Co je solitární plazmocytom?
Solitární plazmocytom je poměrně vzácná varianta mnohočetného myelomu, která tvoří asi 5 % všech plazmocytárních nádorů. . U mužů je obvykle dvakrát vyšší pravděpodobnost, že se u nich plazmocytom vyvine, než u žen, a častěji než průměr postihuje afroameričany a vzácněji Asiaty a obyvatele tichomořských ostrovů. Průměrný věk při vzniku onemocnění se pohybuje mezi 55 a 65 lety. Na rozdíl od mnohočetného myelomu je solitární plazmocytom omezen na jedno ložisko a abnormální plazmatické buňky se nevyskytují v celé kostní dřeni.
Solitární plazmocytom, známý také pod jednoduchým názvem plazmocytom, označuje onemocnění plazmatických buněk, které je charakterizováno tvorbou jediného kostního nádoru . Ve většině případů se plazmocytom vytváří v kosti podél páteře. Může se však také vytvořit v pánvi, žebrech, horních končetinách, obličeji, lebce a stehenní nebo hrudní kosti. Vzhledem k tomu, že místo vzniku nádoru obvykle odpovídá místu, kde se abnormální plazmatická buňka vytvořila v kostní dřeni, jsou plazmacytomy v 50 procentech všech případů vyléčitelné.
Jak plazmacytom vzniká?
Příčinou plazmocytomu je jedna degenerovaná plazmatická buňka na vnitřním povrchu kosti. Tato abnormální plazmatická buňka je obvykle takzvaný diferencovaný buněčný lymfocyt B, který vzniká a šíří se v kostní dřeni množením identických typů buněk (klonováním). To může vést ke vzniku jediného nádoru (plazmocytomu) .
Jaké jsou příčiny vzniku plazmocytomu?
Přestože příbuzní prvního stupně, jako jsou rodiče a/nebo sourozenci osob s plazmocytomem, mají vyšší riziko, že se u nich toto onemocnění také vyvine, nelze plazmocytom považovat za dědičné onemocnění v užším slova smyslu. Přesné příčiny, které přispívají ke vzniku plazmocytomu, nejsou dosud známy. I když je známo, že ke vzniku plazmocytomu přispívá degenerace jedné plazmatické buňky, není jasné, proč tato plazmatická buňka degeneruje. Lékařští odborníci však předpokládají, že kontakt s ionizujícím zářením, bezolem a/nebo pesticidy může podpořit rozvoj onemocnění. Stejně tak obezita (adipozita) a/nebo chronické infekce mohou způsobit vznik plazmocytomu.
Jaké jsou příznaky plazmocytomu?
plazmocytom se obvykle projevuje okamžitou bolestí v místě nádorového ložiska. Tyto nepříjemné pocity lze vysvětlit destrukcí kostí, ke které došlo v důsledku napadení plazmatickými buňkami .
U některých pacientů může navíc v místě nádoru dojít ke zlomenině . Zejména pacienti s kompresivními zlomeninami v oblasti obratlů si stěžují na často se vyskytující silné křeče a také na bolesti zad.
Jak se diagnostikuje plazmocytom?
Potvrzená diagnóza plazmocytomu se stanoví pomocí biopsie, při které se odebere vzorek tkáně a analyzuje se v laboratoři . Kromě toho se pomocí dalších zobrazovacích metod vyloučí jiné postižení kostí nebo měkkých tkání. Lze například použít vyšetření kostí, pozitronovou elektronovou tomografii (PET) a také počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MRI). Je vhodné provést PET nebo MRI celé páteře a/nebo pánevní oblasti, aby se zajistilo, že nejsou přítomny žádné abnormální plazmatické nádory.
Kromě těchto vyšetřovacích postupů může vzorek krve a/nebo moči poskytnout informace o tom, zda by se mohlo jednat o plazmocytom. Nejméně u 30 až 75 % všech pacientů jsou v krvi nebo moči přítomny monoklonální proteiny , pokud je současně přítomen solitární plazmocytom . Takzvané monoklonální bílkoviny jsou produkovány abnormálními plazmatickými buňkami, a mohou tak indikovat plazmocytom.
Jak se léčí plazmocytom?
Při léčbě plazmocytomu se jako primární forma léčby používá radioterapie, pokud je to možné. Studie ukázaly, že pouze ve 12 % všech případů u pacientů, kteří podstoupili lokální radioterapii, došlo k opětovnému rozvoji nádoru. Naproti tomu u pacientů, jejichž nádor nebyl ozařován, činilo toto procento 60 procent.
Na rozdíl od jiných nádorových forem je u plazmocytomu jen zřídkakdy nutná operace . K operaci se obvykle přistupuje pouze v případě, že nádor způsobil strukturální nestabilitu nebo deformaci kosti. Po úspěšném odstranění těchto malformací se pak ve většině případů provádí radioterapie.
Takzvaná adjuvantní chemoterapie jako doplňkové nebo preventivní opatření u plazmocytomu je podle studií kontroverzní. Zatímco některé studie ukazují, že od adjuvantní chemoterapie nelze očekávat žádné léčebné výsledky, jiné studie ukazují, že adjuvantní chemoterapie oddaluje nebo dokonce zabraňuje možnému dalšímu rozvoji plazmocytomu v mnohočetný myelom.
Jaká je následná léčba plazmocytomu?
Doporučuje se, aby si pacienti s plazmocytomem nechávali kontrolovat hladinu bílkovin v krvi a moči a také hladinu kreatininu a vápníku každé čtyři až šest měsíců po dobu jednoho roku po léčbě. Po uplynutí jednoho roku obvykle postačí každoroční kontrola krve a moči . V případě zjištění jakýchkoli nesrovnalostí je vhodné provést také vyšetření kostí pomocí celotělového PET/CT vyšetření a/nebo magnetické rezonance páteře .
Jaká je prognóza plazmocytomu?
Na prognózu plazmocytomu má vliv řada faktorů. Patří mezi ně například hladina albuminu v krvi. V průměru se pacienti s plazmocytomem dožívají deseti let. Téměř 75 procent všech postižených žije dalších pět let, zatímco 45 procent žije ještě po deseti letech.
Přibližně v 50 až 60 procentech všech případů se může solitární plazmocytom navzdory radioterapii vyvinout v mnohočetný myelom (recidivující forma).