Co je to Sézaryho syndrom?

Sézaryho syndrom je pokročilý, vzácný leukemický karcinom. Patří mezi agresivní formu tzv. kožního lymfomu. Jedná se o maligní onemocnění, které se vyvíjí z tzv. lymfocytů (buněk imunitního systému) a postihuje kůži i krev a v některých případech i lymfatické uzliny. Sézaryho syndrom může vést k rozvoji nádorových buněk v krvi, zvětšení lymfatických uzlin a/nebo rozsáhlým lézím či kožním vyrážkám.

Sézaryho syndrom postihuje nadprůměrně často lidi středního a vyššího věku, přičemž muži jsou postiženi častěji než ženy. Onemocnění zvyšuje riziko vzniku dalších rakovin nebo lymfomů. Kromě toho může Sézaryho syndrom narušit funkci imunitního systému a zvýšit tak riziko infekce . Pokud je onemocnění rychle diagnostikováno a léčeno , je možné následky nemoci zvládnout.

Jak se Sézaryho syndrom liší od mycosis fungoides?

Někteří lékaři se domnívají, že Sézaryho syndrom je pokročilejší stadium mycosis fungoides, zatímco jiní lékaři považují obě nemoci za samostatné. Těžko však lze popřít, že jak Sézaryho syndrom, tak mycosis fungoides ve stadiu onemocnění IV mají podobné rysy, které lze popsat následovně:

• na 80 % povrchu těla se nachází vyrážka, nádory nebo léze.
• V krvi je vysoký počet Sézaryho buněk.
• Existují rakovinné nádory, které se rozšířily do sleziny, lymfatických uzlin a také do jater a/nebo jiných orgánů.

Jaké rizikové faktory podporují vznik Sézaryho syndromu?

Podle nejsou přesné příčiny vzniku Sézaryho syndromu dosud známy. . Bylo však zjištěno, že někteří postižení lidé mají virus lidské T-buněčné leukémie, který infikuje lymfocyty . Je možné, že tyto viry způsobují změny v DNA . To však neznamená, že Sézaryho syndrom je dědičné onemocnění. Nepřenáší se totiž z rodičů na jejich děti .

Jaké jsou příznaky Sézaryho syndromu?

Sézaryho syndrom může způsobovat následující různé kožní problémy:

• suchou, šupinatou a/nebo svědivou kůži,
• Kožní nádory,
• ztluštělé kožní skvrny, především na dlaních a/nebo chodidlech,
• červenou vyrážku (erytrodermii), která pokrývá většinu těla . Je možné, že nejméně 80 procent těla je postiženo touto vyrážkou.

 
Sézaryho syndrom může způsobovat také následující příznaky:

• abnormální růst nehtů,
• Vypadávání vlasů (alopecie),
• Vystouplé oční víčko směrem ven (ektropium),
• Otoky způsobené zadržováním tekutin (otoky) - postihují především ruce a/nebo nohy,
• zduření lymfatických uzlin,
• zvětšení jater a/nebo sleziny,
• Horečka,
• nežádoucí úbytek hmotnosti.

Jak se Sézaryho syndrom diagnostikuje?

Sézaryho syndrom může diagnostikovat specialista, který se specializuje na lymfomy . Vzhledem k tomu, že Sézaryho syndrom je spíše vzácný, měl by potvrzenou diagnózu stanovit hematopatolog nebo dermatopatolog . Provádějí se následující vyšetření:

• Biopsie: Odebírá se vzorek tkáně kůže, lymfatických uzlin a/nebo kostní dřeně a analyzuje se na známky rakoviny.
• Krevní testy: Může být proveden odběr krevního obrazu a/nebo nátěr periferní krve ke kontrole počtu červených krvinek, bílých krvinek, trombocytů a hemoglobinu.
• Imunofenotypizace: popisuje odběr vzorku krve nebo tkáně, který může prokázat nádorové markery, které mohou být přítomny na povrchu buněk a mohou indikovat specifický typ lymfomu .
• Test přestavby genu pro T-buněčný receptor (TCR): Jedná se o test krve nebo kostní dřeně, který hledá mutace genů, které primárně řídí funkci T-buněk.

Jak se léčí Sézaryho syndrom?

Vzhledem k tomu, že Sézaryho syndrom obvykle nelze vyléčit, má léčba paliativní charakter. To znamená, že léčba je určena ke zmírnění příznaků. K tomuto účelu lze použít následující formy léčby:

• Extrakorporální fotoferéza (ECP): Jedná se o odběr krve z těla a ošetření nádorových buněk lékem, který způsobí, že buňky budou citlivé na světlo. K usmrcení škodlivých rakovinných buněk se před vrácením krve do těla použije UV světlo.
• Imunoterapie nebo biologická léčba: Jejím cílem je stimulovat imunitní systém těla k boji proti rakovinným buňkám zevnitř.
• další formy farmakologické léčby: Kortikosteroidy mohou zmírnit zarudlé nebo podrážděné oblasti kůže a aplikují se ve formě krémů nebo mastí . Retinoidní krémy nebo gely zpomalují růst rakovinných buněk. Inhibitory histonové deacetylázy mohou zastavit dělení nádorových buněk.
• UV fototerapie (PUVA): Po předchozím použití léku psoralen se rakovinné buňky léčí takzvanou UVA fototerapií, která využívá ultrafialové záření v rozsahu A (UVA) nebo v rozsahu B (UVB).
• Radioterapie: Jedná se o vystavení celého povrchu kůže silným dávkám záření.
• Chemoterapie: může být podávána lokálně (na kůži) nebo systémově (do celého těla) podáváním tablet.

Jaká je prognóza Sézaryho syndromu?

Pětileté přežití u Sézaryho syndromu je necelých 24 procent. Dá se předpokládat, že toto přežití se bude neustále zvyšovat díky pokroku v lékařských standardech a používání novějších a účinnějších léčebných metod.