Co je kraniofaryngeom?

Kraniofaryngeom je nádor, který se obvykle vyvíjí v oblasti stopky hypofýzy. Přestože se jedná o benigní nádor, který roste pomalu, může prorůstat do okolních struktur, jako je hypofýza (žláza na spodině mozku), stopka hypofýzy (žlázové těleso hypofýzy a hypotalamu), optické nervy a/nebo cévy. Mezi 2,5 až 4 procenty všech mozkových nádorů jsou kraniofaryngeomy, z nichž přibližně polovina se vyskytuje v dětském věku. Nadprůměrný počet kraniofaryngeomů vzniká mezi 5. a 10. rokem života. U dospělých se kraniofaryngeom často objevuje od 40 let věku, ačkoli muži i ženy mohou být postiženi zhruba stejně .

Co je příčinou vzniku kraniofaryngeomu?

Kraniofaryngeom vzniká náhlou proliferací zbytkových buněk Rathkeho váčku. Rathkeho váček popisuje strukturu, která vzniká při embryonálním vývoji hypofýzy a obvykle regreduje. Ve většině případů kraniofaryngeomy rostou v oblasti stopky hypofýzy. Odtud se nádor může šířit různými směry. Přibližně 5 % všech kraniofaryngeomů se tvoří čistě intraventrikulárně (uvnitř komory). U kraniofaryngeomu je obzvláště často postižena třetí komora.

Jaké jsou různé typy kraniofaryngeomu?

Běžně se rozlišují následující dva typy kraniofaryngeomu:

• adamantinový kraniofaryngeom: který je často kalcifikovaný a tvrdý a má vyšší riziko iritidv. Vyskytuje se častěji u dětí.
• papilární kraniofaryngeom: který je velmi zřídka kalcifikovaný a má nižší riziko recidivy. Vyskytuje se především u dospělých.

Jaké příznaky může kraniofaryngeom způsobovat?

Vzhledem k tomu, že kraniofaryngeom se tvoří v těsné blízkosti optických nervů, hypofýzy, stopky hypofýzy, hypotalamu a také mozkového kmene, může nádor vést mimo jiné k následujícím příznakům:

• Bolesti hlavy,
• Bolesti hlavy, poruchy zorného pole a/nebo poruchy vidění,
• hormonální poruchy, které mohou vyvolat zejména diabetes insipidus, který se projevuje zvýšenou žízní,
• Nevolností a/nebo zvracením,
• neurokognitivní poruchy,
• hypotalamické poruchy, které se projevují zejména přibýváním na váze,
• u dětí absencí puberty nebo jinými poruchami růstu.

 
U dospělých zpravidla kraniofaryngeom nevyvolává žádné obtíže, zejména v počáteční fázi . Pokud se objeví bolesti hlavy, ale také poruchy vidění, mohou svědčit o větším růstu nádorového ložiska v oblasti hypofýzy.

Jak se kraniofaryngeom diagnostikuje?

Kraniofaryngeom lze obvykle diagnostikovat pomocí zobrazovací techniky magnetické rezonance (MRI). Při tomto postupu je pacientovi podána kontrastní látka, aby magnetická rezonance mohla zobrazit jak umístění nádoru, tak i jeho rozsah. V individuálních případech může být provedena také počítačová tomografie (CT) , která posoudí, zda jsou v nádoru přítomny kalcifikace. Při podezření na kraniofaryngeom je vhodné také vyšetření endokrinologem. To může odhalit a léčit případné hormonální poruchy. Pokud se na magnetické rezonanci zjistí, že nádor je v kontaktu s optickou chiasma (důležitý úsek zrakové dráhy), je nutné také oftalmologické vyšetření. Ve většině všech případů onemocnění u dospělých lze již v době diagnózy zjistit příznaky hormonálního deficitu i psychické změny.

Jak se kraniofaryngeom léčí?

Protože se kraniofaryngeom může při růstu zvětšovat, vytlačovat přilehlé struktury a způsobovat trvalé poškození mozku , je první volbou léčby vždy úplné chirurgické odstranění nádoru. Lékaři mohou volit mezi transkraniálním přístupem a transnazálním transsfenoidálním přístupem . Zatímco transkraniální přístup zahrnuje otevření lebky za účelem mikrochirurgického odstranění nádoru, transnazální transsfenoidální přístup zahrnuje odstranění nádoru nosem.

Pokud není kompletní resekce možná vzhledem k umístění nádoru , lze provést pooperační radioterapii nebo radiochirurgii , aby se snížilo riziko opětovného vzniku nádoru (recidiva).

V současné době probíhá výzkum zaměřený na vývoj chemoterapie jako doplňkové možnosti léčby. Kromě toho se testují léky pro léčbu papilárního kraniofaryngeomu . Jedná se o takzvané inhibitory BRAF, mezi které patří vemurafenib a dabrafenib.

Jaké komplikace se mohou vyskytnout?

Po chirurgickém odstranění nádoru může dojít především k poruchám elektrolytové a hormonální rovnováhy. V lepším případě jsou tyto poruchy pouze dočasné. Může se však také stát, že poruchy zůstanou trvalé. Zejména po operaci jsou proto krevní hodnoty a vodní bilance pacienta pečlivě sledovány, aby bylo možné v případě potřeby kompenzovat nedostatek hormonů medikamenty.

Jaká je následná péče o kraniofaryngeom?

Vzhledem k riziku recidivy kraniofaryngeomu vyžaduje pacient celoživotní následnou péči . Ta zahrnuje klinické a vyšetření a kontrolu stavu pacienta. Kromě klinických a endokrinologických vyšetření sem patří také kontroly magnetickou rezonancí, které by měly být zpočátku prováděny v ročních intervalech. Kromě toho by měl zejména oblast selly pravidelně kontrolovat oftalmolog . Pokud se nádor znovu objeví, měl by být v časném stadiu chirurgicky odstraněn a v případě potřeby by měly být zbývající nádorové buňky následně ozářeny .

U pacientů, u kterých nádor již prorostl do sousedních mozkových struktur, může dojít ke ztrátě kontroly nad možná životně důležitými funkcemi. Kvalita života postižených je v důsledku toho výrazně snížena. U 30 % všech případů může být také vysoký stupeň obezity , která vede k cukrovce a srdečním onemocněním . Součástí lékařského sledování by mělo být snížení nadváhy, aby se zlepšila dlouhodobá kvalita života pacientů.