Co je kraniofaryngeom?

Kraniofaryngeomy jsou nádory, které se vyvíjejí v oblasti stopky hypofýzy. Tyto nádory jsou nezhoubné a také rostou poměrně pomalu, ale mohou velmi silně srůst s okolními strukturami, jako je hypofýza, optické nervy, stopka hypofýzy a cévy.

Jak častý je kraniofaryngeom?

Přibližně 2,5 až 4 % všech mozkových nádorů tvoří kraniofaryngeomy a přibližně polovina z nich se vyskytuje v dětství, obvykle ve věku od 5 do 10 let. Zbývajících 50 % těchto nádorů vzniká u dospělých, zejména po 40. roce věku.

Koho kraniofaryngeom obzvláště postihuje?

Kraniofaryngeomy postihují muže i ženy.

Jak kraniofaryngeom vzniká?

Kraniofaryngeomy vznikají při náhlém pomnožení zbytkových buněk Rathkeho váčku . Tento Rathkeho váček je struktura z embryonálního vývoje hypofýzy, která za normálních okolností opět regreduje . Kraniofaryngeomy se vyskytují především v oblasti stopky hypofýzy, odkud se mohou rozšiřovat různými směry, paraselárně, supraselárně nebo selárně. Pouze asi 5 % všech kraniofaryngeomů roste pouze intraventrikulárně.

Lékaři rozlišují dvě formy kraniofaryngeomů:

• Adamantinový kraniofaryngeom, který se vyskytuje zejména u dětí. Často je kalcifikovaný a tvrdý a má obzvláště vysoké riziko recidivy.
• Papilární kraniofaryngeom, který se vyskytuje především u dospělých . Velmi zřídka je kalcifikovaný a má mnohem nižší riziko recidivy.

Jaké jsou příznaky kraniofaryngeomu?

Kraniofaryngeom je v podstatě nezhoubný nádor, ale v závislosti na své velikosti a umístění může někdy způsobovat nebezpečné příznaky. Pokud například kraniofaryngeom tlačí na zrakový nerv, může dojít k poruchám vidění. Ve většině případů dochází zpočátku ke ztrátě zorného pole ve vnější oblasti . Někteří lidé dokonce oslepnou, pokud je nádor velmi rozsáhlý.

Časnými příznaky kraniofaryngeomu jsou ve většině případů potíže se soustředěním, zhoršení paměti a změny osobnosti. Většinou se tyto příznaky objevují několik měsíců před stanovením diagnózy. U dětí je takový nádor obvykle patrný podle nepřítomnosti puberty nebo podle poruchy růstu. Příčiny spočívají v narušení hormonální rovnováhy.

Jak se kraniofaryngeomy diagnostikují?

první volbou jako diagnostický postup je magnetická rezonance nebo magnetická rezonance s použitím kontrastní látky. Tento obraz z magnetické rezonance poskytuje přesné informace o lokalizaci a rozsahu nádoru. Doplňkové CT může být užitečné k odhalení přítomnosti kalcifikací. Při podezření na kraniofaryngeom se provádí také endokrinologická diagnostika. Ta slouží k diagnostice případných hormonálních poruch, aby mohly být léčeny . Pokud obraz z magnetické rezonance ukazuje, že dochází ke kontaktu s optickou chiasmou , což je místo, které protíná zrakový nerv, musí být provedeno oftalmologické vyšetření.

Jak se kraniofaryngeom léčí?

Vzhledem k vytlačujícímu růstu mohou tyto nádory způsobit trvalé poškození okolních mozkových struktur. Proto je nejlepší volbou léčby chirurgické odstranění celého nádoru. Pokud úplné odstranění není možné z důvodu blízkosti nejdůležitějších struktur, měla by být provedena doprovodná radiochirurgická nebo radioterapie. Tato léčba může významně snížit riziko recidivy .

Vědci v současné době pracují na plné práci na vývoji chemoterapeutik, která by mohla být použita jako doplňková terapie. Takové léky se v současné době testují pro terapii papilárního kraniofaryngeomu. Jedná se o inhibitory BRAF, jako jsou dabrafenib a vemurafenib.

Mezitím existují dva chirurgické přístupy k odstranění kraniofaryngeomu:

• transkraniální přístup : zahrnuje otevření lebky , kraniotomii. Nádor pak může být odstraněn mikrochirurgicky . U čistě intraventrikulárních kraniofaryngeomů je doporučenou technikou .
• transnazální, transsfenoidální přístup: Zde je přístupová cesta k operaci vedena přes nos. Kraniofaryngeom je zde rovněž odstraněn mikrochirurgicky .

Jaká jsou rizika resekce kraniofaryngeomu?

Mezi možné komplikace po resekci mohou patřit zejména poruchy hormonální a elektrolytové rovnováhy. Tyto poruchy jsou však obvykle pouze dočasného charakteru. V několika málo případech jsou poruchy také trvalé. Po operaci se v krátkých intervalech kontroluje vodní bilance a také krevní hodnoty.

Jaká je prognóza kraniofaryngeomu?

Šance na vyléčení kraniofaryngeomu je velmi dobrá a délka života se výrazně zlepší, pokud se podaří nádor při operaci zcela odstranit. Neméně důležité pro prognózu je, aby byla úspěšná hormonální substituční léčba. Pokud je postižen i hypotalamus, je prognóza mnohem horší.

Jaká je očekávaná délka života v případě kraniofaryngeomu?

Čím lepší nebo horší prognóza, tím více záleží na tom, jak brzy byl nádor objeven. Záleží také na tom, zda se podařilo nádor zcela odstranit při operaci. Pokud jsou kraniofaryngeomy ještě kompaktní, malé a operovatelné, je prognóza z dlouhodobého hlediska dobrá. U 80 až 90 % postižených však dochází k trvalému hormonálnímu deficitu. Proto pak tito lidé musí po zbytek života užívat preparáty jako hormonální náhradu. Za určitých okolností mohou tyto preparáty vyvolat druhotná onemocnění, která mohou mít obrovský dopad na kvalitu života . Přibližně 30 % lidí s kraniofaryngeomem je obézních. Riziko onemocnění, jako je diabetes mellitus a kardiovaskulární choroby, je proto obzvláště vysoké.

Pokud je kraniofaryngeom odstraněn chirurgicky a následně ozařován, je míra vyléčení po 10 letech 70 až 83 %. Přesto je hormonální deficit jedním z nejčastějších možných následků ozařování. Prognóza je mnohem horší, pokud je postižen hypotalamus . V takovém případě je pro snížení úmrtnosti v důsledku následků terapie nezbytná upravená strava a pravidelné fyzické cvičení. Pokud se poruchy vidění, paměti a koncentrace objevily již před operačním zákrokem, nelze je ve většině případů operačním zákrokem napravit.