Co je Zollingerův-Ellisonův syndrom?
Zollingerův-Ellisonův syndrom vzniká v důsledku nadměrné sekrece gastrinu . Gastrin je peptidový hormon gastrointestinálního traktu, který stimuluje magn k větší produkci kyseliny chlorovodíkové. U Zollinger-Ellisonova syndromu se objevuje konstelace příznaků, která je charakterizována závažnou vředovou chorobou gastroduodena, hypergastrinémií (zvýšenou koncentrací gastrinu v krevním séru) a vznikem nádoru, tzv. gastrinomu, ve slinivce břišní nebo dvanáctníku . Onemocnění bylo pojmenováno po svých objevitelích, amerických chirurzích Robertu Miltonu Zollingerovi a Edwinu Homerovi Ellisonovi. Je velmi vzácné, ale teoreticky se může vyvinout v jakémkoli věku. Ve většině případů se však Zollingerův-Ellisonův syndrom objevuje mezi 30. a 60. rokem života.
Co je příčinou vzniku Zollingerova-Ellisonova syndromu?
Zollingerův-Ellisonův syndrom vzniká v 75 % všech případů v důsledku vzácných nádorů slinivky břišní a ve 25 % všech případů v důsledku nádorů v horní části tenkého střeva. Nádory, které vyvolávají Zollingerův-Ellisonův syndrom, produkují hormon gastrin, a proto se nazývají také gastrinom. Gastrinom je neuroendokrinní nádor (NET), může se vyskytovat jako jeden nebo vícečetný nádor a nepřetržitě vylučuje velké množství gastrinu. Gastrinomy, které jsou neuroendokrinní nádory a vyvíjejí se z buněk, hormonů a mechanismů, jsou zhoubné asi v 60 % všech případů a mohou se usídlit v játrech a/nebo lymfatických uzlinách.
Co může gastrinom způsobit?
A Gastrinom se často vyvíjí spontánně, ale někdy se může objevit v kombinaci s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu 1 (MEN 1) . V takovém případě se nádory tvoří ve více orgánech současně. Tyto nádory se s nadprůměrnou četností vyskytují v hormonální žláze v mozeku (hypofýze), příštítných tělíscích, nadledvinách a ve slinivce břišní. Onemocnění je dědičné a je způsobeno mutací v DNA.
Co je to gastrin?
Gastrin je tkáňový hormon, který má silný vliv na trávicí trakt. Gastrin je obvykle považován za
- zvyšuje produkci žaludeční kyseliny,
- stimuluje produkci pepsinogenu a histaminu; obě látky jsou důležité pro trávení potravy,
- stimulují žaludeční svaly,
- vyvolávají uvolňování látek, jako je inzulín, ze slinivky břišní,
Jaké jsou příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu?
Gastrinom produkuje gastrin, který způsobuje nadprodukci žaludeční kyseliny. Toto zvýšení kyselosti může přispět ke vzniku žaludečních vředů (ulcera ventriculi) a vředů dvanáctníku (ulcera duodeni). Typické příznaky, které se mohou objevit v důsledku Zollinger-Ellisonova syndromu, jsou:
- Bolesti břicha, zejména v oblasti žaludečního vředu nebo dvanáctníku, někdy také v jejunu,
- gastroezofageální reflux, který může vést k zánětu v jícnu,
- krvavé zvracení (hemateméza), které se může příležitostně objevit,
- průjem, který se může vyskytnout přibližně v polovině případů,
- občasné tukové stolice, které jsou způsobeny poruchou trávení tuků,
- v ojedinělých případech hypokalemická metabolická alkalóza,
- velmi vzácně hyperparatyreóza
- Pálení žáhy,
- Vředy v žaludku a/nebo dvanáctníku,
Konkrétní příznaky, které pacienti pociťují, závisí na tom, které orgány jsou nádorem postiženy.
Jak se Zollingerův-Ellisonův syndrom diagnostikuje?
Zollingerův-Ellisonův syndrom je zpravidla diagnostikován poměrně pozdě , protože onemocnění je vzácné a příznaky také umožňují řadu dalších poruch trávení. Příznaky, jako je pálení žáhy nebo žaludeční vředy, se proto zpočátku odmítají s nezdravou stravou a pacientovi se doporučí změna jídelníčku . Teprve když léčba obvyklými léky nepřináší úlevu nebo se vředy opakují, vzniká podezření na Zollingerův-Ellisonův syndrom.
Zollingerův-Ellisonův syndrom lze pak diagnostikovat především podle zvýšené hladiny gastrinu (hypergastrinemie). Pokud je zjištěna hladina nad 1?000 ng/l, jedná se o téměř jistý příznak Zollinger-Ellisonova syndromu. Kromě zvýšené hladiny gastrinu dochází u Zollinger-Ellisonova syndromu také k téměř 100% zvýšení hladiny gastrinu, pokud byla tato hladina předtím vyvolána sekretinem (sekretinový test). Kromě toho lze Zollingerův-Ellisonův syndrom diagnostikovat obvyklými zobrazovacími metodami . Mezi ně může patřit i oktreotidový test. Ty mohou zahrnovat oktreotidovou scintigrafii, pozitronovou emisní tomografii, magnetickou rezonanci (MRI), počítačovou tomografii (CT) nebo endoluminální ultrazvuk .
Po stanovení diagnózy je důležité určit, zda se jedná o prostý gastrinom, nebo zda příznaky způsobuje MEN1 . K objasnění této otázky je třeba vyšetřit ledviny, hypofýzu (žláza na spodině mozku) a také štítnou žlázu na přítomnost nádorů.
Jak se Zollingerův-Ellisonův syndrom léčí?
K léčbě Zollinger-Ellisonova syndromu lze použít inhibitory protonové pumpy , které snižují sekreci kyseliny. Pokud je to však možné, měl by být nádor chirurgicky odstraněn. Operace je však perspektivní pouze v případě, že nádor ještě nemá rozšířené metastázy. Pro léčbu zhoubných, metastazujících nádorů lze použít paliativní přístupy. V tomto případě se zaměřuje na prodloužení života pacienta na co nejdelší dobu. Chemoterapie není v léčbě Zollingerova-Ellisonova syndromu příliš účinná.
Jaká je prognóza Zollinger-Ellisonova syndromu?
Zollingerův-Ellisonův syndrom lze zcela vyléčit pouze tehdy, pokud se gastrinom ještě nerozšířil do metastáz. V případě metastáz lze paliativními přístupy prodloužit život pacienta o několik desítek let.