Co je to rakovina kůry nadledvin?

Karcinom kůry nadledvin nebo adrenokortikální karcinom je název pro extrémně vzácný, vysoce maligní (vysoce zhoubný) nádor. Adrenokortikální karcinom se může vyvinout z kterékoli ze tří vrstev kůry nadledvin. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale nadprůměrně často postihuje lidi v dětství nebo ve čtvrté a páté dekádě života. Ženy obvykle trpí tímto onemocněním o něco častěji než muži.

Co způsobuje rakovinu kůry nadledvin?

Přesné příčiny rakoviny kůry nadledvin nejsou dosud známy. Lékaři však předpokládají, že při vzniku onemocnění by mohl hrát roli adrenogenní syndrom. Jedná se o vrozenou poruchu, která ovlivňuje produkci hormonů v kůře nadledvin. Kromě adrenogenitálního syndromu mohou hrát roli také genové mutace, zejména onkogenu p53. Vědci k tomuto závěru dospěli, protože v rámci nádorů pozorovali vysoké procento mutací tohoto genu.

Jaké příznaky způsobuje rakovina kůry nadledvin?

Adrenokortikální karcinom způsobuje příznaky především kvůli své velikosti, ale také kvůli vylučování hormonů. Jedná se především o uvolňování stresového hormonu kortizolu, které může vést k takzvanému Cushingovu syndromu, jímž trpí přibližně polovina všech pacientů s karcinomem nadledvin. Při Cushingově syndromu se mohou vyskytnout následující příznaky:

• Změna tvaru těla, která je způsobena přibýváním na váze, zejména rozložením tuku na břiše a hrudníku (trunkální obezita), v oblasti krku (vznik tzv. býčí šíje) a v obličeji (vznik křeččích tváří nebo obličeje v úplňku), ale také zadržováním vody;
• hubené paže a nohy v důsledku úbytku svalové hmoty;
• Vznik načervenalých strií na břiše, bocích a v podpaží, které mohou připomínat strie;
• Vznik modřin v důsledku horšího hojení ran;
• Změny vzhledu kůže, například akné nebo tvorba tenké pergamenové kůže;
• nepravidelnosti menstruace;
• Výkyvy nálad nebo psychické změny, například depresivní myšlenky nebo úzkost;
• Vývoj vysokého krevního tlaku (hypertenze);
• Rozvoj cukrovky (diabetes mellitus);
• častější zlomeniny kostí v důsledku zvyšujícího se úbytku kostní hmoty (osteoporóza)

V důsledku rozvoje Cushingova syndromu lze často zjistit zvýšené množství mužských hormonů (androgenů). V důsledku těchto hormonů se u žen objevuje růst ochlupení na obličeji a těle a/nebo hluboký hlas. Pokud naopak adrenokortikální karcinom nevylučuje hormony, je nádor obvykle diagnostikován na základě jeho velikosti. Tím, že prorůstá do sousední tkáně, může i hormonálně neaktivní nádor způsobit následující poměrně nespecifické obtíže:

• Pocit tlaku a/nebo bolesti v horní části břicha,
• narůstající únava a/nebo vyčerpání,
• snížení fyzické výkonnosti,
• náhlá nevolnost s nevolností nebo bez ní,
• nežádoucí úbytek hmotnosti

Jak se diagnostikuje rakovina kůry nadledvin?

Po odebrání anamnézy je pacient fyzicky vyšetřen. To zahrnuje především palpaci břicha ke kontrole velikosti a umístění orgánů. Kromě toho se vyšetřuje postava, svalstvo a kůže, aby se u žen zjistily známky maskulinizace. Kromě kontroly krevního tlaku se provádějí obvyklé zobrazovací postupy pomocí magnetické rezonance (MRI) nebo počítačové tomografie (CT). Pokud je zjištěn karcinom nadledvin, je obvykle odebrán vzorek tkáně k mikroskopickému vyšetření.

Při diagnostice karcinomu kůry nadledvin se hlavní pozornost zaměřuje také na stanovení hormonu produkovaného nadledvinou. Proto se provádí katecholaminové vyšetření, při kterém se kontrolují parametry adrenalin, noradrenalin a také dopamin. Tímto způsobem má být vyloučena přítomnost nádoru v dřeni nadledvin (feochromocytom).

Jaká stadia nádoru se rozlišují?

Stádium nádoru u karcinomu nadledvin je rozhodující pro další léčbu, ale také pro vyhlídky na prognózu. Podle klasifikace "Evropské sítě pro studium nádorů nadledvin" (ENSAT) se nádor dělí na následující stadia:

• Nádor je menší než pět centimetrů a je omezen na jednu kůru nadledviny.
• Stádium II: Nádor je větší než pět centimetrů, ale stále je omezen na kůru nadledvin.
• Stádium III: Nádor již není omezen na kůru nadledvin, vytvořil metastázy v lymfatických uzlinách a/nebo krevní sraženiny v cévách, jako je dutá žíla, a/nebo prorostl do okolní tkáně.
• Stádium IV: Nádor vytvořil vzdálené metastázy v jiných orgánech (obvykle v plicích nebo játrech).

Jak se léčí rakovina kůry nadledvin?

U rakoviny kůry nadledvin je první možností léčby vždy snaha o úplné odstranění nádoru. Pokud se nádor již rozšířil do metastáz, je třeba odstranit i ty, aby se zabránilo zvýšení hladiny hormonů. Kromě chirurgického zákroku lze provést také adjuvantní léčbu tzv. mitotany. Mitotany jsou látka, která je schválena pro farmakologickou léčbu karcinomu nadledvin a která rovněž působí na růst nádoru a uvolňování hormonů buněk nadledvin. Popsaná adjuvantní léčba by měla být podávána po dobu nejméně dvou let. V závislosti na velikosti nádoru lze jako alternativu k operaci použít také radioterapii.

Jaká je následná péče o pacienty s rakovinou kůry nadledvin?

Po operaci by měl pacient chodit na kontroly každé tři měsíce po dobu následujících dvou let. Kromě klinické kontroly se při ní provádí také sekční zobrazovací vyšetření a hormonální diagnostika. Pokud je nález nádoru negativní, mohou kontroly probíhat i v intervalu čtyř měsíců. Po pěti letech bez nádorového onemocnění postačí kontroly každých šest měsíců. Vzhledem k tomu, že karcinom nadledvin má obecně vysokou míru recidivy, doporučují se pravidelné kontrolní prohlídky po dobu celkem deseti let.

Jaká je prognóza karcinomu kůry nadledvin?

Průběh onemocnění, ale také vyhlídky na vyléčení, závisí na stadiu nádoru, ve kterém bylo onemocnění diagnostikováno. Zatímco stadium I má relativně dobrou prognózu, stadia II až IV mají stále horší vyhlídky na uzdravení.