Co je neuroblastom?

Neuroblastom je druhým nejčastějším nádorovým onemocněním u dětí Německa, z nichž je v průměru mladší šesti let. Neuroblastom se zpravidla vyskytuje v páteři, v dřeni nadledvin, ale také v nervových pleteních na pravé a levé straně páteře, obvykle na úrovni břicha nebo pánve, krku a/nebo hrudníku. Z takzvaného sympatického nervového systému se tvoří neuroblastom. Ten je zodpovědný za řízení mimovolních úkonů v těle, jako je například činnost srdce a krevního oběhu, ale také energetický metabolismus a činnost močového měchýře a střev. V době stanovení diagnózy již přibližně polovina neuroblastomů metastazuje.

Jaké typy neuroblastomu existují?

Podle "Mezinárodního systému stagingu neuroblastomu " (INSS) rozdělují lékaři neuroblastom do následujících čtyř stadií onemocnění :

• Stádium I: Neuroblastom může být zcela odstraněn chirurgickým zákrokem spolu s postiženými lymfatickými uzlinami, které mohou případně obsahovat rakovinu. .
• Stádium IIA: Neuroblastom je jasně ohraničený, ale nelze jej zcela odstranit operací . Postižené lymfatické uzliny neobsahují rakovinu.
• Stádium IIB: Neuroblastom je jasně ohraničený a v případě potřeby jej lze chirurgicky odstranit . Postižené lymfatické uzliny obsahují rakovinu.
• Stádium III: Neuroblastom nelze chirurgicky odstranit a již se rozšířil do lymfatických uzlin nacházejících se v blízkosti nádoru nebo do dalších oblastí. Části těla ještě nejsou postiženy .
• Stádium IV: Neuroblastom se buď rozšířil do odstraněných lymfatických uzlin, kožních buněk a také do kostí, kostní dřeně a jater a/nebo již zasáhl jiné orgány (vzdálené metastázy).
• Stádium IVS: Toto stádium nádoru se vyskytuje pouze v dětském věku

 
Stupně se liší tím, zda nádor již metastázoval a zasáhl lymfatické uzliny a jaké velikosti již nabyl. Kromě toho se zpočátku posuzuje, zda a v jakém rozsahu je třeba nádor chirurgicky odstranit. Od určení příslušného stadia nádoru se odvíjí jak typ léčby, tak prognóza onemocnění.

Jaké jsou příznaky neuroblastomu?

Na začátku onemocnění je neuroblastom sotva patrný nebo se projevuje pouze nespecifickými příznaky, které jsou způsobeny tím, že nádor již zužuje okolní struktury nebo pravděpodobně metastázy narušují funkce orgánů. V závislosti na umístění neuroblastomu mohou být způsobeny různé příznaky. Zatímco neuroblastom v hrudníku může způsobit dušnost, nádor v dutině břišní může způsobit poškození průtoku moči a dokonce vést k dilataci ledvinné pánvičky nebo močovodů (hydronefróza). Neuroblastom v hraničním míchu, který probíhá podél míchy, může způsobit příznaky ochrnutí, protože často vytlačuje nervové kořeny.

Pokud již neuroblastom metastázoval, postižení si často stěžují na následující příznaky:

• Bolest,
• špatný celkový stav,
• Apatie,
• zvýšené pocení,
• Horečka,
• Bledost
• Nevolnost a/nebo zvracení,

Jak se neuroblastom diagnostikuje?

Protože neuroblastom nemusí vždy vyvolávat stížnosti, může být občas diagnostikován jako náhodný nález, například při rutinním vyšetření na . Pokud naopak pacient přichází se stížnostmi, provede se po odebrání anamnézy fyzikální vyšetření. Lékař zkontroluje, zda nejsou patrné změny, například v oblasti břicha nebo krku, které by mohly být vysvětleny růstem nádoru. Zde mohou být použity také zobrazovací postupy, jako je ultrazvukové vyšetření (sonografie). .

Kromě toho se k diagnostice neuroblastomu používají laboratorní testy. Lékař hledá ve vzorcích krve a moči takzvané nádorové markery , jejichž zvýšená koncentrace naznačuje, že se jedná o nádorové onemocnění . Nádorové markery se nacházejí také v moči. V případě neuroblastomu se jedná především o produkty rozkladu hormonů katecholaminů a tzv. enzymu NSE (neuron-specifická enoláza). Pokud hodnoty z krve vykazují také zvýšený buněčný metabolismus, může to být další známkou zhoubného nádoru.

Jak se neuroblastom léčí?

Stejně jako u jiných typů rakoviny je i u neuroblastomu první volbou léčby chirurgický zákrok. Možná je však také léčba pomocí záření nebo podávání speciálních protinádorových léků, tzv. chemoterapeutik. V individuálních případech lze provést také transplantaci kmenových buněk a předepsat podávání léků s kyselinou retinovou. Která terapie je v každém případě použita, závisí na stadiu nádoru, ale také na celkovém stavu a věku pacienta.

Zatímco cílem operace je co nejúplnější odstranění neuroblastomu bez poškození jiných struktur, chemoterapie se pak používá buď ke zmenšení nádoru před operací (neoadjuvantní chemoterapie), nebo se používá k léčbě neoperovatelného nádorového onemocnění. Při transplantaci kmenových buněk jsou naopak zdravé kmenové buňky odebrány z kostní dřeně pacienta a bezpečně uloženy. V dalším kroku mají být všechny zhoubné buňky zničeny pomocí vysokých dávek chemoterapie . Zdravé kmenové buňky jsou poté infuzí přeneseny zpět k pacientovi, aby se mohly opět usadit v kostní dřeni a vytvořit krevní buňky. Vzhledem k tomu, že pacienti jsou během terapie kmenovými buňkami obzvláště citliví na patogeny, je třeba dodržovat zvláštní ochranná opatření.

Jaká je prognóza neuroblastomu?

Prognóza neuroblastomu vždy závisí na stadiu nádoru, ale také na dalších faktorech. Zejména mladí lidé s neuroblastomem v nízkém stadiu onemocnění (stadium I, II i IVS) mají obvykle dobrou prognózu. Patnáctileté přežití se pohybuje kolem 75 % na . Naproti tomu pacienti, kteří tvoří skupinu s vysokým rizikem, mají pětileté přežití pouze 30 až 40 procent. Zejména u dětí starších šesti let se nádor vyvíjí poměrně rychle. Navíc i při úplném chirurgickém odstranění existuje riziko, že se nádor znovu vyvine.