Co je uveální melanom?

Choroidální melanom (maligní uveální melanom) je vzácný zhoubný oční nádor, který vznikl přímo v oku a téměř vždy se vyvíjí pouze na jedné straně. Vzhledem k tomu, že se vyvíjí přímo v oku, je třeba choroidální melanom odlišit od jiných forem nádorů, které se nejprve objevily v jiných částech těla a poté se vyvinuly metastázy v oku. Ačkoli je choroidální melanom vzácný, je jedním z nejčastějších zhoubných nádorů, které vznikají v oku. U lidí bělošské populace ve věku 50 až 70 let je pravděpodobnost vzniku choroidálního melanomu vyšší než průměr. Nádor již může prorůstat vrstvami oka a/nebo prorůstat do sousední tkáně. Nezřídka se také stává, že choroidální melanom metastazuje do jiných částí těla.

Jak se choroidální melanom vyvíjí?

Choroidální melanom vzniká z pigmentových buněk cévnatky, které se nekontrolovaně množí. Kromě cév sítnice slouží cévnatka k výživě oka a je tvořena hustou sítí jemných cév. Nachází se mezi sklérou a duhovkou oka. Další podtyp choroidálního melanomu se vyvíjí mezi duhovkou (asi 5 %) nebo v ciliárním tělese, tedy v místě, kde je zavěšena čočka (asi 10 %).

Přesné příčiny vzniku choroidálního melanomu nejsou dosud známy. Nicméně u lidí s mateřským znaménkem v cévnatce (choroidální névus) a u lidí, kteří trpí vrozeným onemocněním neurofibromatózou, je pravděpodobnost vzniku choroidálního melanomu vyšší než průměr. Kromě toho existuje podezření, že při vzniku choroidálního melanomu může hrát roli UV záření. Zvýšený výskyt pigmentových buněk v oku (oční melanocytóza) a genetické mutace genů GNAQ/GNA11 jsou rovněž podezřelé ze vzniku choroidálního melanomu.

Do jakých stadií se choroidální melanom dělí?

Uveální melanom se dělí na stádia 1 až 4. Pokud se jedná o lokalizovaný choroidální melanom stádia 1 až 3, nádor se obvykle odstraňuje chirurgicky. Pokud se podaří nádor zcela odstranit, zvyšuje se šance na uzdravení. V případě nádoru 4. stadia se pacient může také ještě vyléčit, pokud jsou přítomny pouze jednotlivé metastázy. Pacienti s nádorem ve 4. stadiu však mají kratší očekávanou délku života. V mnoha případech ošetřující lékař předepisuje pouze paliativní léčebné metody, které mají pacientovi ulevit od bolesti. Mezi ně může patřit imunoterapie, která může prodloužit očekávanou délku života pacienta.

Jaké příznaky ukazují na choroidální melanom?

Některé choroidální melanomy nevykazují po dlouhou dobu žádný zjistitelný růst, zatímco ve většině případů však choroidální melanom roste neustále a časem ničí sítnici. Pacienti si proto často stěžují na zhoršující se vidění. Pokud nádor vedl k odchlípení sítnice, může dojít i ke zmenšení zorného pole včetně zastřeného vidění (skotom). Mnoho pacientů si stěžuje na blikání, záblesky nebo dvojité či rozmazané vidění nebo bolesti hlavy. Tyto příznaky choroidálního melanomu se však obvykle objevují až v pokročilém stadiu. Vzhledem k tomu, že choroidální melanom dlouho nevyvolává žádné příznaky, je obvykle objeven náhodně.

Uveální melanom může metastazovat i do jiných částí těla. To je pravidlem asi u 30 procent všech případů. Především játra, kosti a plíce jsou postiženy nadprůměrně často. Příznaky ochrnutí, snížené výkonnosti a/nebo tlakové bolesti v postižených oblastech mohou být prvními známkami metastatického šíření. V době stanovení diagnózy však metastazuje choroidální melanom jen u několika málo pacientů, což může být způsobeno i tím, že jsou na začátku ještě poměrně malé a snadno se přehlédnou. I po úspěšné léčbě uveálního melanomu se mohou metastázy i po letech objevit v jiných částech těla.

Jak se choroidální melanom diagnostikuje?

Choroidální melanom je většinou diagnostikován spíše náhodně při běžném vyšetření očním lékařem. Prostřednictvím tzv. nepřímého oftalmoskopu, tedy oftalmoskopu, který se nosí buď na hlavě, jako štěrbinová lampa, nebo jako brýle, může oftalmolog zobrazit oční pozadí a díky pigmentaci nebo typickým známkám růstu tak vidět existující nádor a jeho rozšíření. K potvrzení diagnózy může oftalmolog provést také ultrazvukové vyšetření (echografii). To se provádí pomocí malé ultrazvukové sondy, která směřuje paprsek zvuku přímo na nádor. Tento zvukový paprsek se odráží, zaznamenává akustické echo a zobrazuje se na monitoru. Pokud je přítomen choroidální melanom, lze ve zvukovém echu rozpoznat typické obrazce.

Kromě ultrazvukového vyšetření může oftalmolog provést také optickou koherentní tomografii (OCT). Jedná se o laser, který snímá sítnici a cévnatku při pevném světelném bodu. Lze však použít i fluorescenční angiografii (FAG), při níž se pacientovi do žíly na paži vstříkne barvivo (fluorescein), které se asi po 20 sekundách dostane do cév v oku. FAG se používá k vizualizaci průtoku krve v oku i využití cév. Výsledné snímky mohou oftalmologovi ukázat, zda se jedná o choroidální melanom.

Jak se choroidální melanom léčí?

Choroidální melanom musí být léčen. Pokud nádor zůstane neléčený, může vést nejen ke zničení oka. Výrazně se také zvyšuje riziko vzniku metastáz. Typ léčby vždy závisí na stadiu nádoru.

Ještě před více než 100 lety bylo v případě choroidálního melanomu běžné odstranění oka (enukleace). Přibližně 40 let se však choroidální melanom léčí cíleným ozařováním, které se od té doby stalo nejběžnější formou léčby. Tímto způsobem lze nádor zničit a oko zachovat. V závislosti na velikosti nádoru a jeho umístění však může dojít ke zhoršení schopnosti vidět. Radioterapii choroidálního melanomu lze provádět ve třech různých formách:

• Brachyterapie: Při této formě radioterapie se během operace na vnější stranu skléry na postiženém oku našijí malé paprsky záření. Předpokladem však je, že nádor je menší než 6 mm a že je možné ho dosáhnout nosičem záření. Po úspěšné léčbě se nosič záření chirurgicky odstraní.
• Protonová terapie: Tuto radioterapii lze použít u větších choroidálních melanomů nebo pokud se nacházejí v blízkosti makuly, nejostřejšího bodu vidění, nebo hlavy zrakového nervu (papily). Na rozdíl od brachyterapie probíhá tento typ ozařování zvenčí pomocí protonů. Léčba je závislá na technicky mimořádně složitém systému (cyklotronu).
• Radiochirurgie: Tento typ ozařování využívá velmi vysoké dávky cíleného gama záření.

Kromě ozařování lze v zásadě za určitých okolností nádor odstranit také chirurgicky. Kromě celkového zdravotního stavu pacienta je rozhodující také umístění a velikost nádoru. Pro operaci jsou zpravidla vhodné velké nádory s malou nádorovou bází. Před operací se podává ozařování, které má nádor zničit a zabránit metastazování nádorových buněk do jiných částí těla během operace. V rámci chirurgického zákroku je pak mrtvá nádorová tkáň odstraněna, což zvyšuje pravděpodobnost zachování zraku.

Kdy hrozí riziko metastáz?

Ne každý choroidální melanom musí nutně tvořit metastázy. V berlínské nemocnici Charité se však podařilo identifikovat některé rizikové faktory, které nebezpečí vzniku metastáz zvyšují. Kromě klinických aspektů, jako je umístění a velikost nádoru, k nim patří ohraničení nádoru a histologie uveálního melanomu, například přítomnost cévních kliček a/nebo určitých genetických faktorů.

Jaká je prognóza uveálního melanomu?

Prognóza choroidálního melanomu je obecně dobrá, i když neexistuje absolutní záruka, že nádor bude zcela zničen nebo že bude zachováno vidění. Příslušná forma léčby nemá na pravděpodobnost přežití pacienta žádný vliv. Případné metastázy, které se mohou objevit i po odstranění nádoru, se obvykle vytvořily již před léčbou, a proto je třeba je hodnotit nezávisle na formě léčby.

Ve většině případů je choroidální melanom léčbou poškozen nebo (zcela) odstraněn. Protože úplné zničení nebo odstranění nádoru není vždy úspěšné, může se choroidální melanom po léčbě znovu objevit. Pacienti by proto měli po dobu nejméně 10 let docházet na pravidelná kontrolní vyšetření, aby se zkontrolovalo, zda na postiženém oku nejsou zbytky nádoru nebo zda nedošlo k jeho regeneraci.

Prognóza při diagnóze uveálního melanomu vždy závisí na různých faktorech, jako je velikost nádoru, stadium nádoru, ale také typ buněk. V době stanovení první diagnózy jsou metastázy obvykle přítomny u necelého 1 % pacientů. Protože se však metastázy tvoří v dalších orgánech ve 30 % všech případů, závisí prognóza vždy na tom, zda se podaří zcela odstranit i dceřiné nádory. Pokud tomu tak je, jsou šance na přežití po choroidálním melanomu dobré. Pětileté přežití se pohybuje kolem 75 %.

Jaká je následná péče o uveální melanom?

Po léčbě uveálního melanomu je vhodné chodit na pravidelné kontroly k oftalmologovi přibližně každých šest měsíců. Vzhledem k tomu, že i po úspěšné léčbě přetrvává riziko vzniku metastáz, měl by pacient v intervalu tří až šesti měsíců podstoupit také vyšetření jater. Zejména játra jsou orgánem, ve kterém se metastázy mohou tvořit i s časovým odstupem.