Co je karcinom z Merkelových buněk?
Termín karcinom z Merkelových buněk (MCC) se používá k označení vzácného a agresivního kožního nádoru, který má vysokou míru recidivy. Karcinom z Merkelových buněk má často tendenci metastazovat do lymfatických uzlin a/nebo orgánů, a proto má vysokou úmrtnost. Vzniká přednostně v oblastech těla, které jsou vystaveny velkému množství světla. Nadprůměrně často jsou tímto onemocněním postiženi lidé se světlou pletí starší 50 let. Vzhledem k tomu, že karcinom z Merkelových buněk má i přes chemoterapii a radioterapii vysokou míru recidivy, jsou šance na vyléčení spíše nepříznivé.
Co je příčinou vzniku karcinomu z Merkelových buněk?
Podle vědeckých studií existuje úzká souvislost mezi karcinomem z Merkelových buněk a intenzivním vystavením UV záření. Bylo také zjištěno, že u osob s imunosupresí je patnáctkrát vyšší riziko vzniku karcinomu z Merkelových buněk než u osob stejného věku bez imunosuprese. Imunosupresí, tj. potlačením imunitního systému na určitou dobu, trpí například lidé s onemocněním HIV nebo pacienti po transplantaci orgánů.
Kromě těchto rizikových faktorů vědci zjistili, že mnoho karcinomů z Merkelových buněk může souviset s tzv. polyomavirem Merkelových buněk. Téměř v 80 procentech všech případů bylo možné v nádorové tkáni detekovat polyomavirus Merkelových buněk. Protože se však polymavirus Merkelových buněk vyskytuje i u zdravých lidí, existuje podezření, že může spolu s dalšími faktory vyvolat onemocnění.
Do jakých stadií lze karcinom z Merkelových buněk rozdělit?
Pro karcinom z Merkelových buněk, stejně jako pro ostatní nádorová onemocnění, platí obvyklá klasifikace stádií nádoru podle takzvané TNM klasifikace. Obecně lze průběh onemocnění popsat následovně:
Většina metastatického šíření se objevuje během prvních dvou let po stanovení diagnózy primárního nádoru. Mnoho karcinomů z Merkelových buněk tvoří dceřiné nádory prostřednictvím lymfatického systému. Z tohoto důvodu se po stanovení diagnózy primárního nádoru provádí tzv. biopsie sentinelové uzliny (SLNB). Přibližně ve 30 % případů se zjistí, že jsou již přítomny metastázy, což výrazně zhoršuje šance na vyléčení.
Jak lze karcinom z Merkelových buněk rozpoznat zevně?
Karcinom z Merkelových buněk se navenek projevuje jako hladká, nebolestivá bulka na povrchu kůže, která má drsnou konzistenci. Karcinom z Merkelových buněk se nejčastěji vyskytuje na hlavě a krku, ale také na rukou a nohou, méně často na trupu. Často se jedná o oblasti kůže, které jsou obzvláště vystaveny světlu. Karcinom z Merkelových buněk má obvykle načervenalou, namodralou nebo kožní barvu a může se značně lišit velikostí. Průměrně má karcinom z Merkelových buněk při první diagnóze průměr asi 1,7 cm. To odpovídá přibližně desetníku, ale rychle roste.
Pod zkratkou "AEIOU" lze typické klinické rysy karcinomu z Merkelových buněk shrnout následovně:
- A: asymptomatický,
- E: (rychlá) expanze,
- I: imunosuprese,
- O: starší pacienti,
- U: kůže vystavená UV záření (lokalizace)
Jak se karcinom z Merkelových buněk diagnostikuje?
Karcinom z Merkelových buněk se diagnostikuje pomocí biopsie. Při ní se buď odstraní nádorové buňky, nebo se kožní nádor zcela odstraní a následně se pod mikroskopem vyšetří na možné nádorové buňky. Pokud toto mikroskopické vyšetření odhalí, že se skutečně jedná o karcinom z Merkelových buněk, měly by být lymfatické uzliny vyšetřeny ultrazvukovým vyšetřením na možné metastázy. Karcinom z Merkelových buněk se totiž rychle šíří lymfatickými cestami.
Přibližně u 20 % všech prvotně diagnostikovaných případů lze zjistit metastázy v lymfatických uzlinách. Pokud tomu tak není, je přesto vhodné chirurgicky odstranit lymfatickou uzlinu (sentinelovou uzlinu), která je nejblíže primárnímu nádoru. Poté by měla být provedena také biopsie. Pokud tato sentinelová uzlina není postižena metastázami, výrazně to zvyšuje šanci na vyléčení: v tomto případě žije 3 roky po stanovení diagnózy přibližně 81 % všech pacientů. Pokud naopak postižení lymfatických uzlin zjistíme, použijí se další zobrazovací vyšetření, jako je ultrazvuk, magnetická rezonance nebo CT, aby se zjistilo, do jaké míry se nádor rozšířil.
Jak se karcinom z Merkelových buněk léčí?
Léčba karcinomu z Merkelových buněk závisí na stadiu onemocnění. Stejně jako u jiných nádorových onemocnění existují tři hlavní typy léčby karcinomu z Merkelových buněk:
- chirurgické odstranění primárního nádoru,
- radioterapie,
- systémová léčba nádoru ve formě imunoterapie a/nebo chemoterapie.
V případě nádoru z Merkelových buněk se snažíme, pokud je to možné, odstranit nádor úplně a s velkým bezpečnostním odstupem od zdravé tkáně. V závislosti na tom, jak brzy byl karcinom z Merkelových buněk diagnostikován a zda jej bylo možné zcela odstranit, jsou šance na vyléčení vyšší. Pokud je postižena sentinelová uzlina a/nebo okolní lymfatické uzliny, měly by být rovněž chirurgicky odstraněny co nejúplněji.
Radioterapie může být prováděna adjuvantně, tj. jako podpůrné opatření po operaci, a jejím cílem je snížit riziko recidivy nádoru. Radioterapie má zničit všechny nádorové buňky, které mohou být stále přítomny.
Pokud je onemocnění v době stanovení diagnózy již značně pokročilé nebo jsou přítomny vzdálené metastázy, přichází operace následovaná radioterapií obvykle příliš pozdě. Aby však pacient ještě mohl žít hodnotný život, lze imunitní systém postižených stimulovat stimulačními protilátkami, tzv. blokátory kontrolních bodů. Pokud onemocnění postupuje, může být užitečná i chemoterapie, kterou lze podávat jako kombinovanou léčbu několika chemoterapeutickými látkami. Ačkoli mnoho pacientů zpočátku reaguje na chemoterapii pozitivně, tento účinek obvykle není dlouhodobý.
Jaká je následná péče u karcinomu z Merkelových buněk?
Karcinom z Merkelových buněk má tendenci znovu rychle růst, proto se po úspěšné léčbě doporučuje pečlivé sledování každé tři měsíce. Po třech letech může léčba probíhat v půlročních intervalech. Kromě pravidelných kontrol u lékaře by si pacienti měli vždy sami vyšetřovat svou kůži. Doporučuje se také vyhýbat se kontaktu s přímým UV zářením.