Co je arachnoidální sarkom mozečku?
arachnoidální sarkom mozečku se projevuje jako ostře ohraničené, nodulární, bělavé, drobivé léze. Onemocnění se může vyvinout na dorzální i laterální straně pravé mozečkové hemisféry. Pokud se arachnoidální sarkom vyvine v levé mozečkové hemisféře, obvykle se nachází v blízkosti vermis. Arachnoidální sarkom mozečku vzniká z takzvaných pavučin (arachnoidea), jedné z celkem tří pavučin, které se táhnou od mozku k míše. Arachnoidy se nacházejí mezi nejzevnějšími mozkovými blanami, které obklopují centrální nervový systém (dura mater), a měkkými mozkovými blanami (pia mater). Jejich úkolem je vodotěsně uzavřít prostor mozkomíšního moku.
Někteří lékaři se domnívají, že arachnoidální sarkom mozku je velmi vzácnou maligní variantou meningeomů. Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) by arachnoidální sarkom mozečku tvořil třetí stupeň nádoru, který se vyskytuje pouze ve dvou až třech procentech všech případů. Nejenže jsou maligní, ale vykazují také rychlý růst. Arachnoidální sarkom mozečku vzniká s nadprůměrnou četností v mladším věku, kolem 20 let.
Co může být příčinou vzniku arachnoidálního sarkomu mozečku?
arachnoidální sarkom mozečku vzniká v důsledku nadměrného růstu pavučinek (arachnoidálních membrán). Lékaři se zatím neshodují na tom, které faktory mohou tento růst vyvolat . Předpokládají však následující dva rizikové faktory :
- Radioterapie mozku, která mohla být provedena z důvodu předchozího nádorového onemocnění.
- Riziko onemocnění může zvyšovat také přítomnost dědičného onemocnění neurofibromatóza typu 2 nebo morbus Recklinghausen.
Jaké jsou příznaky arachnoidálního sarkomu mozečku?
A arachnoidální sarkom mozečku se zpočátku projevuje bolestmi hlavy, které trvají déle než měsíců a jejichž intenzita se může časem také zvyšovat. Mnoho pacientů pociťovalo zvýšenou bolest hlavy při otáčení hlavy nebo provádění pohybů, která se snižovala při ležení. Jiní pacienti si stěžovali, že kvůli bolestem hlavy nemohli v noci spát . Kromě tohoto poměrně nespecifického příznaku se mohou vyskytnout i následující další potíže:
- Problémy s koordinací ruky (většinou na pravé straně), které znemožňují jemnou motoriku,
- Smyslové poruchy, jako je necitlivost, zejména končetin,
- Nevolnost a/nebo zvracení,
- Snížení zrakové ostrosti,
- Vnímání dvojitých obrazů,
- Závratě
Jak se arachnoidální sarkom mozečku diagnostikuje?
Arachnoidální sarkom lze diagnostikovat obvyklými zobrazovacími metodami počítače (CT) nebo magnetické rezonance (MRI) . Arachnoidální sarkom mozečku se vyznačuje zvláštní mikroskopickou architekturou. Jako světlé až kulaté, relativně bezbuněčné ostrůvky jsou bez tzv. retikulinových svazků a jsou obklopeny tmavě vypadajícím "stromatem", kterým probíhají cévy. Měření průtoku krve mozkem může podpořit diagnózu arachnoidálního sarkomu mozečku.
V případě dodatečné diagnostické potřeby lze provést také rentgenové vyšetření cév hlavy (angiografie). Tímto způsobem lze identifikovat cévy, které zásobují nádor a/nebo jsou jím přemístěny. Výsledky angiografie mohou být užitečné i pro následnou operaci.
Jak se arachnoidální sarkom mozečku léčí?
Léčbou první volby je vždy chirurgický zákrok. Pokud je však možné nádor chirurgicky odstranit vzhledem k jeho blízkosti ke kritickým strukturám, jako je mozkový kmen, optické nervy a/nebo spánkové laloky , lze provést následující další léčbu:
- Radioterapie: Tato léčba však může nádor zničit jen zřídka kvůli nedostatečné dávce.
- Protonová terapie: Tato forma léčby má oproti radioterapii tu výhodu, že lze nádor ozářit vyšší dávkou, aniž by byla zasažena okolní tkáň.
Protože se v důsledku onemocnění mohou objevit také
bolesti, zejména bolesti hlavy
, je nezbytnou součástí terapie
tzv. léčba bolesti.
Neurologické potíže lze zmírnit například individuální léčbou bolesti, zdravým
životním stylem, ale také fyzioterapií. K
posílení imunitního systému lze také podávat vitamin C ve vysokých dávkách
. Kromě toho by pacienti měli dbát na pravidelné
cvičení a zdravou stravu.
Jaký je průběh onemocnění u arachnoidálního sarkomu mozečku?
A arachnoidální sarkom mozečku se často projevuje jako bolest hlavy, která ve většině případů začíná v zadní části hlavy a trvá asi tři měsíce. Po ní obvykle následují koordinační problémy. Pokud si těchto příznaků všimnete, je vhodné je nechat objasnit odborníkem . Nezřídka se u některých pacientů objeví metastázy v páteři. Obvykle se pokusí o chirurgické odstranění nádoru, po kterém následuje radioterapie.
Jaká je prognóza arachnoidálního sarkomu mozečku?
arachnoidální sarkom mozečku je potenciálně nebezpečný, protože se mohou vytvořit metastázy. Šance na vyléčení jsou také poměrně malé . Téměř v 90 procentech všech případů žijí lidé s arachnoidálním sarkomem mozečku prvních pět let od stanovení diagnózy. Prognóza se výrazně zlepší, pokud se podaří nádor zcela odstranit.
Arachnoidální sarkom mozečku má tendenci se po určité době znovu vytvořit (recidiva) i po úspěšné léčbě. Pro pacienty je proto vhodné docházet na pravidelné kontroly , aby bylo možné nejen sledovat další průběh onemocnění, ale také co nejdříve diagnostikovat recidivu.