Co je Pagetova choroba?

Pagetova choroba je onemocnění kostí. Na některých místech vznikají deformované a ztluštělé kosti. Přesná příčina onemocnění je dosud zcela neznámá, ale je možné, že při vzniku onemocnění hraje roli virová infekce a genetické faktory . Pagetova choroba je pojmenována po svém objeviteli, britském chirurgovi siru Jamesi Pagetovi, který ji poprvé objevil v roce 1877 . Pagetova choroba narušuje rovnováhu odbourávání a tvorby kostí v těle, což vede k nestabilitě a deformitě kostry. Příčinou jsou patologické změny v buňkách, které jsou zodpovědné za resorpci kostí . Pagetova choroba se obvykle neobjeví do 40let věku a většina pacientů zůstává bez příznaků a symptomů, proto může nemoc často zůstat neodhalena po zbytek života .

Jaké jsou příznaky Pagetovy choroby?

I když se onemocnění ve většině případů neprojevuje žádnými příznaky, na Pagetovu chorobu mohou poukazovat následující příznaky:

• Bolest kostí, kloubů a svalů,
• Deformace a nesprávné postavení kostí,
• Opotřebení kloubů,
• Zlomeniny kostí,
• Poškození nervů,
• Ztráta sluchu.

Jak se Pagetova choroba diagnostikuje?

Vzhledem k tomu, že Pagetova choroba obvykle nevyvolává žádné příznaky, většina nemocných lékaře nenavštíví. Proto je diagnóza Pagetovy choroby většinou stanovena náhodně, například při změně krevních hodnot nebo při změnách na rentgenovém snímku, který byl zhotoven ze zcela jiného důvodu .

Pagetova choroba se tedy diagnostikuje v několika krocích.

Anamnéza

Nejprve lékař odebere pacientovu anamnézu. Na základě příznaků, které pacient popisuje, může lékař již zhruba odhadnout, zda může být příčinou Pagetova choroba. Zpravidla se lékař bude ptát na následující:

• Zda a případně kde se bolest objevila,
• Zda se tato bolest vyskytuje pouze na určitém místě, například v zádech, kloubech nebo hlavě,
• Jak dlouho je tato bolest přítomna,
• Zda je teplota kůže v dané oblasti zvýšená,
• Zda se změnil obvod hlavy,
• Zda se objevily potíže, jako je necitlivost, ochrnutí, poruchy zraku nebo sluchu.

Fyzikální vyšetření

Lékař prohmatá postiženou oblast, aby získal představu o intenzitě bolesti. Zkontroluje také, zda se vyskytují kontraktury, zkrácení nebo dokonce vadné postavení, jako jsou deformace . Porovnáním pravé a levé strany bude lékař schopen zjistit, zda došlo k ústupu svalové hmoty. Může zkontrolovat vzor chůze, aby zjistil, zda je plynulá nebo kulhá. Provede také některé testy kloubních funkcí a zkontroluje rozsah pohybu.

Laboratorní vyšetření

U pacientů trpících Pagetovou chorobou se v krevním testu obvykle zjistí zvýšená koncentrace alkalické fosfatázy. To je jasným znamením, že probíhá zvýšená aktivita osteoblastů, buněk, které budují kost. Lze také stanovit aktivitu osteoklastů, buněk, které odbourávají kost, . Kromě toho se v moči kontroluje množství deoxypyridinolinu. Tato látka se uvolňuje při odbourávání kostí .

Rentgenové snímky a scintigrafie

Aby bylo možné s jistotou diagnostikovat Pagetovu chorobu , je nezbytné rentgenové vyšetření . Onemocnění probíhá ve třech fázích, které jsou viditelné na rentgenovém snímku:

• V první fázi je patrná resorpce kosti, tj. osteolýza.
• Ve druhé fázi je patrný obraz kostní resorpce a oblastí se zvýšenou hustotou kosti, osteosklerózy.
• V třetí fázi jsou viditelné téměř jen oblasti se zvýšenou kostní hustotou a distorze a také deformace postižených kostí .

 
Scintigrafie se používá k hledání ještě většího počtu lézí kostí. Toto vyšetření je mnohem citlivější než rentgenové vyšetření, a proto může zviditelnit ještě více postižených oblastí kostí.

Jak se Pagetova choroba léčí?

Cílem léčby Pagetovy choroby je zmírnit bolest a zastavit přestavbu kosti. Zde se často používá lék bisfosfonát a kalacitonin, které brání odbourávání kosti. Ke zmírnění bolesti se obvykle podává paracetamol . Pokud dojde k závažné artróze nebo zlomenině stehenní kosti, je třeba zvážit chirurgický zákrok. Pokud se objeví neurologické příznaky, jako jsou poruchy chůze nebo ochrnutí, které vznikají v důsledku útlaku nervů, je nevyhnutelná operace páteře.

Jaké jsou komplikace Pagetovy choroby?

Vzhledem k tomuto onemocnění se výrazně zvyšuje riziko vzniku rakoviny kostí, osteokarcinomu . Ačkoli je Pagetovou chorobou postiženo méně než jedno procento lidí, přesto je důležité pravidelně vyšetřovat a kontrolovat. Doporučuje se pravidelně kontrolovat krevní hodnoty na . Pokud se příznaky v průběhu onemocnění zhoršují , může být dobré podstoupit další rentgenové vyšetření k vyloučení jiných onemocnění .

Jaká je prognóza Pagetovy choroby?

Pokud se v průběhu onemocnění nevytvoří rakovina kosti, je prognóza postižených velmi dobrá. Ve většině případů se nevyskytují žádné příznaky a délka života se u pacientů s Pagetovou chorobou obvykle nezkracuje. Díky farmakoterapii je možné, aby pacienti trpící Pagetovou chorobou vedli relativně normální každodenní život, a to i přes více či méně výrazná omezení. Pro dobrou prognózu jsou důležité pravidelné kontroly u příslušného lékaře.