Co je to granolumatoidní zánět?
Jedná se o formu chronického zánětu, pro který je charakteristický výskyt malých granulomů, tedy shluků buněk. Granulomatózní zánět může mít neinfekční nebo infekční příčinu. Pokud imunitní systém nedokáže patogen zničit vůbec nebo jen poměrně špatně, dochází u infekcí často ke granulomatóznímu zánětu. V počátečním průběhu obvykle začíná jako nespecifická zánětlivá reakce, přičemž v dalším průběhu se v postižené tkáni obvykle tvoří fibróza. V této zánětlivé oblasti tkáně se objevují buněčné akumulace, které se nazývají granulomy. Ty se skládají z makrofágů, monocytů a lymfocytů. Granulomy mohou mít centrální nekrózu například u tuberkulózy, nebo centrální nekrózu nemají, jako je tomu u sarkoidózy.
Kde se granulomatózní zánět vyskytuje?
Granulomatózní zánět se může vyskytovat u různých onemocnění:
- Infekční onemocnění, jako je syfilis, tuberkulóza, leishmanióza, schistosomóza,
- Sarkoidóza,
- Crohnova choroba,
- Granuloma anulare,
- Granulomatóza s polyangiitidou,
- Granulomatózní hepatitida.
Co způsobuje granulomatózní zánět?
Doposud se předpokládalo, že mnohojaderné makrofágy vznikají v důsledku fúze několika buněk. Výzkum však ukázal, že tyto tzv. obrovské buňky vznikají v důsledku vadného dělení buněk. V tomto případě se zdvojnásobí genetický materiál a velikost buňky, ale buňka se poté nedělí. Tělo na genetické poškození reaguje těmito obřími buňkami.
Jaké jsou příznaky granulomatózního zánětu?
Nejčastějším granulomatózním zánětem v Německu je sarkoidóza, která je doprovázena následujícími příznaky:
- Horečka,
- Únava a vyčerpání,
- Úbytek hmotnosti,
- Bolesti končetin,
- Noční pocení,
Jak se granulomatózní zánět diagnostikuje?
Při podezření na granulomatózní zánět lékař nejprve odebere anamnézu, aby zjistil potíže atd. Dalším průkopnickým krokem je vyšetření PET nebo magnetickou rezonancí. Dalším krokem je vyšetření PET nebo magnetickou rezonancí. Pokud jsou postiženy plíce, lze to nade vší pochybnost prokázat pomocí těchto vyšetření. Napadení plicního parachymu a lymfatických uzlin lze zjistit pomocí počítačové tomografie s vysokým rozlišením. Zejména v případě sarkoidózy jsou tyto zobrazovací metody nepostradatelné, protože přesný rozsah napadení obvykle nelze zjistit a prokázat kontrolou funkce plic, zejména pokud je přítomen pouze jemný uzlovitý stínový obraz. Pomocí magnetické rezonance lze zjistit postižení centrálního nervového systému a srdce a v dalším průběhu ho také zkontrolovat. Pomocí celotělové magnetické rezonance lze pátrat po postižení orgánů . Ta může zobrazit veškeré aktivní a zánětlivé postižení orgánů.
Dále se používá laboratorní vyšetření. V laboratoři se stanovují následující hodnoty:
- Měření koncentrátů vápníku v krvi a moči,
- Močoviny a kreatininu v séru,
- GOT, CPT, gama-GT, AP.
Jak se granulomatózní zánět léčí?
Granulomy se tvoří především v důsledku přetrvávajících dráždivých látek, ať už infekčního nebo neinfekčního původu. Tělo nedokáže tyto zánětlivé podněty vypnout , takže současná strategie léčby neinfekčních granulomů spočívá ve zpomalení imunitního systému pacienta . To však zvyšuje riziko infekcí. To však enormně zvyšuje riziko infekcí . Na základě výše uvedeného výzkumu nyní vědci doufají, že budou moci iniciovat nové terapeutické metody, které na jedné straně zabrání tvorbě granulomů a na druhé straně výrazně zlepší metody terapie granulomatózních zánětů. Vzhledem k tomu, že podávání kortikosteroidů má závažné vedlejší účinky, používá se zpočátku pouze po dobu následujících 6 měsíců. V průběhu dalších 6 měsíců se pak dávka opět postupně vysazuje. Lze zvážit kombinační imunosupresivní léčbu metotrexátem a azathioprinem . Ty se obvykle používají v terapii s cílem ušetřit kortikosteroidy. U mladších osob, které ještě chtějí mít děti, je však toto použití velmi problematické. Je to proto, že se výrazně zvyšuje riziko poškození kostní dřeně a jater, zejména při dlouhodobém podávání těchto léků. U obou léků se mohou vyskytnout také gastrointestinální nežádoucí účinky. Ty jsou obvykle fulminantní a objevují se rychle po zahájení léčby .
Jaká je prognóza granulomatózního zánětu?
prognóza je ve většině případů poměrně dobrá. Dokonce i spontánní uzdravení, zejména v případě asymptomatického postižení orgánů a Löfgenova syndromu, je velmi vysoké - 85 %. K většině spontánních vyléčení dochází během prvních šesti měsíců po začátku onemocnění. Po prvním roce od stanovení diagnózy by mělo být prováděno sledování v intervalech 3 měsíců. Pokud se průběh prokáže jako dobrý bez indikace k léčbě, je důležité provádět kontrolu každoročně v dalších 3-5 letech. Navzdory imunosupresivní terapii dochází u přibližně 10 % postižených k progresivnímu průběhu onemocnění. Dlouhodobé podávání kortikosteroidů představuje značný problém. Často z toho vzniká enormní obezita a v jejím důsledku další komplikace metabolického syndromu.
Úmrtnost je u granulomatózního zánětu zvýšena jen mírně. Napadení centrálního nervového systému a srdce může vést k úmrtí. V USA a v Evropě se přibližně 3 % všech transplantací plic provádí z důvodu granulomatózního zánětu v plicnici. Indikací k tomu je převážně fibróza plic vzniklá v důsledku sarkoidózy, plicní hypertenze nebo cystické transformace s mycetomy. Ne zrovna malá část náhlých srdečních úmrtí u mladých lidí je způsobena sarkoidózou. Pokud je postižen centrální nervový systém, dochází často k inzultům. Obzvláště obávaný je rozvoj leukoencefalopatie, protože ta bývá fatální.