Co je to hibernom?

Jako hibernom se označuje vrozený, vzácný nezhoubný nádor tukové tkáně (lipom), který roste velmi pomalu. Vzniká u dospělých z roztroušených zbytků hnědé tkáně lipomu plodu v podkoží. Hibernom se obvykle vyvíjí v podkoží nebo ve svalovině, nejlépe v průdušnici nebo v mediastinu podél jícnu, a může být velký 5 až 10 cm. Ve vzácných případech může hibernom narůst až na 20 cm a vzniká také na krku nebo mezi lopatkami. V tomto případě obvykle způsobuje bolest kvůli svému tlaku. Muži mají větší pravděpodobnost vzniku hibernomu než ženy. Hibernomy se nadprůměrně často tvoří ve 3. nebo 4. dekádě života. Hibernomy se téměř nikdy nevyskytují u dětí.

Jaké formy může mít hibernom?

Hibernom vzniká z buněk s velkým cytoplazmatickým prostorem, které jsou bohaté na glykogen (sacharid uložený v buňce ) a fosfolipid. Rozlišují se následující čtyři formy nádoru :

• typický hibernom: vyznačuje se různým stupněm diferenciace. Typický hibernom se jeví jako jednolitá, kulatá nebo oválná buňka s nápadnými okraji, která je protkána hrubě multivakuolizovanými tukovými buňkami a představuje nejčastější variantu hibernomů, která tvoří 82 % všech případů tohoto onemocnění.
• myxoidní hibernom: jedná se o volnou bazofilní matrix, která má pěnité histiocyty (buňky pojivové tkáně) a silná fibrózní septa. Myxoidní hibernom se vyskytuje především u mužů v oblasti hlavy a krku.
• vřetenobuněčný hibernom: je smíšená forma vřetenobuněčného lipomu a hibernomu, která se tvoří pouze ve 2 % všech případů, a je proto zdaleka nejvzácnější variantou hibernomů.
• hibernom podobný lipomu: je tvořen izolovanými buňkami hibernomu a nejčastěji se objevuje na stehně.

Co je příčinou vzniku hibernomu?

hibernom vzniká z hnědé tukové tkáně. Funkcí hnědé tukové tkáně je spalování tuků bez chvění, tzv. termogeneze. Termogeneze zahrnuje odpojování adenosintrifosfátu (ATP) závislé na tukových kyselinách. K tomu dochází prostřednictvím odpojovacího proteinu UCP1 v mitochondriích. Obvykle mají kojenci hnědé tukové zásoby, a proto se předpokládá, že v dospělosti obvykle samy zmizí. U některých dospělých však lze přítomnost hnědého tuku zjistit . Pokud tento hnědý tuk neustále roste, mohou se z něj vyvinout hibernomy.

Mezitím se lékařům podařilo zjistit, že vznik hibernomu je v některých případech doprovázen chromozomálními přestavbami v dlouhém raménku 11. chromozomu. Kromě toho se za zásadní příčinu vzniku hibernomu považuje také ztráta genů AIP a MEN1.

Jaké jsou příznaky hibernomu?

Hibernom je obvykle asymptomatický. V některých případech může hibernom způsobovat bolest a/nebo selhání nervů a cév v důsledku lokálně působícího útlaku okolní tkáně. Obvykle se tak děje v případech, kdy hibernomy nabývají klinického významu v důsledku zvětšování své velikosti a začnou vyvíjet tlak na okolní tkáň. Také hibernomy se mohou projevovat chronickým zánětem v podobě lymfocytů.

Kde se hibernomy přednostně tvoří?

Pomalu progredující, rostoucí, nebolestivá masa hibernomu se tvoří především na stehně, rameni, zádech, hrudníku a krku a také na pažích a v oblasti za břišnicí (retroperitoneu). Kromě toho se může hibernom objevit také na hrtanu, na pohrudnici, v oblasti pánve a na vulvě nebo šourku. Téměř 10 % všech hibernomů je intramuskulárních.

Jak se hibernom diagnostikuje?

Vzhledem k tomu, že hibernomy jsou obvykle asymptomatické, jsou často diagnostikovány jako náhodný nález až po letech od jejich vzniku. K tomu může dojít například prostřednictvím obvyklých zobrazovacích metod, jako je rentgenové vyšetření. Při vyšetření magnetickou rezonancí (MRT) s kontrastní látkou se hibernom projeví charakteristickými znaky, jako je dobře ohraničené tenké pouzdro, které je prostoupeno potravními cévami. Pokud je hibernom diagnostikován pomocí pozitronové emisní tomografie (PET), projevuje se jako velká, dobře ohraničená léze. Pro stanovení definitivní diagnózy je však zapotřebí histologické vyšetření, například odebráním vzorku tkáně (biopsie) a jeho vyšetřením v laboratoři. V této biopsii se hibernom jeví jako zapouzdřená gumovitá masa, která se po rozříznutí zbarví do žluté až červenohnědé barvy.

Pro spolehlivou diagnózu je důležité, aby byl hibernom jasně odlišen od jiných nezhoubných nádorových forem . Mezi ně patří lipom, ale i jiné formy nádorů. Mezi ně patří lipom, ale také hemangiom a angiolipom.

Jak se hibernom léčí?

Při léčbě hibernomu se obvykle provádí pokus o chirurgické odstranění nádorového útvaru. To je však nutné pouze v případě, že pacient pociťuje bolest. Pokud je hibernom asymptomatický , je léčba nutná jen zřídka, protože nádor téměř nikdy nedegeneruje . Pokud se podařilo nádor při operaci zcela odstranit , obvykle nedochází k recidivám.

Jaké komplikace se mohou vyskytnout u hibernomu?

Ke komplikacím může vést rychle rostoucí hibernom, který má tendenci infiltrovat i sousední struktury. Také tyto typy hibernomů mohou vyvíjet tlak na nervy, což vede k neuropatické bolesti.

Jaké jsou prognózy hibernomu?

Pokud nebyl nádor zcela odstraněn chirurgicky, existuje riziko lokální recidivy. Vzhledem k tomu, že v dosavadní literatuře nebyl popsán žádný případ, kdy by hibernom metastazoval, je prognóza poměrně příznivá.