Co je Wilmsův nádor?

Termínem Wilmsův nádor se označuje embryonální karcinom ledviny, který se skládá z blastocytární stromální a epiteliální části. Wilmsův nádor, pojmenovaný po svém objeviteli, heidelberském chirurgovi Maxi Wilmsovi, se může nazývat také nefroblastom a vždy označuje solidní, zhoubný nádor ledviny. Lékaři předpokládají, že Wilmsův nádor vzniká v důsledku genetické poruchy. Přibližně v 10 % všech případů tohoto onemocnění lze za vznik Wilmsova nádoru považovat vrozené vývojové vady. U dětí mladších 5 let je zpravidla vyšší pravděpodobnost vzniku Wilmsova nádoru, než je průměr. Onemocnění se však může vyskytnout, i když méně často, i u starších dětí nebo u dospělých. Celkově tvoří Wilmsův nádor necelých 6 % karcinomů u dětí.

Jak Wilmsův nádor vzniká?

Wilmsův nádor vzniká z degenerované primitivní tkáně. To je také důvod, proč se Wilmsův nádor podobá tkáni embryonální ledviny. Histologicky se Wilmsův nádor skládá z různých typů tkáně a obsahuje nezralé prekurzorové buňky (blastry) ledviny i další typy tkáně, které jsou v různé míře zralé. Kromě pojivové tkáně se zde může nacházet také svalová tkáň, chrupavka nebo epitelová tkáň, proto se Wilmsovým nádorům říká také smíšené nádory.

Proč Wilmsův nádor vzniká?

Přesné příčiny vzniku Wilmsova nádoru jsou dosud z velké části neznámé. Lékaři však vědí, že vznik nádoru způsobují změny v určitých chromozomech a genech. Zejména takzvaný gen Wilmsova nádoru? 1 (gen WT1) na 11. chromozomu, který hraje klíčovou roli při normálním vývoji ledvin. Pokud je tedy přítomna jeho změněná forma, může vést ke vzniku nádoru a dalších malformací. Lékaři však předpokládají, že před vznikem Wilmsova nádoru se musí sejít několik genetických změn (mutací).

Jak lze Wilmsovu nádoru předcházet?

Pacientům, kteří mají predispozice k Wilmsovu nádoru nebo malformaci ledvin, se doporučuje čtvrtletní klinické a zobrazovací ultrazvukové vyšetření. V případě familiárního nefroblastomu je navíc vhodné vyhledat genetické poradenství pro člověka a/nebo molekulárně genetické vyšetření.

Jaké jsou příznaky Wilmsova nádoru?

Wilmsův nádor se nejčastěji projevuje hmatným nádorem v břiše, který obvykle nezpůsobuje žádnou bolest ani nepříjemné pocity. Pouze v některých případech se mohou objevit následující spíše nespecifické příznaky:

• Bolest břicha,
• Horečka,
• Zvracení a nevolnost,
• Nechutenství,
• zvýšený výskyt červených krvinek (hematurie),
• Vysoký krevní tlak (hypertenze)

Jak se Wilmsův nádor diagnostikuje?

Wilmsův nádor se diagnostikuje pomocí standardních zobrazovacích technik, jako je ultrazvukové vyšetření nebo vyšetření břicha počítačovou tomografií (CT) nebo magnetickou rezonancí (MRI). Ultrazvuk břicha může určit, zda je Wilmsův nádor cysta nebo solidní nádor. Dále lze zjistit, zda je infiltrována dutá žíla nebo ledvinné žíly. Počítačovou nebo magnetickou rezonancí břicha lze zase zjistit rozsah nádoru. To je důležité pro určení šíření nádoru do lymfatických uzlin, kontralaterálních ledvin a jater. V závislosti na nálezu může být také nařízeno rentgenové vyšetření hrudníku, aby se zjistilo, zda se jedná o plicní metastázy. Diagnóza Wilmsova nádoru se obvykle potvrdí na základě výsledků obrazového vyšetření. Biopsie se obvykle neprovádí, protože riziko kontaminace peritoneálními nádorovými buňkami je příliš velké.

Do jakých stadií onemocnění lze Wilmsův nádor zařadit?

Pro výběr vhodné léčebné metody je nezbytné zařadit Wilmsův nádor do stadia onemocnění. V úvahu se berou následující faktory:

• Přesáhl již nádor nádorové pouzdro?
• Jsou postiženy krevní cévy nebo sousední lymfatické uzliny?
• Vytvořily se vzdálené metastázy?
• Jsou postiženy obě ledviny?

 
Mezinárodní společnost pro rakovinu dětí a dospívajících (SIOP) rozlišuje také následujících pět stadií Wilmsova nádoru:

• Stádium I: Lokalizace nádoru v ledvině, aniž by přesahoval nádorové pouzdro; je možné úplné odstranění nádoru
• Stádium II: Překročení nádorového pouzdra; úplné odstranění nádoru je možné; lymfatické uzliny nejsou postiženy
• Stupeň III: Úplné odstranění nádoru není možné; postižení regionálních lymfatických uzlin nebo přítomnost ruptury nádoru (trhliny ve struktuře tkáně); nejsou přítomny žádné vzdálené metastázy
• Stádium IV: Přítomnost vzdálených metastáz, včetně metastáz v plicích, játrech, kostech a/nebo mozku
• Stupeň V: Přítomnost oboustranného nefroblastomu

Jak se Wilmsův nádor léčí?

Wilmsův nádor lze teoreticky odstranit chirurgicky nebo léčit chemoterapií či ozařováním. Pokud se Wilmsův nádor vyskytuje na jedné straně, lékař se nejprve pokusí nádor odstranit chirurgicky a následně chemoterapií zničit zbývající nádorové buňky. Pokud je nádor obzvláště malý, může již chirurgický zákrok stačit k vyléčení pacienta. Délka adjuvantní chemoterapie naopak vždy závisí na histologii a stadiu nádoru.

Jaká je prognóza Wilmsova nádoru?

Šance na vyléčení Wilmsova nádoru závisí na různých faktorech. Kromě stadia nádoru v době stanovení diagnózy závisí také na celkovém zdravotním stavu pacienta. Pokud se Wilmsův nádor vyvine u dospělého člověka, je prognóza horší než u dítěte. Je to proto, že Wilmsův nádor u dítěte lze obvykle velmi dobře léčit. Šance na vyléčení Wilmsova nádoru, který zasahuje pouze ledvinu, se pohybuje mezi 85 a 95 procenty. Avšak i děti, u nichž je Wilmsův nádor pokročilejší, mají 60procentní (pokud je histologie špatná) až 90procentní (pokud je histologie dobrá) šanci na vyléčení. Může se však stát, že se nádor do 2 let po úspěšné léčbě znovu objeví.