Co je to ependymom?

Ependymom je poměrně vzácný nádor, který vzniká buď v mozku (gliom), nebo v míše. Vychází z ependymových buněk, tj. z komorového systému vnitřních komor mozku a centrálního kanálu míchy. Příčinou 5 až 10 % všech gliomů je ependymom a spolu s astrocytomem a meduloblastomem jsou třetím nejčastějším nádorovým onemocněním centrálního nervového systému v dětském věku. Zejména děti ve věku kolem šesti let mají tendenci ke vzniku ependymomu. U dospělých je však ependymom poměrně vzácný a tvoří pouze 2 až 3 procenta všech mozkových nádorů.

Zatímco ependymomy u dětí se obvykle vyvíjejí v zadní části lebky a v míše, ependymomy u dospělých se vyvíjejí hlavně v mozku.

Jak se ependymom vyvíjí?

Ependymomy u dětí a dospělých se tvarem nádoru příliš neliší. Ependymomy vyrůstají z buněk, které jsou v kontaktu mezi mozkomíšním mokem a normální mozkovou tkání. To také vysvětluje místo vzniku ependymomu: zpravidla se vyskytují v mozkomíšním moku mozkového kmene, v postranních komorách mozkových hemisfér, v zadní jámě nebo v páteřním kanálu.

Lékaři se však stále neshodnou na přesných příčinách vzniku ependymomů. Předpokládají však, že lidé, kteří již podstoupili radioterapii v rámci předchozího onkologického onemocnění, mají zvýšené riziko vzniku ependymomu. To platí zejména pro děti, které prodělaly leukémii nebo zhoubný oční nádor retinoblastom. Pokud se ependymom vyvine v míše, může to být často způsobeno dědičným onemocněním neurofibromatózou typu 2.

Jaké jsou různé typy ependymomů?

Světová zdravotnická organizace (WHO) dělí ependymomy na následující podtypy:

• Myxopapilární ependymom (WHO grade I): nezhoubný nádor mozku, který se obvykle tvoří v nejnižší oblasti míchy a vyskytuje se především u dospělých
• Subependymom (WHO grade I): nezhoubný nádor mozku, který je obvykle diagnostikován náhodně a roste jako baňatý výběžek do nitra mozkové komory
• Ependymom (WHO grade II): Nádor mozku, který roste pomalu a je omezen na vnitřní mozkovou komoru nebo míchu
• Anaplastický ependymom (WHO grade III): Nádor mozku, který se vyskytuje a rychle roste, zejména u dětí

Zatímco ependymomy prvního a druhého stupně obvykle rostou pomalu a mají omezenou velikost, ependymomy třetího stupně rostou rychle a přesahují i sousední mozkovou tkáň.

Jaké jsou příznaky ependymomu?

Příznaky ependymomu vždy závisí na typu nádoru. Alplastický ependymom může vést k hromadění mozkomíšního moku, a tím ke zvýšení nitrolebního tlaku. To je spojeno s bolestmi hlavy a nevolností, které nelze zmírnit léky. Bolesti hlavy se obvykle objevují v noci nebo v časných ranních hodinách a během dne nemizí. Typické je také to, že se bolesti hlavy pravidelně opakují a v průběhu dnů a týdnů zesilují. Se zvyšujícím se nitrolebním tlakem se může zvyšovat i nevolnost, která způsobuje, že pacient častěji zvrací. Mnozí si také stěžují na únavu, vyčerpání nebo upadají do komatózního stavu.

Zejména u mladších dětí může ependymom zvětšit obvod hlavy (makrocefalus). Někteří si nádoru všimnou také díky výskytu záchvatů nebo problémů se zrakem, chůzí, soustředěním a spánkem. Ve vzácných případech může ependymom způsobit ochrnutí.

Jak se ependymom diagnostikuje?

Ependymom se diagnostikuje pomocí standardních zobrazovacích technik. Pomocí magnetické rezonance (MRI) lze nádor lokalizovat a určit jeho velikost a rozsah. Vzhledem k tomu, že se ependymom může šířit spojením s cestami mozkomíšního moku (CSF), i když spíše ve výjimečných případech, je často nařízeno také vyšetření mozkomíšního moku (CSF diagnostika) a centrálního nervového systému. Zde lze zjistit jednotlivé nádorové buňky. Lékař také odebere vzorek tkáně nádoru, aby mohl provést jemné vyšetření tkáně nádoru. Tímto způsobem může lékař určit stupeň nádorového onemocnění a co nejlépe přizpůsobit léčbu pacientovi.

Jak se ependymom léčí?

Vzhledem k tomu, že ependymom je poměrně vzácný typ nádoru, je obtížné poskytnout jasná doporučení pro léčbu. Typ léčby závisí na věku pacienta, jeho celkovém zdravotním stavu, velikosti nádoru a jeho umístění.

Zpravidla se provádí pokus o chirurgické odstranění ependymomu s cílem zmírnit případné příznaky. Chirurgický zákrok je obvykle snazší v míše než v mozku. Pokud není možné nádor zcela odstranit, následuje po operaci lokální radioterapie. Ta se provádí také v případě, že je nádor agresivní z hlediska jemné tkáně a mohl by být zcela odstraněn chirurgicky, aby se zabránilo jeho možnému opětovnému růstu. Zda bude vedle radioterapie nařízena i chemoterapie, je pravděpodobně vždy na zvážení ošetřujícího lékaře. Chemoterapie má zatím na dětské ependymomy jen omezený účinek. Pokud se naopak jedná o poměrně vzácný ependymom, který již vytvořil metastázy, musí být provedena také radioterapie celého centrálního nervového systému.

Kromě těchto léčebných metod lze ke zmírnění příznaků, jako jsou bolesti hlavy nebo nevolnost, použít i další léky. Možností je také léčba kortizonovými preparáty. Ty způsobují otok mozkové tkáně a tímto způsobem také snižují nitrolební tlak.

Jaká je prognóza ependymomu?

Prognóza ependymomu úzce souvisí s úspěšností operace. Pokud se nádor nachází v páteřním kanálu a lze jej zcela odstranit, je šance na úplné uzdravení dobrá. V případě nádoru hlavy a po úplném odstranění nádoru s následnou radioterapií zůstávají pacienti téměř v 80 procentech případů bez recidivy.