Co je Morvanův syndrom?

Lékaři používají termín Morvanův syndrom k popisu poměrně vzácného, ale život ohrožujícího onemocnění centrálního nervového systému. Onemocnění provází těžká nespavost, nadměrná stimulace nervů (neuromyotonie), onemocnění autonomního nervového systému (dysautonomie) a poškození mozkových funkcí (encefalopatie). často se Morvanův syndrom svými příznaky podobá limbické encefalitidě (LE), zánětlivým příznakům centrálního nervového systému.

Jak Morvanův syndrom vzniká

Lékaři se domnívají, že Morvanův syndrom je způsoben autoimunitním onemocněním nebo v souvislosti s nádorovým onemocněním (paraneoplastickým). Morvanův syndrom se často vyskytuje v souvislosti s nádorem brzlíku (thymom) nebo s tzv. protilátkami CASPR2.

Jaké jsou příznaky Morvanova syndromu?

Pacienti, kteří mají Morvanův syndrom, si stěžují na následující příznaky:

• Halucinace, zmatenost a dokonce amnézie, prostorová a časová dezorientace,
• Svalové kontrakce (myoklonus),
• Kolísání krevního tlaku,
• nadměrné pocení (hyperhidróza),
• bolestivé svalové křeče (myokymie),
• Hyperaktivita,
• nežádoucí úbytek hmotnosti,
• Svědění (pruritus),
• Horečka.

Jak se Morvanův syndrom diagnostikuje?

Morvanův syndrom se svými příznaky podobá limbické encefalitidě (LE). Jedná se o zánětlivé příznaky centrálního nervového systému. Aby bylo možné přesně diagnostikovat, jakým onemocněním pacient trpí, porovnávají se jednotlivé příznaky mezi sebou. Zatímco amnézie a záchvaty svědčí spíše pro limbickou encefalitidu (LE), hyperhidróza, myokymie a nespavost jsou příznaky Morvanova syndromu.

Jak se Morvanův syndrom léčí?

Morvanův syndrom se často léčí plazmaferézou, v některých případech v kombinaci se steroidy. Plazmaferéza je technický postup odběru krevní plazmy k potlačení svědění, psychických poruch a nadměrného pocení. Po dlouhodobém podávání léčby může výměna plazmy také zlepšit svalové záškuby a nespavost.

Kromě plazmaferézy může být provedena také thymektomie, tj. odstranění brzlíku, a/nebo může být předepsáno užívání azathioprinu, imunosupresiva. Dosud neexistuje kauzální terapie Morvanova syndromu, tj. léčebný přístup, který by bojoval proti příčině onemocnění. Užívání haloperidolu může pomoci při psychomotorické agitovanosti a halucinacích.

Jaká je prognóza Morvanova syndromu?

U 90 % všech pacientů trpících Morvanovým syndromem dochází ke spontánnímu uzdravení, zatímco u jednoho z deseti nemocných vede onemocnění ke smrti.