Co je fibróza?

Fibróza neboli skleróza je změna tkáně a je charakterizována proliferací buněk pojivové tkáně a kolagenních vláken. V důsledku toho se pojivová tkáň jeví jako tvrdá a méně pružná a plní své úkoly jen v omezené míře. Onemocnění se může projevovat v jednotlivých tkáních, ale také orgánech, a dokonce v celých orgánových systémech.

Jaké formy fibrózy se rozlišují?

Lékaři běžně rozlišují dvě formy fibrózy:

• primární fibróza: Jedná se o poměrně vzácnou, spontánně se vyskytující vláknitou proliferaci, tj. onemocnění, které vzniká bez rozpoznatelné příčiny.
• sekundární fibróza: Tato forma fibrózy je častější a popisuje proliferaci vláken, která je vyvolána endogenními nebo exogenními spouštěči, jako je zánět, infekce nebo ischemie (snížený průtok krve tkání).

 
Fibróza, která se projevuje v orgánech, může být spojena s rostoucí ztrátou funkce tkáně. Následující onemocnění orgánů se mohou projevovat rozvojem fibrózy :

• endomyokardiální fibróza: popisuje ztluštění svalové stěny srdce (myokardu), které může přispívat k ztuhnutí srdečního svalu. Endomyokardiální fibróza postihuje především srdeční komoru (diastolu).
• Hemochromatóza: Jedná se o onemocnění způsobující ukládání železa, které způsobuje přetížení organismu železem. Ukládání přebytečného železa v orgánech a tkáních může vést k poškození.
• Hedingerův syndrom: vyskytuje se prostřednictvím tzv. karcinoidního syndromu a postihuje a může vést k trojúhelníkové regurgitaci pravé komory.
• Syndrom H63D: je založen na mutaci genu HFE a může způsobit různé klinické obrazy.
• Kapsulární fibróza: může vzniknout v důsledku zavedení prsního implantátu a popisuje vznik tvrdé pojivové tkáni podobné kapsuly, která je někdy bolestivá.
• Jaterní fibróza: přispívá k rozvoji cirhózy, kdy se tkáň stává uzlovitou a tvrdou a pevně se stahuje , čímž se zmenšuje velikost jater. Aktivní jaterní buňky jsou vytlačovány, což způsobuje ztrátu funkce orgánu a může se projevit například zadržováním tekutin v břiše. V nejhorším případě ztratí játra svou funkci úplně, což vede k tzv. fatálnímu jaternímu kómatu.
• Plicní fibróza: je ve většině případů způsobena chronickým zánětem a může se projevit dušností a/nebo suchým kašlem . V nejhorším případě vede plicní fibróza k úplné ztrátě funkce plic.
• Mediastinální fibróza: obvykle asymptomatické onemocnění, při kterém může být v mediastinu přítomen granulomatózní zánětlivý proces.
• Osteomyelofibróza: popisuje patologickou změnu tkáně kostní dřeně, která vede k poruchám krvetvorby.
• retroperitoneální fibróza: je chronické zánětlivé onemocnění zadní části dutiny břišní, které se vyskytuje spíše vzácně.
• Skelerodermie: je ztvrdnutí kůže způsobené chronickým zánětlivým procesem v cévním a pojivovém systému . Skelerodermie se projevuje omezeným pohybem prstů, což lze vysvětlit zvětšujícím se ztluštěním kůže. Důsledkem mohou být také potíže s polykáním v důsledku ztráty elasticity jícnu. Pokud skelerodermie postihuje také vnitřní orgány, může vést k nedostatečnosti ledvin nebo plic.

 
V důsledku proliferace buněk pojivové tkáně (fibroblastů) a ukládání kolagenu může orgán zcela ztratit svou funkci, což může v nejhorším případě vést až k úmrtí pacienta.

Jak fibróza vzniká?

A fibróza se vyvíjí přibližně podle stejných fyziologických procesů jako jizvení. Zde se v důsledku poškození tkáně uvolňují makrofágy (bílé krvinky), které vylučují růstové faktory a různé cytokiny (bílkoviny, které hrají důležitou roli v imunitní obraně ). Ty následně aktivují buněčnou signalizaci. Ty zase aktivují buněčné signální dráhy, které vedou k nárůstu fibroblastů nebo myofibroblastů . Jejich úkolem je produkovat kolagen a glykosaminoglykany, které tímto způsobem zhutňují extracelulární matrix postižené tkáně. Zatímco proces tvorby jizvy je v určitém okamžiku ukončen, tvorba fibrózy není ukončena. To má zase za následek, že stále více tkáně je vytlačováno nebo nahrazováno proliferací vláken.

Jak fibróza vzniká?

Fibróza je často způsobena chronickým zánětem nebo nadměrným hojením ran. Kromě toho mohou různé autoimunitní nemoci, jako je lupus erythematodes, ale také záněty cév a/nebo revmatická onemocnění napadat vnitřní orgány a přispívat k rozvoji fibrózy v nich.

Jaké jsou příznaky fibrózy?

Příznaky fibrózy závisí na typu fibrózy.

Jak se fibróza léčí?

Zatím neexistuje léčba, která by dokázala zastavit cílené šíření pojivové tkáně. Lze však podávat následující léky , které potlačují chronický zánět a zpomalují rozvoj fibrózy:

• Glukokortikoidy,
• Imunosupresiva,
• nesteroidní protizánětlivé léky

 
Kromě toho kyselina acetylsalicylová, antagonisté vápníku a prostacykliny mohou zlepšit mikrocirkulaci. Všechny lékové terapie však musí být podávány po delší dobu a mohou mít také nežádoucí vedlejší účinky. Obecně platí, že typ léčby fibrózy vždy závisí na základním onemocnění .

Jaká je prognóza fibrózy?

Vzhledem k tomu, že fibrózu nelze zcela vyléčit, je o to důležitější, aby bylo onemocnění léčeno co nejdříve, aby se minimalizovalo poškození způsobené onemocněním. Pokud je fibróza diagnostikována až v konečném stadiu, může být transplantace orgánů stále ještě možností. Pokud se fibróza neléčí, je toto onemocnění vždy smrtelné. Při správné léčbě lze průběh onemocnění oddálit. Obecně platí, že prognóza fibrózy vždy závisí na různých faktorech, ale onemocnění má obvykle vzácně příznivé vyhlídky.