тъкан. Хистологично туморът на Уилмс е съставен от различни видове тъкани и съдържа незрели прекурсорни клетки (бластери) на бъбрека, както и други видове тъкани, които са зрели в различна степен. Освен съединителна тъкан тук може да се открие и мускулна, хрущялна или епителна тъкан, поради което туморите на Wilms се наричат още смесени тумори.

Защо се развива туморът на Уилмс?

Точните причини за появата на тумора на Уилмс все още не са известни. Лекарите обаче знаят, че промените в някои хромозоми и гени са причина за развитието на тумора. По-специално, така нареченият ген за тумор на Уилмс? 1 (ген WT1) на хромозома 11 се смята, че играе ключова роля за нормалното развитие на бъбреците. Следователно, ако е налице променена форма, тя може да доведе до образуване на тумор и други малформации. Въпреки това лекарите приемат, че преди да се образува тумор на Уилмс, трябва да се съберат няколко генетични промени (мутации).

Как може да се предотврати появата на тумор на Уилмс?

На пациентите, които са предразположени към тумор на Уилмс или малформации на бъбреците, се препоръчва да правят тримесечни клинични и образни ултразвукови прегледи. Освен това, в случай на фамилен нефробластом, е препоръчително да се потърси генетична консултация за хора и/или молекулярно-генетично изследване.

Какви са симптомите на тумора на Уилмс?

Туморът на Уилмс най-често се проявява с осезаем коремен тумор, който обикновено не причинява болка или дискомфорт. Само в някои случаи могат да се появят следните по-скоро неспецифични симптоми:

• Болка в корема,
• Повишена температура,
• Повръщане и гадене,
• Анорексия,
• повишена поява на червени кръвни клетки (хематурия),
• Високо кръвно налягане (хипертония)

Как се диагностицира туморът на Уилмс?

Туморът на Уилмс се диагностицира със стандартни образни техники, като например ултразвуково изследване или компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на корема. Ултразвуковото изследване на корема може да определи дали туморът на Уилмс е киста или солиден тумор. Освен това може да се установи дали са инфилтрирани вена кава или бъбречните вени. Компютърната или магнитно-резонансната томография на корема пък може да се използва за определяне на степента на тумора. Това е важно, за да се определи разпространението на тумора в лимфните възли, контралатералните бъбреци и черния дроб. В зависимост от резултатите може да се назначи и рентгенография на гръдния кош, за да се определи дали има белодробни метастази. Диагнозата тумор на Уилмс обикновено се потвърждава от резултатите от образното изследване. Обикновено не се извършва биопсия, тъй като рискът от замърсяване с перитонеални туморни клетки е твърде голям.

В какви стадии на заболяването може да се класифицира туморът на Уилмс?

За да се избере подходящ метод на лечение, от съществено значение е туморът на Wilms да се класифицира в стадий на заболяването. Вземат се предвид следните фактори:

• Дали туморът вече е надхвърлил туморната капсула?
• Засегнати ли са кръвоносните съдове или съседните лимфни възли?
• Образували ли са се далечни метастази?
• Засегнати ли са двата бъбрека?

 
Международното дружество за борба с рака в детска и юношеска възраст (SIOP) също така разграничава следните пет стадия на тумора на Вилмс:

• Стадий I: Локализация на тумора в бъбрека, без да се превишава туморната капсула; възможно е пълно отстраняване на тумора
• Стадий II: туморната капсула е надхвърлена; възможно е пълно отстраняване на тумора; лимфните възли не са засегнати
• Стадий III: Пълното отстраняване на тумора не е възможно; засягане на регионалните лимфни възли или наличие на руптура на тумора (разкъсване на тъканната структура); няма далечни метастази
• Стадий IV: Наличие на далечни метастази, включително в белите дробове, черния дроб, костите и/или мозъка
• Стадий V: Наличие на двустранен нефробластом

Как се лекува туморът на Уилмс?

Теоретично туморът на Уилмс може да бъде отстранен по хирургичен път или лекуван с химиотерапия или облъчване. Ако туморът на Уилмс се среща от едната страна, лекарят първо ще се опита да отстрани тумора по хирургичен път, последван от химиотерапия за унищожаване на всички останали туморни клетки. Ако туморът е особено малък, операцията вече може да е достатъчна, за да се излекува пациентът. От друга страна, продължителността на адювантната химиотерапия винаги зависи от хистологията и стадия на тумора.

Каква е прогнозата за тумора на Уилмс?

Шансовете за излекуване на тумора на Уилмс зависят от различни фактори. Освен от стадия на тумора към момента на поставяне на диагнозата, тя зависи и от общото здравословно състояние на пациента. Ако туморът на Уилмс се развие при възрастен човек, прогнозата е по-лоша, отколкото при дете. Това е така, защото туморът на Уилмс при дете обикновено може да бъде лекуван много добре. Шансовете за излекуване на тумор на Уилмс, който засяга само бъбрека, са между 85 и 95 процента. Въпреки това дори при деца, при които туморът на Уилмс е по-напреднал, шансът за излекуване е от 60 % (ако хистологията е лоша) до 90 % (ако хистологията е добра). Възможно е обаче туморът да се развие отново в рамките на 2 години след успешното лечение.