Co je to angiomyxom?

Angiomyxom je vzácný typ nádoru měkkých tkání, který se může vyvinout zejména v oblasti genitálií, trupu nebo hlavy a krku. Lékaři rozlišují povrchové a agresivní angiomyxomy. Protože angiomyxomy obvykle rostou pomalu a nešíří se do jiných částí těla, není toto onemocnění považováno za rakovinu.

Angiomyxomy jsou zpravidla nezhoubné. Existuje však i malý počet zhoubných případů. U většiny všech pacientů se angiomyxom objeví v průměru do 34 let věku. Ačkoli angiomyxom obvykle nezpůsobuje žádné příznaky, většinou se odstraňuje chirurgicky, i kdyby jen z estetických důvodů. Zejména agresivní angiomyxomy mají vysokou míru recidivy, a to i po úspěšném odstranění, proto může být podávána hormonální nebo chemoterapie.

Jak angiomyxom vzniká?

Angiomyxom se vyvíjí z určitého typu buněk zvaných myxoidní buňky. Myxoidní buňky jsou typy buněk, které se nacházejí v pojivové tkáni a předpokládá se, že udržují orgány a další tělesné struktury na svém místě. Termín "myxom" označuje poměrně vzácný, nezhoubný nádor, který má pouze malé cévní zásobení. Lékaři rozlišují povrchový a agresivní angiomyxom. Povrchový angiomyxom je způsoben nadprodukcí slizničních látek, které se přirozeně vyskytují v kůži. Přesnou příčinu agresivního angiomyxomu však lékaři dosud neznají.

Jaké jsou různé typy angiomyxomu?

Lékaři rozlišují dva typy angiomyxomu:

• povrchový angiomyxom: Tato forma angiomyxomu se nachází blízko povrchu, a tedy přímo na kůži nebo těsně pod povrchem kůže, obvykle viditelná pouhým okem. Ve většině případů se vyskytuje na trupu, v dolních částech těla, na genitáliích nebo v oblasti hlavy či krku. Povrchovým angiomyxomem, který má tendenci růst pomalu, onemocní zejména lidé ve středním věku nebo starší dospělí.
• agresivní angiomyxom: Tato forma angiomyxomu zasahuje do hlubších tkáňových struktur a může se šířit i do okolních tkání. Agresivní angiomyxom se vyskytuje zejména mezi nohama (perineum), ale také v pánevní oblasti postiženého, tj. v části podbřišku a uvnitř kyčelních kostí. Většina žen v plodném věku onemocní agresivním angiomyxomem, který rychle roste, ale obvykle není zhoubný.

Jaké jsou příznaky angiomyxomu?

Postižené ženy si často stěžují na bolest nebo pocit tlaku v okolí angiomyxomu. Mnoho lidí však nepociťuje vůbec žádné příznaky. Angiomyxomy však mohou způsobovat estetické problémy, zejména v oblasti hlavy a krku, a proto se často odstraňují chirurgicky, i když jsou z lékařského hlediska neškodné.

Jak se angiomyxom diagnostikuje?

Diagnostika angiomyxomu může být obtížná, protože se jedná o vzácný nádor, který může být často zaměněn za jiné onemocnění. Zejména povrchové angiomyxomy mohou vypadat podobně jako cysty, a proto by lékař měl k potvrzení diagnózy odebrat biopsii.

Mnoho pacientů se diagnózu dozví spíše jako náhodný nález, například pokud musí být operováni kvůli jinému onemocnění a angiomyxom je při tom zjištěn. Obecně lze angiomyxom odhalit pomocí ultrazvukového vyšetření, počítačové tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MRI). Odběr vzorku tkáně pak může zajistit definitivní diagnózu.

Jak se angiomyxom léčí?

Pokud povrchový angiomyxom nezpůsobuje žádné estetické problémy, může být ponechán bez léčby. Pokud se však nachází v oblasti hlavy nebo krku, může být chirurgicky odstraněn podobně jako agresivní angiomyxom. Úplné chirurgické odstranění nádoru však může být v závislosti na jeho umístění obtížné, proto se u některých pacientů používá také hormonální léčba. Vzhledem k tomu, že růst některých angiomyxomů je založen na hormonech, může hormonální terapie šíření angiomyxomu odpovídajícím způsobem bránit. Hormonální terapie má obvykle následující dva cíle:

• 1. zcela zastavit produkci hormonů angiomyxomu, nebo
• 2. zabránit hormonům angiomyxomu v růstu a dělení.

Ve většině případů hormonální léčba zahrnuje goserelin a tamoxifen. Tyto dva léčivé přípravky se používají také jako součást chemoterapie.

Kromě léčby angiomyxomu může být hormonální léčba podávána také před chirurgickým odstraněním angiomyxomu. Je to hlavně proto, aby se usnadnilo odstranění velkého nádoru. Hormonální léčba se však doporučuje i při následné chirurgické léčbě angiomyxomu, aby se snížilo riziko opakovaného výskytu nádoru na stejném místě. Zejména u povrchových angiomyxomů lze tímto způsobem výrazně snížit míru recidivy. Jelikož je však hormonální léčba poměrně novým léčebným opatřením, není doba užívání hormonálních preparátů dosud prozkoumána. U mnoha pacientů se po ukončení hormonální léčby růst nádoru vrátil. U agresivních angiomyxomů k tomu dochází již po šesti měsících.

Jaká je prognóza angiomyxomu?

Pokud se angiomyxom nepodařilo zcela odstranit, existuje vysoká pravděpodobnost, že se nádor na stejném místě znovu objeví (vysoké riziko recidivy). Toto riziko je poměrně vysoké u téměř 30 % všech agresivních angiomyxomů, a to i po úplném odstranění nádoru. V průměru se angiomyxom znovu vytvoří na přesně stejném místě přibližně po šesti měsících. Ve většině případů je pak angiomyxom znovu chirurgicky odstraněn, protože angiomyxomy se obvykle vytvoří znovu pouze jednou. Hormonální léčba nebo chemoterapie mohou snížit riziko nového růstu.