Co je paragangliom?

Paragangliom je velmi vzácná forma nádoru, která může postihovat sympatický nebo parasympatický nervový systém. Nádor obvykle vzniká z hormonálně aktivního shluku nervových buněk zvaného paraganglion. Kromě hormonu noradrenalinu produkuje tento shluk nervových buněk také dopamin. Ve 35 až 40 procentech všech případů jsou paragangliomy zhoubné a mají tendenci metastazovat.

Ve kterých částech těla se paragangliom nejraději tvoří?

paragangliom se může tvořit v následujících částech těla, a proto se dělí na různé formy paragangliomu :

• v oblasti spodiny lebeční (glomus jugulare): Takzvaný paragangliom jugulare se vyvíjí především v oblasti laterální báze lební.
• ve středním uchu (glomus tympanicum): Takzvaný paraganglioma tympanicum vzniká z gangliomu ve středním uchu, je charakterizován mnoha cévami a obvykle je benigní. Při růstu může nádor ničit sousední tkáň .
• v oblasti krku, zejména v oblasti krční tepny (carotis): Takzvaný paraganglioma caroticum se vyvíjí v takzvaném karotickém trojúhelníku, tedy v místě, kde se krční tepna větví na vnější a vnitřní krkavici. Tento typ nádoru je obvykle nezhoubný. Často však dochází k současnému vzniku maligních paragangliomů v oblasti břicha .
• na aortě: Takzvaný paragangliom aorty obvykle rychle roste a nese vysoké riziko, pokud není včas léčen.
• (Obvykle maligní) paragangliom v oblasti hrudníku a břicha, který se může vyskytovat společně s paragangliomem caroticum.

Jak se paragangliom vyvíjí?

Paragangliom se obvykle vyskytuje jako jediný nádor. Spíše výjimečně se paragangliom vytvoří na více místech, jako je tomu v případě paraganglioma caroticum . V takovém případě je paragangliom často způsoben genetickými faktory.

Co je příčinou vzniku paragangliomu?

Příčiny vzniku paragangliomu jsou zatím z velké části neobjasněné. Vzhledem k tomu, že se mohou vyskytovat v různých částech těla, je často obtížné určit pouze jednu příčinu. Pokud se vyskytne několik paragangliomů, je to obvykle způsobeno různými rodinnými syndromy nebo předchozími genetickými onemocněními, například zárodečnou mutací.

Jaké příznaky způsobuje paragangliom?

Příznaky paragangliomu vždy závisí na přesném místu vzniku. Ve většině případů však paragangliom dlouhou dobu nevyvolává vůbec žádné příznaky. Teprve s větší velikostí se mohou objevit příznaky způsobené postižením okolní tkáně. V závislosti na jeho umístění se mohou objevit následující příznaky :

• Paragangliom ve středním uchu: kromě pulzně synchronního zvonění v uchu (tinnitus) může také způsobit ztrátu sluchu až hluchotu a/nebo pocit závratě ,
• Paragangliom v bifurkaci krkavice v oblasti lebeční spodiny nebo krku: může způsobit potíže s polykáním a chrapot, pulzující otok v oblasti krku, pokles horního víčka a/nebo zvonění v uších,
• Paragangliom v oblasti hrudníku a břicha: může se projevovat bolestí.

 
Pokud nádor vylučuje také hormony, mohou se v důsledku vylučování hormonů noradrenalinu a dopaminu objevit následující další příznaky:

• Vysoký krevní tlak,
• těžké hypertenzní krize,
• Bušení srdce (tachykardie),
• Pocení,
• Bolesti hlavy,
• Úzkost,
• Třes,
• Nevolnost,
• Pokles krevního tlaku (ortostatická hypotenze),
• Slabost a/nebo bledost,
• nežádoucí úbytek hmotnosti,
• Diabetes mellitus.

Jak lze paragangliom diagnostikovat?

Vzhledem k tomu, že paragangliom v závislosti na místě vzniku vylučuje hormonální sekreci , lze jej diagnostikovat laboratorním zjištěním tohoto . Pokud se jedná o paragangliom, který neprodukuje žádné hormony, lze jej diagnostikovat obvyklými zobrazovacími postupy . Může se jednat o počítačovou tomografii (CT) hrudní oblasti nebo magnetickou rezonanci (MRI) hlavy a krku a/nebo břišní oblasti.

Jak se paragangliom léčí?

Léčbou paragangliomu je v první řadě chirurgické odstranění nádoru, pokud je to možné . Aby se předešlo závažným poruchám krevního tlaku během operace, které mohou být způsobeny vylučováním hormonů, měl by pacient nejméně deset dní před operací podstoupit tzv. alfa blokádu lékem Dibenzyran. Vzhledem k tomu, že chirurgický zásah, zejména v oblasti hlavy a krku, je obtížný kvůli riziku možného poškození nervů, lze pomalu rostoucí paragangliom zpočátku také pouze medikamentózně sledovat. Pravidelná kontrolní vyšetření by měla určit růst nádoru . Radioterapie je také myslitelnou alternativou k operaci. V tomto případě je vždy cílem co nejúplnější zničení paragangliomu .

Pokud je naopak nádor již metastázovaný, lze použít systematickou terapii. Patří sem například takzvaná radionuklidová terapie, chemoterapie nebo molekulárně cílená léčba. Vzhledem k tomu, že paragangliom je poměrně vzácná forma nádoru, je důležité, aby byla léčba konzultována s různými odborníky v oblasti onkologie, endokrinologie (tzv. hormonálními specialisty), jakož i s radiačními onkology, specialisty na nukleární medicínu, chirurgy, gastroenterology a patology, aby byla zaručena nejlepší možná léčba.

Jaká je prognóza paragangliomu?

Prognóza paragangliomu závisí na několika faktorech. Kromě otázky, zda se jedná o zhoubný nebo nezhoubný nádor, závisí také na velikosti nádoru a jeho umístění. V každém případě by měl být zhoubný nádor co nejrychleji léčen . Je však třeba také poznamenat, že nezhoubné nádory mohou svým růstem ničit okolní tkáň a nádor může, alespoň teoreticky, tvořit metastázy a stát se tak zhoubným. Čím dříve je nádor diagnostikován a léčen, tím lepší jsou šance na vyléčení.