Co je Ewingův sarkom?

Ewingův sarkom je extrémně zhoubná forma rakoviny kostí (vysoce maligní), která se vyskytuje zvláště často u dětí a dospívajících do 15 let a je druhým nejčastějším zhoubným nádorem kostí v této skupině, hned po osteosarkomu. U chlapců se Ewingův sarkom vyskytuje častěji než u dívek. V 60 % všech případů je postižena zejména dřeňová dutina velkých trubicovitých kostí (diafýza). Vzácněji se Ewingův sarkom vyvíjí také v pánvi (18 procent všech případů) a v krátkých a plochých kostech, jako jsou žebra (8 procent všech případů). Ewingův sarkom se může vyskytnout také v lopatce a v tělech obratlů. Velmi vzácně se vyskytuje v měkkých tkáních, tj. v pojivové, svalové nebo tukové tkáni. Pokud se Ewingův sarkom neléčí, přibližně 90 % všech pacientů umírá na metastázy (sekundární onemocnění) nádoru.

Jaké jsou příčiny vzniku Ewingova sarkomu?

Rizikové faktory, které přispívají ke vzniku Ewingova sarkomu, nejsou dosud známy. Lékaři však předpokládají, že určitou roli může hrát etnický původ pacienta. Například Ewingův sarkom vzniká obzvláště často u bělochů a asijské populace. Naopak u africké populace se Ewingův sarkom téměř nevyskytuje. Vědci tento jev vysvětlují genetickými chromozomálními změnami, které způsobují přeměnu normální buňky v buňku Ewingova sarkomu. Dosud neexistují žádné účinné metody včasné detekce.

Jaké jsou příznaky Ewingova sarkomu?

Ewingův sarkom se nejvíce projevuje zánětem a/nebo otokem postižené oblasti. Kromě toho může mít postižená kost omezenou funkci, může být bolestivá a/nebo na dotek teplá. Pacient se také může cítit unavený a stěžovat si na horečku. Dalšími spíše nespecifickými příznaky jsou bolesti při námaze v postižených částech těla, které mohou v pozdější fázi přejít v bolesti v klidu.

Pokud se Ewingův sarkom vyvinul v páteři nebo v periferních nervech, může se projevit dalšími příznaky. Mohou se pak objevit příznaky ochrnutí a také paralýzy.

Jak se Ewingův sarkom diagnostikuje?

Pro stanovení diagnózy se odebere anamnéza pacienta a provede se důkladné fyzikální vyšetření. Pokud je u pacienta podezření na Ewingův sarkom, následují další vyšetření, například rozbor krve. Na Ewingův sarkom může ukazovat zvýšená rychlost sedimentace krve, zvýšená tvorba bílých krvinek (leukocytóza) a zvýšení tzv. enzymu neuron-specifické enolázy (NSE). Lékař však provede také zobrazovací vyšetření, aby mohl stanovit definitivní diagnózu. Na rentgenovém snímku je postižená kost rozpoznatelná podle viditelného odchlípení tzv. cibulové slupky (periostu). Ewingův sarkom lze však zobrazit také pomocí počítačové tomografie (CT). Aby bylo možné určit, o jaký typ nádoru se jedná a v jakém je stadiu, provádí se biopsie.

Pokud se podezření na Ewingův sarkom potvrdí, provede se další vyšetření, aby se zjistilo, zda je nádorem postižena kostní dřeň. K tomu lze použít dvě metody:

• Punkce kostní dřeně: Některé buňky kostní dřeně jsou nasáty pomocí speciální duté jehly a poté analyzovány v laboratoři.
• Punkční biopsie kostní dřeně: Vypíchne se malý kousek kostní dřeně a v laboratoři se vyšetří její tkáňová struktura.

Pokud má lékař podezření, že rakovina může postihnout i mozek a míchu, tedy centrální nervový systém, může být odebrán vzorek nervového moku z páteřního kanálu (lumbální punkce) a následně analyzován.

V době stanovení diagnózy Ewingova sarkomu již nádor metastázoval ve 25 % všech případů. Nejčastěji jsou postiženy plíce nebo kostra. V poměrně vzácných případech se mohou metastázy vytvořit také v játrech nebo lymfatických uzlinách.

Do jakých stadií nádoru se Ewingův sarkom dělí?

Stupeň nádoru Ewingova sarkomu, stejně jako u většiny ostatních nádorů, závisí na dvou faktorech, a to na velikosti nádoru a jeho rozšíření (systém TNM) a na tom, jak moc se nádorová tkáň liší od normální tkáně (grading).

Jak se Ewingův sarkom léčí?

Léčba Ewingova sarkomu závisí na několika faktorech. Kromě stadia nádoru a velikosti nádoru závisí také na věku a celkovém zdravotním stavu pacienta. Ve většině případů se Ewingův sarkom léčí pomocí farmakoterapie, chirurgického zákroku a ozařování. V některých případech může být Ewingův sarkom před operací léčen také nejprve chemoterapií, aby se nádor zmenšil. Pokud je nádor dostatečně malý, může být následně chirurgicky odstraněn.

Protože léčba rakoviny může způsobit závažné vedlejší účinky, jako je nevolnost, zvracení a poškození ledvin, může být nařízena také podpůrná léčba. Ta by měla rovněž pomoci snížit nepříjemné pocity způsobené nádorem.

Jaká je následná péče o Ewingův sarkom?

Aby bylo možné v případě možné recidivy nádoru rychle léčit, měl by se pacient dostavovat na pravidelná kontrolní vyšetření. Léčba se zaměřuje také na následky onemocnění, jako jsou deprese nebo neplodnost.

Jaká je prognóza Ewingova sarkomu?

Prognóza Ewingova sarkomu závisí na umístění nádoru. Pokud se Ewingův sarkom nachází v pánevní kosti, je pětiletá míra přežití přibližně 40 %. Pokud se nádor nachází v kostech končetin, je pětileté přežití 60 až 70 procent. Pokud nádor metastázoval již v době diagnózy, je prognóza mnohem horší. V takovém případě žije tři až pět let po léčbě pouze 10 až 20 procent všech pacientů.