Hvad er et angiomyxom?

Angiomyxom er en sjælden type bløddelssvulst, der hovedsageligt kan udvikle sig omkring kønsorganerne, bagkroppen eller på hoved og hals. Lægerne skelner mellem overfladiske og aggressive angiomyxomer. Da angiomyxomer normalt vokser langsomt og ikke spreder sig til andre dele af kroppen, betragtes sygdommen ikke som kræft.

Som regel er angiomyxomer godartede. Der findes dog også et lille antal ondartede tilfælde. I gennemsnit udvikler størstedelen af alle patienter angiomyxom i en alder af 34 år. Selv om et angiomyxom normalt ikke giver nogen symptomer, fjernes det oftest kirurgisk, om ikke andet så af æstetiske årsager. Især aggressive angiomyxomer har en høj tilbagefaldsrate, selv efter en vellykket fjernelse, hvorfor der kan gives hormon- eller kemoterapi.

Hvordan udvikles et angiomyxom?

Et angiomyxom udvikler sig fra en bestemt celletype kaldet en myxoid celle. Myxoide celler er celletyper, der findes i bindevæv, og som menes at holde organer og andre kropsstrukturer på plads. Udtrykket "myxom" henviser til en ret sjælden, godartet svulst, der kun har en lille karforsyning. Lægerne skelner mellem et overfladisk og et aggressivt angiomyxom. Et overfladisk angiomyxom skyldes en overproduktion af slimhinder, der forekommer naturligt i huden. Den nøjagtige årsag til et aggressivt angiomyxom er dog stadig ukendt for lægerne.

Hvad er de forskellige typer af angiomyxom?

Lægerne skelner mellem de to typer af angiomyxom:

• overfladisk angiomyxom: Denne form for angiomyxom ligger tæt på overfladen og derfor direkte på huden eller lige under hudoverfladen og er normalt synlig for det blotte øje. I de fleste tilfælde forekommer det på stammen, de nederste dele af kroppen, kønsorganerne eller hoved- og halsområdet. Personer i den midaldrende alder eller ældre voksne er særligt tilbøjelige til at få overfladisk angiomyxom, som har tendens til at vokse langsomt.
• aggressivt angiomyxom: Denne form for angiomyxom invaderer dybere vævsstrukturer og kan også sprede sig til det omkringliggende væv. Aggressivt angiomyxom er særligt almindeligt mellem benene (perineum), men også i den ramtes bækkenområde, dvs. i den del af underlivet og inde i hoftebenene. De fleste kvinder i den fødedygtige alder får et aggressivt angiomyxom, som vokser hurtigt, men som normalt ikke er ondartet.

Hvad er symptomerne på angiomyxom?

De ramte kvinder klager ofte over smerter eller en følelse af tryk omkring angiomyxomet. Mange oplever dog slet ingen symptomer. Angiomyxomer kan dog give anledning til æstetiske problemer, især i hoved- og halsområdet, hvorfor de ofte fjernes kirurgisk, selv om de er lægeligt ufarlige.

Hvordan diagnosticeres angiomyxom?

Det kan være vanskeligt at diagnosticere angiomyxoma, fordi det er en sjælden tumor, som ofte kan forveksles med andre tilstande. Især overfladiske angiomyxomer kan ligne cyster, og derfor bør lægen tage en biopsi for at bekræfte diagnosen.

Mange patienter får diagnosen mere som et tilfældigt fund, f.eks. hvis de skal opereres for en anden sygdom, og angiomyxomet bliver opdaget i processen. Generelt er det muligt at opdage et angiomyxom ved en ultralydsundersøgelse, en computertomografi (CT) eller en magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Fjernelse af en vævsprøve kan derefter sikre en sikker diagnose.

Hvordan behandles et angiomyxom?

Hvis et overfladisk angiomyxom ikke forårsager nogen æstetiske problemer, kan det lades ubehandlet. Hvis det imidlertid er placeret i hoved- eller halsområdet, kan det fjernes kirurgisk på samme måde som et aggressivt angiomyxom. En fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren kan dog være vanskelig afhængig af placeringen, hvorfor hormonbehandling også anvendes hos nogle patienter. Da væksten af nogle angiomyxomer er baseret på hormoner, kan hormonbehandling tilsvarende modvirke spredningen af angiomyxomet. Hormonbehandling har normalt følgende to mål:

• 1. helt at stoppe angiomyxomets hormonproduktion eller
• 2. at forhindre angiomyxomets hormoner i at vokse og dele sig.

I de fleste tilfælde omfatter hormonbehandlingen goserelin og tamoxifen. Disse to lægemidler anvendes også som en del af kemoterapi.

Ud over at behandle et angiomyxom kan hormonbehandling også gives, før angiomyxomet fjernes kirurgisk. Dette er primært for at lette fjernelsen af en stor tumor. Men hormonbehandling anbefales også i forbindelse med den kirurgiske opfølgende behandling af et angiomyxom for at mindske risikoen for, at tumoren vender tilbage samme sted. Især recidivraten for overfladiske angiomyxomer kan reduceres betydeligt herved. Da hormonbehandling imidlertid er en relativt ny terapeutisk foranstaltning, er varigheden af indtagelsen af hormonpræparaterne endnu uudforsket. Hos mange patienter vendte tumorvæksten tilbage, efter at hormonbehandlingen blev stoppet. Ved aggressive angiomyxomer er dette allerede tilfældet efter seks måneder.

Hvad er prognosen for angiomyxom?

Hvis angiomyxomet ikke kunne fjernes fuldstændigt, er der stor sandsynlighed for, at tumoren vil vende tilbage på samme sted (høj risiko for tilbagefald). Denne risiko er relativt høj i næsten 30 % af alle aggressive angiomyxomer, selv efter fuldstændig fjernelse af tumoren. I gennemsnit vil angiomyxomet danne sig igen på nøjagtig samme sted efter ca. seks måneder. I de fleste tilfælde fjernes angiomyxomet derefter igen kirurgisk, fordi angiomyxomer normalt kun dannes igen én gang. Hormonbehandling eller kemoterapi kan mindske risikoen for en ny vækst.