Co je fibromatóza?

Fibromatóza je kožní výrůstek, přesněji řečeno nezhoubný výrůstek pojivové tkáně. Pojivová tkáň zahrnuje volnou až pevnou tkáň tvořenou mezibuněčnou hmotou, tukovou tkání, kolagenem a podpůrným a ochranným obalem, který obklopuje svaly a orgány. Fibromatóza může být povrchová nebo hluboká a může se vyskytovat v různých částech těla. Může poškozovat sousední kožní struktury, protože pojivová tkáň se snaží vzniklé poškození tkáně sama opravit a rozrůstá se mimo příslušné kožní místo.

U některých pacientů je fibromatóza dědičná. Ačkoli je fibromatóza nezhoubná, může někdy růst velmi agresivně a vředovitě, pronikat do okolní tkáně a poškozovat zde důležité buněčné struktury. V takovém případě dochází ke změnám buněk tkáně (tzv. degeneracím) jen zřídka, pokud vůbec. Fibromatóza často postihuje cévy, nervy a lymfatický systém.

Jak fibromatóza vzniká a jaké jsou příčiny onemocnění?

V mnoha případech se na vzniku fibromatózy podílejí tzv. myofibroblasty. Jedná se o buňky, které se pohybují mezi svalovými buňkami (myoblasty) a buňkami pojivové tkáně (fibroblasty). Mohou se podílet na způsobení proliferace v kolagenní pojivové tkáni.

Fibromatózy mohou být způsobeny záněty nebo poraněními, ale také působením vnější síly. V mnoha případech však nelze určit jasnou příčinu fibromatózy. Některé formy fibromatózy mohou být vrozené nebo dědičné.

Jaké jsou různé formy fibromatózy?

Lékaři rozlišují povrchové a hluboké fibromatózy. Následující klinické obrazy patří k povrchovým fibromatózám:

• agresivní fibromatóza, která se objevuje na fascii svalu (desmoidní nádor),
• Fibromatosis colli, která se často vyskytuje u malých dětí a může vyústit v torticollis,
• Fibromatóza dásní (Jonesův syndrom)
• Fibromatóza vyskytující se na ruce (Dupuytrenova choroba),
• plantární fibromatóza plosky nohy (Ledderhoseho choroba),
• Onemocnění pojivové tkáně penisu (Peyronieho choroba),
• Nodularita horních končetin (nodulární fasciitida),

Povrchová fibromatóza se vyskytuje především na spodní straně chodidel nebo na dlaních. Nodulární fasciitida (fasciitis nodularis) je jednou z nejčastějších povrchových fibromatóz, která se projevuje především tvorbou jednotlivých rostoucích uzlíků.

Následující klinické obrazy patří mezi hluboké fibromatózy:

• Fibromatóza, která se objevuje v zadní části břicha a v dolní části zad (Ormondova choroba)
• tvrdnoucí zánět pojivové tkáně, který se vyskytuje v mediastinu hrudníku (sklerotizující mediastinitida)
• zánět tenkého střeva, který postihuje především pojivovou tkáň, která je prostoupena tukovou tkání (sklerozující mezenteritida),

Jaké jsou příznaky fibromatózy?

Příznaky fibromatózy závisí na tom, kde přesně se nachází. Jedná-li se například o povrchovou fibromatózu, jako je Ledderhoseho nebo Dupuytrenova choroba, může často způsobovat pocit tlaku a tahu a také bolest a/nebo podráždění. V některých případech se také mohou tvořit menší nebo větší uzlíky. Hluboké fibromatózy mohou způsobovat tlakovou bolest, dušnost (zejména u sklerotizující mediastinitidy) a také bolesti zad a poškození ledvin (zejména u Ormondovy choroby).

Aby byla fibromatóza diagnostikována co nejdříve, měl by lékař objasnit kožní nebo tkáňové změny.

Jak se fibromatóza diagnostikuje?

Protože se může jednat i o jiná onemocnění, není vždy snadné fibromatózu diagnostikovat. Pro fibromatózu je typické, že tkáňové změny nelze jasně odlišit od okolní tkáně. Aby však bylo možné fibromatózu nade vší pochybnost diagnostikovat, musí být provedena biopsie. Ve většině případů je výrůstek odstraněn při chirurgickém odběru vzorku tkáně. V rámci klinického vyšetření se určí, zda se jedná o nezhoubný nebo zhoubný nádor. Rovněž se určí stupeň zhoubnosti výrůstku. Pokud se jedná o zhoubný nádor, lékař hovoří o fibrosarkomu a nikoliv již o fibromatóze.

V případě fibrosarkomu jsou nutná další vyšetření. Kromě krevního testu se vyšetřují také vnitřní orgány, aby bylo možné co nejlépe naplánovat další léčbu. Zobrazovací techniky, jako je magnetická rezonance (MRI) nebo počítačová tomografie (CT), mohou ukázat, zda se růst již rozšířil nebo dokonce metastázoval.

Jak se fibromatóza léčí?

Typ léčby závisí na tom, kde se fibromatóza nachází, zda a jaké příznaky způsobuje a jak rychle roste. Zpravidla lze doporučit chirurgické odstranění fibromatózy.

Pokud se jedná o agresivní fibromatózu, lze ji obvykle léčit pouze oddálením. V případě chirurgického odstranění musí být velkoryse odstraněna i zdravá tkáň v okolí fibromatózy. Pokud není možné úplné odstranění nemocné tkáně, v mnoha případech se onemocnění po určité době znovu rozvine (recidiva). V takovém případě lékař obvykle doporučí dodatečnou radioterapii, která se provádí lokálně a má za cíl zničit nemocné buňky. Stejně jako při operaci je však zákrokem poškozena i zdravá tkáň.

Jaké komplikace se mohou vyskytnout při fibromatóze?

U některých pacientů se fibromatóza může projevit jako zhoubný nádor. Konkrétně to znamená, že nemocné buňky vytlačí zdravou tkáň. To může vést ke vzniku metastáz. Může však také vést k napadení orgánů a v nejhorším případě dokonce k jejich selhání. Takový průběh onemocnění se však u fibromatózy vyskytuje spíše výjimečně.