Co je to rakovina příštítných tělísek?
Rakovina příštítných tělísek označuje vznik zhoubného nádoru, který je obvykle vyvolán primární hyperparatyreózou (pHPT) a lze jej diagnostikovat podle příznaků. Rakovina příštítných tělísek se vyskytuje u méně než 1 % všech osob postižených pHPT a nadprůměrně často se vyvíjí u dospělých středního věku. Pravděpodobnost vzniku rakoviny příštítných tělísek je u mužů i žen stejná.
Rakovina příštítných tělísek způsobuje zvýšení hladiny vápníku v krvi. Vzhledem k tomu, že rakovina příštítných tělísek je považována za extrémně vzácné onemocnění, dosud neexistují žádné pokyny pro léčbu ani zkušenosti s řešením tohoto onemocnění. To často ztěžuje co nejrychlejší léčbu onemocnění a znamená, že rakovina příštítných tělísek má poměrně špatnou prognózu.
Co způsobuje rakovinu příštítných tělísek?
Příčiny vzniku rakoviny příštítných tělísek nejsou dosud dostatečně prozkoumány. Lékaři však předpokládají, že terciární hyperparatyreóza, která se může vyskytnout u dialyzovaných pacientů, ale také radioterapie v oblasti hlavy a krku může způsobit a vyvolat vznik rakoviny příštítných tělísek.
Jaké jsou příznaky rakoviny příštítných tělísek?
Rakovina příštítných tělísek může vyvolat nadměrnou funkci příštítných tělísek, tzv. hyperparatyreózu. V tomto případě dochází k nadprodukci parathormonu (příštítných tělísek), který má za normálních okolností regulovat hladinu vápníku v těle. Minerál vápník je zodpovědný za správnou funkci nervů a svalů v těle. Pokud je hladina vápníku zvýšená, mohou se objevit následující příznaky:
- stálé příznaky vyčerpání, apatie, zhoršené soustředění a/nebo paměť a depresivní tendence,
- zvýšené vylučování moči, přičemž si pacient stěžuje také na zvýšený pocit žízně,
- nežádoucí úbytek hmotnosti se současnou ztrátou chuti k jídlu, zácpou a/nebo zvracením,
- Kalcifikace ledvin a/nebo tvorba ledvinových kamenů,
- křečovité bolesti v oblasti ledvin,
- zrychlený srdeční tep a/nebo bušení srdce,
- Vysoký krevní tlak,
- Bolesti zad a/nebo kloubů,
- zvýšený úbytek kostní hmoty (osteoporóza) se spontánními zlomeninami kostí, ke kterým často dochází u pokročilého onemocnění,
- život ohrožující krize, které mohou být vyvolány selháním ledvin nebo dokonce kómatem, pokud je hladina vápníku silně zvýšená.
Jak se diagnostikuje rakovina příštítných tělísek?
K diagnostice rakoviny příštítných tělísek se v laboratoři kontrolují parametry v krvi pacienta. Pokud se zjistí zvýšená hladina parathormonu, parathormonu (PTH), jakož i vápníku v séru a moči a fosfátů v moči a snížená hladina fosfátů v séru, podezření na rakovinu příštítných tělísek přitvrdí. V rámci intraoperační diagnostiky se pak zjišťuje, zda má nádor pevnou konzistenci, nebo již prorostl do okolní tkáně. Druhá možnost svědčí pro karcinom příštítných tělísek.
Při diagnostice rakoviny příštítných tělísek je často obtížné odlišit ji od nezhoubného adenomu příštítných tělísek. Jednoznačná diagnóza je možná pouze v případě, že již došlo k vaskulární invazi a infiltraci karcinomu příštítných tělísek do okolní tkáně. V rámci ultrazvukového vyšetření (sonografie) se karcinom příštítných tělísek jeví jako echogenní nádor, který je výrazně větší než benigní adenom příštítných tělísek.
Jak se rakovina příštítných tělísek léčí?
První formou léčby rakoviny příštítných tělísek je úplné chirurgické odstranění nádoru, v případě potřeby včetně postiženého laloku štítné žlázy (paratyreoidektomie) a všech postižených lymfatických uzlin. Po operaci musí pacient obvykle zůstat v nemocnici 3 až 4 dny. Někteří pacienti si mohou po operaci stěžovat na potíže s polykáním. Přesto lze obvykle ihned zahájit pravidelné stravování. Před propuštěním pacienta z nemocnice se znovu kontrolují laboratorní parametry. Díky samorozpouštěcím stehům není nutné odstraňovat stehy. Přestože si jen málo pacientů stěžuje na nepříjemné pocity po operaci příštítných tělísek, je třeba se ihned, tj. po dobu dvou týdnů po operaci, vyvarovat fyzické námahy. Přibližně měsíc po operaci je naplánována první kontrola. Za tímto účelem budou znovu stanoveny laboratorní hodnoty, což může provést dermatolog.
Pokud operace není možná, snaží se pomocí léků snížit sérový vápník, například podáváním kalcimimetik (Cincacalcet). Kromě toho by měl pacient vyloučit močové látky nadměrným pitím, aby se pokusil upravit vodní, elektrolytovou a acidobazickou rovnováhu (forsírovaná diuréza). Pokud je případ karcinomu příštítných tělísek asymptomatický, lze nádor zpočátku pozorovat pouze při pravidelných kontrolách.
Jaké komplikace mohou nastat?
Pokud je příštítné tělísko při operaci zcela odstraněno nebo poškozeno, může to vést k nízké hladině vápníku v krvi. Nízká hladina vápníku může způsobit následující příznaky:
- Smyslové poruchy nebo brnění v končetinách, ale také v okolí úst,
- Svalové křeče.
Ke kompenzaci nízkého obsahu vápníku v krvi stačí užívat jednu tabletu vápníku denně. Lze také podávat vitamin D. Užívání je pak možné ukončit, když je hladina vápníku v séru opět pod normálním rozmezím. Většina pacientů se spontánně zotaví během několika dnů nebo týdnů po operaci.
Jaká je prognóza rakoviny příštítných tělísek?
Pokud je karcinom příštítných tělísek diagnostikován včas a může být chirurgicky odstraněn, jsou šance na uzdravení obecně dobré. Avšak i v případě, že je nádor zcela odstraněn, je možné, že se později vytvoří metastázy nebo se po mnoha letech počáteční léčby znovu objeví nový nádor. Míra recidivy je 50 %. Pro pozitivní prognózu je zásadně důležité, aby se podařilo zvládnout a kontrolovat příznaky hyperkalcemie, a proto se prognóza karcinomu příštítných tělísek obvykle stanoví až po operaci. Desetileté přežití se pohybuje mezi 60 a 70 procenty.