Co je to schwannom?

Schwannom, nazývaný také neurinom, je obvykle nezhoubný nádor periferního nervového systému, který obvykle roste poměrně pomalu. Nádor vzniká ze Schwannových buněk, které obklopují nervová vlákna (Schwannovy nervové pochvy). U schwannomu se buňky schwannovy nervové pochvy pomnoží a vytvoří tak bulku, která se nachází hluboko v kůži nebo v podkožní tukové tkáni. Čím větší schwannom je, tím větší bolest může způsobovat. V nejhorším případě může vést až k ochrnutí postižených nervů. Pokud se schwannom vytvoří ve sluchovém nebo vestibulárním nervu, jedná se o tzv. akustický neurinom, který se také nazývá vestibulární schwannom.

Obecně je 8 % intrakraniálních a 29 % spinálních nádorů tvořeno schwannomy. Obvykle se vyskytují jednotlivě a v průběhu let rostou velmi pomalu. Často se schwannomy tvoří přednostně v senzorických nervech, ale méně často mohou postihovat i motorické a autonomní nervy.

Co je příčinou vzniku schwannomu?

Většina schwannomů se vyskytuje sporadicky. Konkrétně to znamená, že lékaři nedokážou určit přesnou příčinu vzniku schwannomu. . U pacientů s genetickým syndromem neurofibromatózy typu 2 (NF-2) je však vyšší riziko vzniku schwannomu . V důsledku genetických změn již neexistuje žádná regulace růstu buněk v nervovém systému. V důsledku toho se Schwannovy buňky, které fungují jako izolační obal pro nervová vlákna, nekontrolovaně množí.

Jaké typy schwannomů se rozlišují?

Pokud má schwannom typické mikroskopické znaky, nazývá se konvenční. Pokud má schwannom méně časté mikroskopické znaky, rozlišují se histologické podtypy , přičemž každému podtypu je přiřazen název. Pod tento typ spadají například následující podtypy:

• Starobylý schwannom:jsou velmi vzácné, nezhoubné nádory, které se tvoří z nervových pochev periferních nervů. Starobylé schwannomy jsou poněkud častější u žen než u mužů. Antické schwannomy vykazují výrazné degenerativní změny, například cév na a je třeba je bezpodmínečně odlišit od kritérií malignity.
• epiteloidní schwannom:jedná se o vzácný, maligní (zhoubný) neurogenní nádor, který vzniká ze Schwannových buněk.
• melanotický schwannom: je nejčastějším typem schwannomu a je typický svou polygonální nebo vřetenovitou a také epiteloidní částí nádoru.
• plexiformní schwannom:je dobře ohraničený a opouzdřený nádor ze schwannových buněk.
• buněčný schwannom:Buněčný schwannom je charakteristický svou vysokou hustotou buněk.

Jaké jsou příznaky schwannomu?

schwannom se obvykle projevuje silným zduřením v průběhu nervu. Při palpaci zduření se dostaví elektrizující pocit. Čím větší je nádor, tím vyšší je riziko ochrnutí nervu.

Obecně se však schwannomy liší frekvencí a intenzitou bolesti v závislosti na umístění nádoru a mohou způsobovat následující různé potíže :

• Necitlivost,
• Parestézie, dysfunkce močového měchýře,
• Poruchy močového měchýře,
• Dysfunkce konečníku,
• Poruchy vidění,
• Bolesti hlavy

 
Pokud jsou schwannomem postiženy nervy rovnováhy, může dojít k náhlé ztrátě sluchu, zvonění v uších (tinnitus), postupnému zhoršování sluchu a/nebo poruše rovnováhy.

Je schwannom nebezpečný?

Schwannomy jsou většinou nezhoubné nádory. Pouze v méně než 5 procentech všech případů se může schwannom vyvinout v maligní nádor z pochev periferních nervů, takzvaný MPNST. Tyto nádory jsou obvykle nejen velmi velké, ale také se vyvíjejí mnoho let a mají tendenci metastazovat.

Jak se schwannom diagnostikuje?

Po klinickém vyšetření pacienta se diagnóza stanoví pomocí obvyklých zobrazovacích metod, jako je magnetická rezonance (MRI). Pro stanovení definitivní diagnózy schwannomu se obvykle odebírá vzorek tkáně (biopsie) . Pod mikroskopem je schwannom vidět jako kombinace vřetenitých a Schwannových buněk, které vypadají velmi podobně jako normální nerv.

Jak se schwannom léčí?

Pokud je to možné, je schwannom chirurgicky odstraněn (resekce). U benigních nádorů lze díky opatrným technikám disekce ve většině případů zachovat funkci nervu pacienta. K odstranění schwannomu se přeruší nervové vlákno, které je původcem nádoru. Tímto způsobem lze zachovat všechna ostatní nervová vlákna. Poté se nádor vyšetří histopatologicky, aby se vyloučila případná degenerace.

Pokud nelze provést chirurgický zákrok, lze nádor léčit také radiační terapií nebo chemoterapií. Tyto formy léčby však bývají neúčinné, proto se v rámci léčby bolesti léčí také schwannomy, které způsobují symptomy .

Jaký je obvyklý průběh schwannomu?

Průběh onemocnění schwannomem se může projevovat různými způsoby . Rozhodujícími faktory jsou věk pacienta, jeho příznaky a typ patologické genové mutace, která je zodpovědná za vznik schwannomu.

Pokud je přítomna neurofibromatóza typu 2 (NF2), mohou se první příznaky objevit již v dětství a vést ke komplikacím, jako je paralýza. Ačkoli neurofibromatóza typu 2 v zásadě nedegeneruje, může vést k omezení délky života pacienta.

V případě schwannomatózy, tj. přítomnosti mnohočetných schwannomů, postižený často trpí chronickou bolestí a/nebo smyslovými poruchami. Úplné vyléčení není v současné době možné ani u NF2, ani u schwannomatózy.

Jaká je prognóza schwannomu?

V případě úplného odstranění nezhoubného schwannomu je poměrně vzácné, aby se nádor znovu vytvořil (recidiva), proto jsou vyhlídky na úplné vyléčení velmi dobré.