Hvad er et arachnoid sarkom i lillehjernen?
Et araknoide sarkom i lillehjernen viser sig som skarpt omskrevne, nodulære, hvidlige, smuldrende læsioner. Sygdommen kan udvikle sig på både dorsal- og lateralsiden af den højre lillehjernemisfære. Hvis arachnoid sarkomet udvikler sig i den venstre lillehjernemisfære, findes det normalt i nærheden af vermis. Et araknoidsarkom i lillehjernen opstår fra de såkaldte edderkoppespind (arachnoidea), et af i alt tre spind, der strækker sig fra hjernen til rygmarven. Arachnoiderne er placeret mellem de yderste hjernehinder, der omgiver centralnervesystemet (dura mater) og de bløde hjernehinder (pia mater). Deres opgave er at forsegle det cerebrospinale væskerum vandtæt.
Nogle læger mener, at araknoidsarkom i lillehjernen er en meget sjælden ondartet variant af meningiomer. Ifølge Verdenssundhedsorganisationens (WHO's) klassifikation vil araknoidsarkom i lillehjernen udgøre tredje tumorklasse, som kun forekommer i to til tre procent af alle tilfælde. De er ikke kun ondartede, men udviser også en hurtig vækstadfærd. Et araknoidsarkom i lillehjernen udvikler sig med en over gennemsnitshyppighed i en yngre alder, omkring 20 år.
Hvad kan være årsag til, at der udvikles et araknoidesarkom i lillehjernen?
Et araknoidsarkom i lillehjernen dannes på grund af en overdreven vækst af spindelvævet (araknoidea membraner). Lægerne er endnu ikke enige om, hvilke faktorer der kan udløse denne vækst . De antager dog følgende to risikofaktorer :
- Strålebehandling af hjernen, som kan være blevet udført på grund af en tidligere kræftsygdom.
- tilstedeværelsen af den arvelige sygdom neurofibromatose type 2 eller morbus Recklinghausen kan også øge risikoen for sygdommen.
Hvad er symptomerne på araknoidsarkom i lillehjernen?
Et araknoidsarkom i lillehjernen viser sig i første omgang som hovedpine, der varer mere end måneder, og som også kan stige i intensitet med tiden. Mange patienter følte en stigning i hovedpinen, når de drejede hovedet eller udførte bevægelser, som aftog, når de lå ned. Andre patienter klagede over, at de ikke kunne sove om natten på grund af hovedpinen. Ud over dette ret uspecifikke symptom kan følgende andre klager også forekomme:
- Koordinationsproblemer i hånden (mest i højre hånd), hvilket gør finmotoriske bevægelser umulige,
- Føleforstyrrelser, f.eks. følelsesløshed, især i ekstremiteterne,
- Kvalme og/eller opkastning,
- Nedsættelse af synsstyrken,
- Opfattelse af dobbelte billeder,
- Svimmelhed
Hvordan diagnosticeres arachnoid sarkom i lillehjernen?
Et araknoidsarkom kan diagnosticeres ved hjælp af de sædvanlige billeddiagnostiske metoder af en computer (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) . Achnoidalt sarkom i lillehjernen er kendetegnet ved sin særlige mikroskopiske arkitektur. Som lyse til runde, relativt cellefrie øer er de fri for såkaldte reticulinbundter og er omgivet af et mørkt udseende "stroma", hvorigennem der løber blodkar. En blodgennemstrømningsmåling af hjernen kan understøtte diagnosen arachnoid sarkom i lillehjernen.
Hvis der er et yderligere diagnostisk behov, kan der også foretages en røntgenundersøgelse af blodkarrene i hovedet (angiografi). På denne måde kan de kar, der forsyner tumoren og/eller er fordrejet af den, identificeres. Resultaterne af en angiografi kan også være nyttige i forbindelse med en efterfølgende operation.
Hvordan behandles arachnoid sarkom i lillehjernen?
første valg af behandling er altid operation. Hvis tumoren imidlertid ikke kan fjernes kirurgisk på grund af dens nærhed til kritiske strukturer som f.eks. hjernestammen, synsnerven og/eller tindingelapperne , kan følgende yderligere behandlinger foretages:
- Strålebehandling: Denne behandling kan dog sjældent ødelægge tumoren på grund af utilstrækkelig dosering.
- Protonterapi: Denne behandlingsform har den fordel i forhold til strålebehandling at tumoren kan bestråles med en højere dosis uden at påvirke det omkringliggende væv.
Da
der også kan opstå smerter som følge af sygdommen, især hovedpine
, er en væsentlig del af behandlingen den
såkaldte smertebehandling.
Neurologiske klager kan lindres f.eks. gennem individuel smertebehandling, en sund
livsstil, men også gennem fysioterapi. For at
styrke immunsystemet kan der også gives C-vitamin i høje doser
. Desuden bør patienterne være opmærksomme på regelmæssig
motion og en sund kost.
Hvad er sygdomsforløbet ved arachnoid sarkom i lillehjernen?
Et araknoidsarkom i lillehjernen viser sig ofte som hovedpine, som i de fleste tilfælde starter i baghovedet og varer i ca. tre måneder. Dette efterfølges normalt af koordinationsproblemer. Hvis du bemærker disse tegn, er det tilrådeligt at få dem afklaret af en specialist . Det er ikke ualmindeligt, at nogle patienter udvikler metastaser i rygsøjlen. Normalt man forsøge at fjerne tumoren kirurgisk, efterfulgt af strålebehandling.
Hvad er prognosen for arachnoid sarkom i lillehjernen?
Et araknoidsarkom i lillehjernen er potentielt farligt, fordi der kan dannes metastaser. Chancen for helbredelse er også ret ringe . I næsten 90 procent af alle tilfælde lever personer med araknoidsarkom i lillehjernen de første fem år efter diagnosen. Prognosen forbedres betydeligt, hvis tumoren kan fjernes fuldstændigt.
Et araknoidsarkom i lillehjernen har tendens til at danne sig igen efter nogen tid (recidiv), selv efter en vellykket behandling. For patienterne er det derfor tilrådeligt at deltage i de regelmæssige kontrolundersøgelser for ikke blot at observere det videre sygdomsforløb, men også for at diagnosticere et tilbagefald så tidligt som muligt.