Co je to desmoidní nádor?
Desmoidní nádor patří do skupiny fibromatóz, které se tvoří na svalových pochvách (tzv. svalových fasciích). Ačkoli je desmoidní nádor nezhoubný, má tendenci prorůstat do okolní tkáně, a proto je z klinického hlediska považován za agresivní lézi měkkých tkání. Desmoidní nádor může spontánně regredovat nebo pomalu růst a způsobovat bolestivé záněty, ovlivňovat orgánové funkce přilehlých orgánů nebo omezovat pohyblivost končetin.
Desmoidní nádor je velmi vzácné onemocnění s výskytem 1 ze 4 milionů. Ženy mají větší pravděpodobnost vzniku desmoidního nádoru v oblasti břicha, než je průměr, po těhotenství. Pokud se desmoidní nádor vyvine u dětí nebo dospívajících, jsou postiženy především končetiny nebo oblast hlavy a krku. V zásadě se však desmoidní nádor může vyvinout téměř ve všech měkkých částech těla.
Jaké jsou příčiny vzniku desmoidního nádoru?
Lékařům se zatím nepodařilo nade vší pochybnost prokázat příčiny vzniku desmoidního nádoru. Předpokládají však, že určitou roli hraje hormon estrogen, protože desmoidní nádor obvykle vzniká po těhotenství a v období menopauzy často spontánně ustupuje. Bylo také zjištěno, že desmoidní nádor vzniká v důsledku poranění v jizevnaté tkáni.
Jaké příznaky desmoidní nádor způsobuje?
Konkrétní příznaky způsobené desmoidním nádorem vždy závisí na jeho umístění a velikosti. Obecně může být desmoidní nádor patrný vytvořením pevné, nebolestivé bulky nebo otoku v oblasti rukou, nohou, hrudníku, krku nebo břicha. V některých případech může bulka nebo otok způsobovat také bolest a rozhodně by měl být objasněn lékařem, zejména pokud bulka nebo otok naroste do velikosti větší než 5 cm.
Rostoucí desmoidní nádor může vytlačit normální tkáň, protože se vyvíjí v elastických, pružných tkáních nebo v hlubokých tělesných prostorech. Než tedy nádor vyvolá první příznaky, může již narůst do značné velikosti. Na desmoidní nádor mohou poukazovat následující spíše nespecifické příznaky:
- Bolest, která může být způsobena tlakem nádoru na okolní svaly, nervy a/nebo cévy,
- Pocit brnění, který může být způsoben tlakem nádoru na místní cévy nebo nervy,
- Omezení pohyblivosti chodidel nebo nohou, například kulhání,
- Problémy s pohybem rukou nebo paží
Jak se desmoidní nádor diagnostikuje?
K diagnostice desmoidního nádoru se obvykle provádí řada vyšetření, která se používají také k určení velikosti nádoru a toho, zda roste. K tomuto účelu lze použít následující zobrazovací techniky:
- Magnetická rezonance (MRI): před vyšetřením je pacientovi podána speciální kontrastní látka, která vytvoří jasný obraz těla. Magnetická rezonance je nařízena zejména v případě podezření na desmoidní nádory břišní stěny a mimobřišní nádory. MRI může být provedena také po operaci, aby se zjistilo, zda se nádor znovu nevytvořil.
- Počítačová tomografie (CT): Pomocí rentgenového záření se vytvářejí snímky vnitřku těla z různých úhlů. Počítač pak tyto snímky sestaví do podrobného trojrozměrného obrazu, který zobrazí abnormality nebo nádory. CT vyšetření lze použít zejména k zobrazení velikosti nádoru.
- Ultrazvuk: Ultrazvuk využívá k vytvoření obrazu zvukové vlny. Ultrazvuk je zvláště účinný pro vyšetření bulky nebo orgánů v těle, které jsou pod kůží.
Biopsie je však obvykle jediným jistým způsobem, jak desmoidní nádor diagnostikovat. Za tímto účelem se odebere vzorek tkáně nádoru a následně se vyšetří v laboratoři.
Ve většině případů je vhodné nádor po stanovení diagnózy zatím pozorovat, protože samovolně regreduje nebo přestane růst. Z tohoto důvodu není léčba vždy nezbytně nutná.
Jak se desmoidní nádor léčí?
Krátce po stanovení diagnózy desmoidního nádoru se obvykle zahájí léčba, která má zmírnit příznaky. Lékaři ji označují jako "podpůrnou léčbu", která se obvykle udržuje po celou dobu léčby. Vzhledem k tomu, že při vzniku desmoidního nádoru hraje roli hormon estrogen, nádor v mnoha případech reaguje na antihormonální léčbu. Pokud je nádor neoperabilní, vždy se provádí také farmakologická léčba, která se skládá například z protizánětlivých léků.
Lze také zvážit chirurgické odstranění desmoidního nádoru. Předpokladem chirurgického zákroku však vždy je, že odstranění nádoru neomezí funkci končetin nebo orgánů. Pokud by nebylo možné nádor zcela odstranit, měla by následovat radioterapie.
Jaká je prognóza desmoidního nádoru?
Desmoidní nádor se často tvoří znovu, tj. má poměrně vysokou míru recidivy. To platí zejména v případě, že se desmoidní nádor nepodařilo zcela odstranit. Pokud se desmoidní nádor znovu objeví, je pacient obvykle léčen léky.
Desmoidní nádor nelze vždy chirurgicky odstranit, a proto je po dlouhou dobu pod lékařskou kontrolou. Pokud neovlivňuje funkce orgánů, je pro pacienty bezproblémové s desmoidním nádorem žít. Nádor však musí být pravidelně kontrolován.