Co jsou sarkomy?

Sarkomy jsou vzácné zhoubné nádory, které v Německu ročně postihnou přibližně 5 000 pacientů a tvoří tak téměř jedno procento všech nových případů rakoviny. Vznikají především (přibližně 85 procent všech sarkomů) v měkkých tkáních, jako jsou svaly, tuk a/nebo pojivová tkáň. Vzácněji se mohou vyskytovat také v kostech (asi 15 procent všech sarkomů). Sarkomy zahrnují přibližně 100 různých podtypů, jejichž identifikace je pro léčbu nesmírně důležitá.

Na jaké nádory měkkých tkání se sarkomy dělí?

Obecně se sarkomy dělí na následující tři typy nádorů měkkých tkání:

• benigní a neagresivní nádory měkkých tkání: například liposarkom (patří po histiocytomu k druhému nejčastějšímu sarkomu měkkých tkání), fibrosakrom (vzniká z buněk pojivové tkáně) nebo hemangiom jsou lokalizované nádory, které neprorůstají do jiných tkání. Nejčastěji se tyto typy nádorů vyskytují na rukou nebo nohou. Ve vzácnějších případech mohou postihnout také břicho, pánev, ramena a/nebo hlavu a krk.
• Nádory měkkých tkání se středním stupněm postižení: například agresivní fibrosarkomy (desmoidní nádory) prorůstají přímo do sousední tkáně. Obvykle však nemetastazují do jiných částí těla.
• Zhoubné nádory měkkých tkání (sarkomy): jako jsou liposakomy nebo leiomyosarkomy (tvořené buňkami hladkého svalstva), které prorůstají přímo do sousední tkáně a mohou se metastázami šířit i do vzdálených orgánů.

Sarkomy měkkých tkání obvykle šíří nádorové buňky především krevním řečištěm a často metastazují do plic, zatímco metastázy do lymfatických uzlin jsou mnohem méně časté.

Angiosarkom je poněkud specializovaný podtyp sarkomu měkkých tkání. Jedná se o zhoubný nádor, který se často vyskytuje v kůži, játrech, prsu nebo slezině. Angiosarkom vychází z lymfatických cév (lymfangiosarkom) nebo z endoteliálních buněk cév (hemangiosarkom).

Na jaké kostní nádory se sarkomy rozlišují?

Zatímco kostní nádory mohou být benigní nebo maligní, kostní sarkomy jsou vždy maligní. Vznikají v chrupavčité tkáni nebo přímo v kosti, což je odlišuje od kostních metastáz. Ty totiž nevznikají v kostech, ale v jiných orgánech. Nádorové buňky pak metastázují do kostí.

Mezi nejčastější kostní sarkomy patří chondrosarkom (zhoubný kostní nádor), osteosarkom (nejčastější primární zhoubný kostní nádor) a Ewingův sarkom. Osteosarkom a Ewingův sarkom se vyskytují zejména u dětí, dospívajících a/nebo mladých dospělých, zatímco u dospělých nad 40 let jsou tyto dva kostní sarkomy vzácné. Naopak u osob starších 50 let je nadprůměrně vysoká pravděpodobnost vzniku chondrosarkomu.

Specifičtějším podtypem kostního sarkomu je rabdomyosarkom. Jedná se o karcinom, který se vyskytuje především v dětském věku a vyvíjí se z embryonálních mezenchymálních buněk. Tyto buňky se mohou ještě vyvinout v buňky kosterního svalstva. Rabdomyosarkom se může vyvinout v kterékoli části těla a může postihnout téměř jakýkoli typ svalové tkáně.

Jakými příznaky se může sarkom projevit?

Sarkomy obvykle nevyvolávají žádné typické příznaky, a proto jsou často diagnostikovány pozdě. Prvním příznakem je nebolestivé zduření nebo bulka. Pokud se otok nebo bulka zvětší, může se objevit také pocit napětí v postižené oblasti kůže. Teprve když sarkom vytlačí nervy a/nebo proroste do nervové tkáně, může se objevit bolest.

Pokud je sarkom povrchový, je obvykle odhalen dříve než sarkomy, které jsou hlouběji ve tkáni nebo se usadily v hrudníku či břiše. Pokud se jedná o kostní sarkom, může vést k bolestem kloubů, ztuhlosti kloubů nebo zlomenině kosti.

Pokud si všimnete otoku, který neustoupil po více než čtyřech týdnech, rozhodně je třeba vyhledat lékaře, aby otok lékařsky objasnil. To platí zejména v případě, že otok má průměr 5 cm, zvětšuje se, způsobuje (silnou) bolest a/nebo se zdá být pod kůží. Pokud platí všechny tyto charakteristiky, zvyšuje se pravděpodobnost zhoubného nádoru.

Jaké jsou příčiny vzniku sarkomů?

Přesná příčina vzniku sarkomů není lékařským odborníkům dosud známa. Za možná rizika vzniku sarkomu jsou však považovány následující faktory:

• Vzácné genetické syndromy mohou podporovat vznik sarkomů.
• Po radioterapii může v místě ozařování vzniknout sarkom.
• Určitý typ lidského herpes viru může hrát roli při vzniku Kaposiho sarkomu.
• Vznik sarkomů v játrech pravděpodobně souvisí s vinylchloridem.
• Toxiny v životním prostředí a/nebo kontakt s určitými chemickými látkami mohou vést ke vzniku sarkomu.
• Chronický zánět může být rizikem vzniku sarkomu měkkých tkání.

Jaký je průběh sarkomu?

Sarkom závisí na různých faktorech, a proto má vždy zcela odlišný průběh. Kromě toho, o jaký podtyp sarkomu se jedná, záleží také na tom, zda jsou nádorové buňky zhoubné, jaké velikosti již sarkom dosáhl, kde se sarkom nachází a zda již vytvořil metastázy. Všechny tyto faktory určují, zda lze sarkom chirurgicky odstranit.

Jak se sarkom diagnostikuje?

Vzhledem k tomu, že sarkomy jsou vzácné a mohou mít mnoho různých forem, není diagnostika vždy snadná. Určení podtypu sarkomu je však nezbytným předpokladem pro optimální léčbu. Pro stanovení diagnózy lékaři nejprve zjistí anamnézu pacienta a poté provedou důkladné fyzikální vyšetření. Pomocí zobrazovacích technik, jako je magnetická rezonance (MRI) a/nebo počítačová tomografie (CT), může lékař určit, jak daleko se nádor rozšířil. Odběrem vzorku tkáně (biopsie) a jeho vyšetřením na jemnou tkáň lze stanovit definitivní diagnózu sarkomu.

Jak se sarkom léčí?

Pacienti, kteří mají důvodné podezření na sarkom nebo u nichž již byla diagnóza potvrzena, by se měli obrátit na centrum, které se specializuje na léčbu sarkomů. V tomto speciálním centru pro léčbu sarkomů pracují ruku v ruce odborníci z různých oborů. Aby bylo možné zahájit vhodná léčebná opatření, musí být nejprve určen přesný typ sarkomu. K tomu musí lékaři vědět, zda nádor roste lokálně, zda již prorostl do sousední tkáně a zda se rozšířil do metastáz. Důležitou roli při volbě léčby však hraje také celkový zdravotní stav a věk pacienta.

Metody léčby sarkomů měkkých tkání

Sarkomy měkkých tkání lze v zásadě léčit chirurgicky, radioterapií nebo chemoterapií. Sarkomy měkkých tkání však lze léčit také léky.

Pokud se jedná o lokalizovaný sarkom měkkých tkání, lze jej co nejúplněji odstranit chirurgicky. Pokud se to podaří, jsou šance na uzdravení velmi dobré. U některých pacientů může být také nutné před operací naordinovat radioterapii a/nebo chemoterapii (neoadjuvantní léčba). Pokud je po operaci nutná další léčba, například v podobě pooperačního ozařování, lékaři ji označují jako adjuvantní léčbu. Ta má snížit riziko opětovného vzniku nádoru. V některých případech může být nařízena jak předléčebná, tak poléčebná léčba.

Metody léčby kostních sarkomů

Kostní sarkomy se dále léčí především chirurgicky, radioterapií nebo chemoterapií. Podobně i cílené léky mohou při léčbě jednotlivých kostních sarkomů slibovat vyléčení. Podobně jako u sarkomu měkkých tkání je i u kostního sarkomu důležitý typ sarkomu, umístění nádoru a jeho velikost. Při volbě způsobu léčby však hraje roli také to, zda nádor již prorostl do sousední tkáně a zda se v ní již vytvořily nádory. Dále je zde celkový zdravotní stav a věk pacienta.