Co je karcinom z Merkelových buněk?

Termín karcinom z Merkelových buněk (MCC) označuje vzácný a agresivní kožní nádor , který má vysokou míru recidivy. Karcinom z Merkelových buněk má často tendenci metastazovat do lymfatických uzlin a/nebo orgánů, a proto má vysokou úmrtnost. Vytváří se přednostně na částech těla, které jsou vystaveny velkému množství světla . Nadprůměrně často jsou tímto onemocněním postiženi lidé se světlou pokožkou starší 50 let. Vzhledem k tomu, že karcinom z Merkelových buněk má i přes chemoterapii a radioterapii vysokou míru recidivy, jsou šance na vyléčení spíše nepříznivé.

Co je příčinou vzniku karcinomu z Merkelových buněk?

Podle vědeckých studií existuje úzká souvislost mezi karcinomem z Merkelových buněk a intenzivním vystavením UV záření. Kromě toho bylo zjištěno, že u lidí s imunosupresí je patnáctkrát vyšší riziko vzniku karcinomu z Merkelových buněk než u lidí stejného věku bez imunosuprese. Lidé trpící imunosupresí, tj. imunitním systémem, který je po určitou dobu potlačen , jsou například lidé s onemocněním HIV nebo pacienti po transplantaci orgánů.

Kromě těchto rizikových faktorů vědci zjistili, že mnoho karcinomů z Merkelových buněk může souviset s takzvaným polyomavirem Merkelových buněk . Téměř v 80 procentech všech případů bylo možné v nádorové tkáni detekovat polyomavirus Merkelových buněk . Protože se však polymavirus Merkelových buněk vyskytuje i u zdravých lidí, existuje podezření, že může vyvolat onemocnění spolu s dalšími faktory.

Do jakých stadií lze karcinom z Merkelových buněk rozdělit?

Pro karcinom z Merkelových buněk platí stejně jako pro ostatní nádorová onemocnění obvyklá klasifikace stádií nádorů podle takzvané TNM klasifikace. Obecně lze průběh onemocnění popsat takto: :

Během prvních dvou let po diagnostikování primárního nádoru se objeví většina metastáz metastáz. Mnoho karcinomů z Merkelových buněk tvoří dceřiné nádory prostřednictvím lymfatického systému. Z tohoto důvodu se po diagnóze primárního nádorového onemocnění provádí tzv. biopsie sentinelové lymfatické uzliny (SLNB) . Přibližně ve 30 % všech případů onemocnění se ukáže, že jsou již přítomny metastázy, což výrazně zhoršuje šance na vyléčení.

Jak lze karcinom z Merkelových buněk rozpoznat zevně?

Karcinom z Merkelových buněk se navenek projevuje jako hladká, nebolestivá bulka na povrchu kůže, která má drsnou konzistenci. Karcinom z Merkelových buněk se nejčastěji vyskytuje na hlavě a krku, ale také na rukou a nohou a méně často na trupu . Často se jedná o hladkou, bolestivou bulku na povrchu kůže. Často se jedná o oblasti kůže, které jsou vystaveny zejména světlu. Karcinom z Merkelových buněk obvykle nabývá načervenalé, namodralé nebo kožní barvy a může mít velmi rozdílnou velikost. Průměrně má karcinom z Merkelových buněk při první diagnóze průměr asi 1,7 centimetru. To odpovídá asi deseticentimetrovému kousku, ale rychle roste.

Pod zkratkou "AEIOU" lze typické klinické rysy karcinomu z Merkelových buněk shrnout následovně:

• A: asymptomatický,
• E: (rychlá) expanze,
• I: imunosuprese,
• O: starší (starší) pacienti,
• U: kůže vystavená UV záření (lokalizace)

Jak se karcinom z Merkelových buněk diagnostikuje?

Karcinom z Merkelových buněk se diagnostikuje pomocí biopsie. Zde se buď odstraní nádorové buňky, nebo se kožní nádor zcela odstraní a poté se pod mikroskopem vyšetří na možné nádorové buňky . Pokud toto mikroskopické vyšetření odhalí, že se skutečně jedná o karcinom z Merkelových buněk, měly by být mízní uzliny vyšetřeny ultrazvukem kvůli možným metastázám. Je to proto, že karcinom z Merkelových buněk se rychle šíří lymfatickými uzlinami.

Přibližně u 20 % všech počátečních diagnóz lze zjistit metastázy do lymfatických uzlin. Pokud tomu tak není, je přesto vhodné chirurgicky odstranit lymfatickou uzlinu (sentinelovou uzlinu), která je nejblíže primárnímu nádoru. Poté by měla být provedena také biopsie . Pokud tato sentinelová lymfatická uzlina není postižena metastázami, výrazně to zvyšuje šanci na vyléčení: v takovém případě žije přibližně 81 % všech pacientů ještě 3 roky po stanovení diagnózy. Pokud je naopak prokázáno postižení mízních uzlin, používají se další zobrazovací vyšetření, jako je ultrazvuk, magnetická rezonance nebo CT, ke zjištění rozsahu šíření nádorového onemocnění.

Jak se karcinom z Merkelových buněk léčí?

Léčba karcinomu z Merkelových buněk závisí na stadiu onemocnění . Stejně jako u jiných nádorových onemocnění existují tři hlavní typy léčby karcinomu z Merkelových buněk:

• chirurgické odstranění primárního nádoru,
• radioterapie,
• systémová léčba nádoru ve formě imunoterapie a/nebo chemoterapie.

 
V případě nádoru z Merkelových buněk je snahou, pokud je to možné, odstranit nádor úplně a s velkým bezpečnostním odstupem vůči zdravé tkáni . V závislosti na tom, jak brzy byl karcinom z Merkelových buněk diagnostikován a zda jej bylo možné zcela odstranit, tím větší je šance na vyléčení. Pokud je postižena sentinelová uzlina a/nebo okolní lymfatické uzliny, měly by být rovněž chirurgicky odstraněny co nejúplněji.

Radioterapie může být podávána adjuvantně, tj. jako podpůrné opatření po operaci, a je zaměřena na snížení rizika recidivy nádoru. Veškeré nádorové buňky, které mohou být stále přítomny, by měly být zničeny radioterapií.

Pokud je onemocnění v době stanovení diagnózy již značně pokročilé nebo jsou přítomny vzdálené metastázy , přichází operace následovaná radioterapií obvykle pozdě. Aby však pacient ještě mohl žít hodnotný život, může být imunitní systém postižených stimulován stimulačními protilátkami, tzv. blokátory kontrolních bodů . Pokud onemocnění progreduje, může být užitečná také chemoterapie, která se podává jako kombinovaná léčba několika chemoterapeutik. Ačkoli mnoho pacientů zpočátku obvykle reaguje na chemoterapii pozitivně, tento účinek obvykle není dlouhodobý.

Jaká je následná péče o pacienty s karcinomem z Merkelových buněk?

Karcinomy z Merkelových buněk mají tendenci se rychle znovu tvořit, proto se po úspěšné léčbě doporučuje pečlivé sledování v intervalu každých tří měsíců. Po třech letech může léčba probíhat v půlročních intervalech. Kromě pravidelných kontrol u lékaře by si však pacienti měli svou kůži opakovaně vyšetřovat sami. Doporučuje se také vyhýbat se kontaktu s přímým UV zářením .