Какво представлява туморът на торбичката на Ратке?
Туморът на торбичката на Ратке е доброкачествен тумор, заемащ пространство, който произхожда от остатъците на торбичката на Ратке . Туморът на торбичката на Ратке, известен на немски език и като Rathke Taschen Tumor, дължи името си на немския анатом Мартин Хайнрих Ратке. Различават се следните видове :
- Киста на Rathke: тя е изпълнена с течност , заобиколена е от епител и обикновено няма клинично значение . Въпреки това, в зависимост от размера на кистата на Ратке, са възможни симптоми на тумор на хипофизата.
- Колоидна киста: тя е изпълнена с вискозна лигавична течност - Краниофарингома
Колко често срещан е туморът на торбичката на Ратке?
Особено кистите на Ратке често се откриват само по случайност, въпреки че изобщо не са рядкост . Разпространението е около 13-23 %, при което жените са засегнати по-често от мъжете. Така съотношението е 2:1.
Как се развива туморът на торбичката на Ратке?
Торбичката на Ратке е така наречената изпъкналост на покрива на гърлото. При плода предната част на хипофизата се развива от тази торбичка. Следователно това не е мозъчна тъкан, но подобно на ЦНС има ектодермален произход. В по-нататъшното си развитие тази изпъкналост се задушава и по този начин губи връзката си с устната кухина. Тази получена дъговидна кухина образува хипофизното мехурче. Обикновено тя се образува отново напълно. В редки случаи обаче между Paris intermedia и Paris distalis на хипофизата могат да се открият производни кисти. Тогава те се наричат кисти на Ратке. Доброкачествен тумор, произхождащ от торбичката на Ратке, е краниофарингиомът.
Какви са симптомите на тумора в торбичката на Ратке?
Най-честият вид тумор на торбичката на Ратке е кистата на Ратке. Поради обикновено много малкия си размер те не предизвикват никакви симптоми . Въпреки това, ако нараснат, те могат да окажат натиск върху съседни области на мозъка. Това може да предизвика следните симптоми :
- Зрителни смущения и/или ограничаване на зрителното поле поради притискане на зрителните нерви
- Хормонален дисбаланс, дължащ се на притискане на хипофизната жлеза
- При децата могат да се появят симптоми като pubertas praecox, забавяне на растежа и диабет insipidus.
Как се диагностицира туморът на торбичката на Ратке?
На базата на изображение от ЯМР с контрастно вещество се вижда предимно малка киста на Ратке, която е разположена в областта на хипофизната жлеза и обикновено няма надселищно разширение. ЯМР или магнитно-резонансната томография е първият избор при диагнозата на тумора на торбичката на Ратке. Образът от ЯМР може да предостави важна информация за размера на кистата и местоположението. Ако пациентите имат по-голяма киста, трябва да се направи ендокринологична оценка, за да могат да се диагностицират и лекуват всякакви нарушения на хормоналния баланс. Ако изображението от магнитно-резонансната томография показва киста в контакт с оптичната хиазма, ще бъде организиран и извършен допълнителен очен преглед. Офталмологът може да открие и определи количествено зрителното поле и зрителните нарушения . Те често остават незабелязани за дълго време от засегнатите .
Същата схема на изследване се дава и препоръчва и за колоидните кисти и краниофарингеомата.
Как се лекува туморът на торбичката на Ратке?
В случай на малки кисти на торбичката на Ратке, които не предизвикват никакви симптоми, се препоръчва да се проверява развитието им с помощта на ЯМР на интервали от 6 до 12 месеца. Това проследяване е важно, за да може да се изключи увеличаване на размера. В случай на малки кисти, които са по-малки от 5 мм, не е необходимо да се проверяват. Освен ако не се развият симптоми.
Ако обаче кистата на Ратке предизвиква симптоми и дискомфорт, е необходимо хирургично лечение. По правило хирургичният подход е чрез трансназален, транссфеноидален подход. Процедурата може да се извърши микрохирургично, изцяло ендоскопски или ендоскопски асистирано. Тъй като стената на кистата често е прикрепена към заобикалящите я структури като хипофизното стъбло или оптичната хиазма, се препоръчва фенестрация или частична резекция на кистата.
Също така операцията е показана, когато кистата на Ратке упражнява компресия върху оптичната хиазма и има нарушение на зрителното поле и/или зрителни смущения. При децата трябва да се прецени ползата спрямо риска. Ако главоболието е толкова силно, че се влошава качеството на живот на детето, обикновено е показана операция . Тук лекарите използват клинична преценка. Въпреки това, тъй като главоболието продължава при една трета от всички оперирани пациенти в детска възраст , решението за операция трябва да се преценява предпазливо само с оглед на симптомите . Ако се вземат предвид резултатите от проучвания, при които е доказано, че приблизително 31-35 % от кистите дори регресират по размер, т.е. намаляват по размер , по-скоро може да се препоръча консервативна терапия в смисъл "изчакай и направи скенер".
В случай на колоидни кисти гореспоменатото лечение също се препоръчва по този начин. В случай на краниофайнгеома операцията винаги е първият избор на терапия.
Какви са рисковете при операция на тумор в торбичката на Ратке?
За възможни усложнения след резекция на киста на торбичката на Ратке се смятат преди всичко нарушенията на хормоналния баланс и електролитния баланс. В по-голямата си част обаче тези смущения са само временни. С оглед на тези смущения, от съществено значение е внимателното проследяване на кръвните стойности и водния баланс след операцията . В някои случаи е необходимо хормоните да се заместят с медикаменти . Киста на Ратке, която рецидивира, не е рядкост, затова в повечето случаи след време ще трябва да се повтори друга операция .
Каква е прогнозата при тумор на торбичката на Ратке?
Тъй като туморът на торбичката на Ратке обикновено е доброкачествен, прогнозата също е много добра. Независимо от това растежът на кистата на Ратке, колоидната киста или краниофарингеома трябва да се наблюдава на редовни интервали от време . Препоръчва се също така редовно извършване на образни изследвания чрез ЯМР или МРТ, за да се изключат евентуални рецидиви.