Hvad er Merkelcellekarcinom?
Udtrykket Merkelcellekarcinom (MCC) bruges til at beskrive en sjælden og aggressiv hudtumor, som har en høj tilbagefaldsrate. Merkelcellecarcinom har ofte tendens til at metastase til lymfeknuder og/eller organer og har derfor en høj dødelighed. Det udvikler sig fortrinsvis i områder af kroppen, der udsættes for meget lys. Lyshårede personer over 50 år rammes af sygdommen med over gennemsnitshyppighed. Da Merkelcellecarcinom har en høj tilbagefaldsrate på trods af kemoterapi og strålebehandling, er chancerne for helbredelse ret ugunstige.
Hvad er årsagen til, at Merkelcellecarcinom opstår?
Ifølge videnskabelige undersøgelser er der en tæt forbindelse mellem Merkelcellecarcinom og intensiv UV-stråling. Det er også blevet konstateret, at personer med immunosuppression har en 15 gange øget risiko for at udvikle Merkelcellecarcinom sammenlignet med personer på samme alder uden immunosuppression. Immunosuppression, dvs. et immunforsvar, der er undertrykt i en vis periode, er noget, som f.eks. mennesker med HIV-sygdom eller organtransplantationspatienter lider under.
Ud over disse risikofaktorer har forskere fundet ud af, at mange Merkelcellekarcinomer kan forbindes med det såkaldte Merkelcellepolyomavirus. I næsten 80 procent af alle tilfælde kunne Merkelcelle-polyomaviruset påvises i tumorvævet. Da Merkelcellepolymomaviruset imidlertid også forekommer hos raske mennesker, er der mistanke om, at det kan udløse sygdommen sammen med andre faktorer.
Hvilke stadier kan Merkelcellecarcinom inddeles i?
For Merkelcellecarcinom gælder som for andre kræftformer den sædvanlige inddeling af tumorstadiet i henhold til den såkaldte TNM-klassifikation. Generelt kan sygdomsforløbet beskrives som følger:
Den største del af den metastatiske spredning sker inden for de første to år efter diagnosen af den primære tumor. Mange Merkelcellekarcinomer danner dattertumorer via det lymfatiske system. Derfor foretages der efter diagnosticering af primærtumoren en såkaldt sentinel lymfeknudebiopsi (SLNB). I ca. 30 % af alle tilfælde konstateres det, at der allerede er metastaser, hvilket forringer helbredelsesmulighederne betydeligt.
Hvordan kan Merkelcellecarcinom genkendes udvendigt?
Merkelcellecarcinom viser sig som en udvendig glat, smertefri knude på hudens overflade, der har en ru konsistens. Merkelcellecarcinom er mest almindeligt på hoved og hals, men også på arme og ben, og er mindre almindeligt på bagkroppen. Det er ofte områder af huden, der er særligt udsat for lys. Merkelcellecarcinom får typisk en rødlig, blålig eller hudfarvet farve og kan variere meget i størrelse. I gennemsnit har Merkelcellecarcinom en diameter på ca. 1,7 cm, når det først diagnosticeres. Det svarer til ca. en tiøre, men det vokser hurtigt.
Under akronymet "AEIOU" kan de typiske kliniske træk ved Merkelcellecarcinom sammenfattes som følger:
- A: asymptomatisk,
- E: (hurtig) ekspansion,
- I: immunosuppression,
- O: ældre patienter,
- U: UV-eksponeret hud (lokalisering)
Hvordan diagnosticeres Merkelcellecarcinom?
Merkelcellekarcinom diagnosticeres ved hjælp af en biopsi. Her fjernes enten tumorceller eller hudtumoren fjernes helt og undersøges derefter under mikroskop for eventuelle kræftceller. Hvis denne mikroskopiske undersøgelse viser, at der rent faktisk er tale om et Merkelcellecarcinom, bør lymfeknuderne undersøges ved en ultralydsundersøgelse for eventuelle metastaser. Dette skyldes, at Merkelcellecarcinom hurtigt spreder sig via lymfekanalerne.
I ca. 20 procent af alle første diagnoser kan der påvises metastaser til lymfeknuderne. Hvis dette ikke er tilfældet, er det stadig tilrådeligt at fjerne den lymfeknude (sentinel-lymfeknude), der er tættest på den primære tumor, kirurgisk. Herefter bør der også foretages en biopsi. Hvis denne sentinel-lymfeknude ikke er angrebet af metastaser, øger dette chancerne for helbredelse betydeligt: i dette tilfælde er ca. 81 % af alle patienter stadig i live 3 år efter diagnosen. Hvis der derimod kan påvises lymfeknudepåvirkning, anvendes yderligere billeddannende undersøgelser som f.eks. ultralyd, MRT eller CT til at fastslå, i hvilket omfang tumoren har spredt sig.
Hvordan behandles Merkelcellecarcinom?
Behandlingen af Merkelcellecarcinom afhænger af sygdommens stadium. Som med andre kræftformer er der tre hovedtyper af behandling af Merkelcellecarcinom:
- kirurgisk fjernelse af den primære tumor,
- strålebehandling,
- systemisk tumorbehandling i form af immunterapi og/eller kemoterapi.
I tilfælde af en Merkelcelletumor forsøger man om muligt at fjerne tumoren fuldstændigt og med en stor sikkerhedsmargin til det raske væv. Afhængigt af, hvor tidligt Merkelcellecarcinomet blev diagnosticeret, og om det kunne fjernes fuldstændigt, jo bedre er chancerne for helbredelse. Hvis sentinellymfeknuden og/eller de omkringliggende lymfeknuder er angrebet, bør disse også fjernes så fuldstændigt som muligt ved en operation.
Strålebehandling kan udføres adjuvant, dvs. som en understøttende foranstaltning efter operationen, og har til formål at mindske risikoen for, at tumoren vender tilbage. Eventuelle tumorceller, der stadig måtte være til stede, skal dræbes af strålebehandlingen.
Hvis sygdommen allerede er langt fremskreden på diagnosetidspunktet, eller hvis der er fjernmetastaser, kommer operation efterfulgt af strålebehandling normalt for sent. For stadig at give patienten et liv, der er værd at leve, kan man imidlertid stimulere de ramtes immunsystem ved hjælp af stimulerende antistoffer, de såkaldte checkpoint-blockere. Hvis sygdommen skrider fremad, kan kemoterapi også være nyttig og kan gives som en kombinationsterapi af flere kemoterapeutika. Selv om mange patienter i første omgang reagerer positivt på kemoterapi, er denne effekt som regel ikke langvarig.
Hvad er efterbehandlingen af Merkelcellecarcinom?
Merkelcellecarcinom har tendens til at vokse hurtigt igen, og derfor anbefales en nøje overvågning hver tredje måned efter en vellykket behandling. Efter tre år kan behandlingerne finde sted med halvårlige mellemrum. Ud over de regelmæssige kontroller hos lægen bør patienterne altid selv undersøge deres hud. Det er også tilrådeligt at undgå kontakt med direkte UV-stråling.