Co je nefroblastom?

Nefroblastom, nazývaný také Wilmsův nádor, je solidní zhoubný nádor ledvin. Je pojmenován po heidelberském chirurgovi Maxi Wilmsovi, který toto onemocnění podrobně popsal kolem roku 1900. Nádor se vyvíjí degenerací tkáně, je složen z různých typů tkáně a připomíná tkáň embryonální ledviny. Ve většině případů se v nádoru nacházejí nezralé prekurzorové buňky ledvin. V nádoru však mohou být přítomny i typy tkáně, jako je svalová tkáň, tkáň chrupavky, epitelová tkáň a pojivová tkáň. Maligní nefroblastom se také nazývá smíšený nádor.

Jak nebezpečný je nefroblastom?

Vzhledem ke svému rychlému růstu a tendenci vytvářet velmi brzy metastázy je nefroblastom velmi nebezpečný. V Německu má přibližně 15 % nemocných s tímto onemocněním již v době stanovení diagnózy vytvořené metastázy . Ty se zvláště často vyskytují v lymfatických uzlinách, bezprostředním okolí ledvin a v plicích. V jednotlivých případech jsou však možné metastázy také v játrech a při velmi pokročilém onemocnění také v kostech, mimo břišní dutinu a v centrálním nervovém systému. Přibližně 5 % dětí s nefroblastomem má od počátku postiženy obě ledviny .

Jaké jsou příznaky nefroblastomu?

Zpočátku se nefroblastom neprojevuje žádnými příznaky ani bolestí. Postižené děti obvykle trpí ztloustlým a vypouklým břichem, které je často mylně považováno za známku dobré výživy. Přibližně u 10 % dětí pediatr při preventivní prohlídce nahmatá břišní nádor, aniž by byly přítomny jakékoli další příznaky. Bolesti břicha nebo například krvavá moč jsou prvními příznaky onemocnění, které se však vyskytují jen zřídka. Nicméně i nová bolest v zádech může být známkou nefroblastomu. Stejně jako trávicí potíže, hubnutí, horečka a kašel, které vyvolávají metastázy v plicích, mohou být příznaky nádoru v ledvině.

Jak se nefroblastom diagnostikuje?

Pokud lékař nebo pediatr zjistí v anamnéze nebo při fyzikálním vyšetření jakékoli známky nefroblastomu, postižený je přijat do nemocnice, která se zabývá nádorovými onemocněními ledvin. Pokud je podezření na nádor v ledvině, je nutné provést mnoho různých vyšetření, jako je CT a magnetická rezonance, ale také scintigrafie, jednak proto, aby bylo možné stanovit definitivní diagnózu, a za druhé proto, aby se přesně zjistilo, o jakou formu onemocnění se jedná. Je také nezbytné zjistit, jak daleko se již nádor rozšířil . To je nezbytné k tomu, aby bylo možné upřesnit optimální léčbu a hodnocení prognózy pacienta .

Do jakých stadií se nefroblastom řadí?

Nefroblastom lze klasifikovat do následujících pěti stadií:

• Stádium I: Nádorové pouzdro ještě není překročeno a nádor je omezen na ledvinu. Nádor může být zcela odstraněn .
• Stádium II: Nádor lze zcela odstranit. Nádor přesahuje nádorové pouzdro. Lymfatické uzliny ještě nejsou zasaženy .
• Stádium III: Nádor již nelze úplně odstranit, jsou postiženy regionální lymfatické uzliny nebo je porušena tkáňová struktura nádoru. Nejsou však přítomny žádné vzdálené metastázy.
• Stádium IV: Vzdálené metastázy jsou přítomny v játrech, plicích, kostech a/nebo mozku.<(li>
• Stádium V: Je přítomen oboustranný nefroblastom.

Jak se nefroblastom léčí?

Většinou se nejprve zahajuje chemoterapie, jejímž cílem je zmenšit nádor tak, aby mohl být následně snadněji odstraněn. U některých pacientů, především těch, u nichž je nádor ještě poměrně malý, se léčba zahajuje operací. Cílem operace je odstranění nádoru a případně i metastáz. Po úspěšné operaci zpravidla následuje chemoterapie. V závislosti na stadiu nádoru nebo v případě metastáz může být nutná další radioterapie. O tom, jaká léčebná strategie bude použita, se rozhoduje případ od případu a závisí na výsledcích histologického vyšetření nádoru.

Jaká je prognóza nefroblastomu?

Prognóza pro děti a dospívající je velmi dobrá. Více než 90 % pacientů lze díky moderním vyšetřovacím metodám a kombinační léčbě dlouhodobě vyléčit. Prognóza však vždy závisí na typu nádorového onemocnění a na tom, jak pokročilé je v době stanovení diagnózy . Lze říci, že čím dříve je nefroblastom objeven a čím méně je zhoubný , tím větší je šance na vyléčení. U pacientů s nemetastazujícím nefroblastomem je šance na vyléčení více než 90 %. U pacientů s metastazujícím a velmi maligním nádorem je šance na vyléčení výrazně nižší než 90 %.

Jaká je následná léčba nefroblastomu?

Následná léčba nádoru ledviny je nezbytná nejen u dětí, ale u všech pacientů. Pokud bylo možné nádor odstranit chirurgicky, o následnou léčbu se obvykle starají odborníci na onkologii. Typ a rozsah následné léčby závisí především na stadiu nádoru. Kontrolní vyšetření nefroblastomu jsou nezbytná, aby bylo možné včas odhalit recidivu . K recidivě nádorového onemocnění dochází zejména v prvních dvou letech. K pravidelným vyšetřením patří sonografie. Součástí pooperační péče jsou však také pravidelná rentgenová vyšetření plic. Pokud se po pěti letech neobjeví v plicích žádné metastázy , je pacient považován za vyléčeného. Od této chvíle již není třeba provádět žádná kontrolní vyšetření.

Jak lze nefroblastomu předcházet?

Příčiny vzniku nefroblastomu jsou zatím zcela neznámé. Vzhledem k tomu, že se nádor vyskytuje obzvláště často u dětí, je nutné objasnit, zda existují genetické dispozice, které by mohly onemocnění zvýhodňovat , včetně Beckwith-Wiedemannova syndromu.