Co je to chordom?

Chordom je nezhoubný nádor, který se vyskytuje zejména v oblasti kostrče nebo spodiny lebeční (clivus). Obecně však mohou vznikat kdekoli podél páteře a mohou se projevit také v kostech pohyblivých úseků páteře nebo například v křížové kosti. Navzdory své nezhoubné povaze mají chordomy tendenci k agresivnímu infiltrativnímu růstu. To znamená, že i po úplném odstranění nádoru může chordom recidivovat (vysoká recidiva). Chordomy vycházejí ze zbytků primordiální páteře, tzv. chorda dorsalis. Přestože vyrostly mimo mozkové pleny, mohou často vést k útlaku mozkového kmene a lebečních nervů a podle toho také způsobovat příznaky v této oblasti.

Jak chordomy vznikají?

Chordomy vznikají z buněk tkáně tzv. notochordu. Jedná se o embryonální strukturu, která se podílí na tvorbě páteře. Za normálních okolností notochord regreduje v osmém týdnu života plodu. Některé buňky notochordu však mohou zůstat v kostech páteře a v základu lebky. Je poměrně vzácné, aby se z těchto notochordových buněk vytvořil nádorový typ chordomu. Proč k tomu u některých lidí dochází, nebylo dosud lékařskými odborníky nade vší pochybnost objasněno.

Kdo nejčastěji onemocní chordomem?

Lékaři předpokládají, že chordom vzniká v důsledku genetické predispozice. Bylo například zjištěno, že rodiny s dědičnými chordomy mají další kopii genu brachyury. Ale také děti, které trpí dědičným onemocněním tuberózní sklerózou, mají tendenci ke vzniku chordomů častěji. To lze vysvětlit změnou genů TSC1 a TSC2, které se v důsledku tuberózní sklerózy změnily.

Jaké jsou různé typy chordomu?

Chordomy mohou lékaři rozdělit do čtyř podtypů, které se rozlišují podle vzhledu pod mikroskopem následovně:

• konvenční (klasický) chordom: Tento podtyp se vyskytuje nejčastěji a je tvořen typem buněk, které se podobají buňkám notochordu a navenek připomínají chondroidní dediferencovaný chordom.
• špatně diferencovaný chordom: Tento podtyp byl objeven teprve nedávno a od klasického chordomu se liší agresivním a rychlým růstem. U málo diferencovaného chordomu navíc chybí gen INI-1. Tento podtyp se vyskytuje zejména u dětí a dospívajících. Často se však vyskytuje také u nádorů baze lební.
• dediferencovaný chordom: Tento podtyp je ve srovnání s oběma již zmíněnými formami chordomu ještě agresivnější ve svém růstu. Kromě toho má dediferencovaný chordom tendenci vytvářet metastázy než například konvenční chordomy. Stejně jako u špatně diferencovaného chordomu i u dediferencovaného chordomu chybí gen INI-1. Tento podtyp se vyvine téměř u 5 % všech pacientů s chordomem. Většina z nich jsou děti.
• chondroidní chordom: Jedná se o poněkud zastaralý termín pro chordom, který pochází z doby, kdy lékaři ještě obtížně rozlišovali mezi běžným chordomem a chondrosarkomem. V dnešní době již toto rozlišení není problémem díky zjištění odchylky genu Brachyury. Je to proto, že chondrosarkomy na rozdíl od chordomů tuto abnormalitu nemají.

Jaké příznaky způsobuje chordom?

Chordom se obvykle projevuje útlakem mozkového kmene a lebečních nervů a může způsobovat následující příznaky:

• Přerušení kraniálních nervů, které může způsobit dvojité vidění nebo poruchy vidění v podobě snížené zrakové ostrosti nebo výpadku zorného pole,
• Nedostatečnost hypofýzy (nedostatek hormonů), která vede k celkové únavě a zvýšené potřebě spánku
• Bolesti hlavy, nevolnost a/nebo zvracení způsobené prorůstáním nádoru do mozkového kmene a následným hromaděním mozkomíšního moku
• Destrukce kloubů mezi páteří a oblastí hlavy a s tím spojená bolest při každém pohybu hlavy

Jak se chordom diagnostikuje?

Při podezření na chordom lékař nejprve provede vyšetření magnetickou rezonancí (MRI), pomocí kterého lze chordom dobře zobrazit jako hyperintenzivní strukturu, zejména v T2 vážené sekvenci. Po podání kontrastní látky se chordom zviditelní také v T1 vážené sekvenci. Kromě MRI lze provést CT vyšetření s kostním oknem, které lépe zobrazí kostní destrukci. Toto CT vyšetření je důležité zejména u nádorů lokalizovaných v kranio-spinálním přechodu. CT vyšetření lze totiž použít k posouzení stability.

Jak se chordom léčí?

Chordomy téměř nereagují na radioterapii nebo chemoterapii, proto je cílem úplné chirurgické odstranění nádoru. To je možné alespoň u nádorů ve střední čáře pomocí endoskopické endonazální operace. Pokud je však nádor větší, je obvykle obtížné jej zcela odstranit. I když po operaci není na magnetické rezonanci patrný žádný reziduální nádor, je chordom stále přítomen v pojivových nervových obalech nebo v přilehlých kostěných strukturách. Z tohoto důvodu je vhodné po každé operaci provést ozáření protonem nebo ionty uhlíku. Protože stále existuje riziko, že se nádor znovu vytvoří, měl by pacient docházet na pravidelné kontroly.

Jaké jsou vyhlídky na prognózu chordomu?

Prognóza úplného vyléčení vždy závisí na mnoha různých faktorech. Patří mezi ně věk, ale také celkový zdravotní stav pacienta a také typ nádoru, jeho velikost a umístění. V průměru je pravděpodobnost přežití při správné léčbě deset let a více.