Hvad er et kraniopharyngeom?
Kraniopharyngeomer er tumorer, der udvikler sig i området omkring hypofysens stilk. Disse tumorer er godartede og vokser også ret langsomt, men de kan blive meget sammenvokset med de omkringliggende strukturer, f.eks. hypofysen, synsnerve, hypofysens stilk og blodkar.
Hvor almindeligt er et kraniopharyngeom?
Ca. 2,5 til 4 % af alle hjernetumorer er kraniopharyngeomer og ca. halvdelen opstår i barndommen, normalt mellem 5 og 10 års alderen. De øvrige 50 % af disse tumorer udvikles hos voksne, især efter 40-årsalderen.
Hvem er særligt ramt af et kraniopharyngeom?
Kraniopharyngeomer rammer både mænd og kvinder.
Hvordan udvikles et kraniopharyngeom?
Kraniopharyngeomer udvikles, når de tilbageværende celler i Rathkes pose pludselig formerer sig . Denne Rathke's pouch er en struktur fra den embryonale udvikling af hypofysen, som normalt regredierer igen. Kraniopharyngeomer forekommer hovedsagelig i området omkring hypofysestilken, hvorfra de kan strække sig i forskellige retninger, parasellar, suprasellar eller sellar. Kun ca. 5 % af alle kraniopharyngeomer vokser kun intraventrikulært.
Der skelnes mellem to former for kraniopharyngeomer af medicinske eksperter:
- Adamantinous Kraniopharyngeom, som især forekommer hos børn. Det er ofte forkalket og hårdt og har en særlig høj risiko for recidiv.
- Papillært Kraniopharyngeom, som især forekommer hos voksne . Det er meget sjældent forkalket og har en meget lavere risiko for recidiv.
Hvad er symptomerne på et kraniopharyngeom?
Et kraniopharyngeom er grundlæggende en godartet svulst, men afhængigt af dens størrelse og placering kan den undertiden give farlige symptomer. Hvis kraniopharyngeomet f.eks. trykker på synsnerven, kan der opstå synsforstyrrelser. I fleste tilfælde er synsfeltet i det ydre område i første omgang tabt. Nogle mennesker bliver endda blinde, hvis tumoren er meget stor.
Tidlige tegn på et kraniopharyngeom er i de fleste tilfælde koncentrationsbesvær, forringet hukommelse og ændringer i personligheden. For det meste disse symptomer optræder måneder før diagnosen stilles. Hos børn bemærkes en sådan tumor normalt ved manglende pubertet eller ved en vækstforstyrrelse. Årsagerne hertil ligger i en forstyrrelse af hormonbalancen.
Hvordan diagnosticeres kraniopharyngeomer?
Det første valg som diagnostisk procedure er MRT eller MRT med brug af kontrastmiddel. Dette MR-billede giver præcise oplysninger om tumorens lokalisering og omfang. En supplerende CT kan være nyttig for at påvise tilstedeværelsen af forkalkninger. Når der er mistanke om et kraniopharyngeom , foretages der også endokrinologisk diagnostik. Den bruges til at diagnosticere eventuelle hormonelle forstyrrelser, så de kan behandles . Hvis MR-billedet viser, at der er kontakt med det optiske chiasma , som er det sted, der krydser synsnerven, skal der foretages en oftalmologisk undersøgelse.
Hvordan behandles et kraniopharyngeom?
På grund af forskydningsvækst kan disse tumorer forårsage permanent skade på de omkringliggende hjernestrukturer. Derfor er kirurgisk fjernelse af hele tumoren det bedste valg af behandling. Hvis fuldstændig fjernelse ikke er mulig på grund af nærheden til de vigtigste strukturer, bør der foretages ledsagende radiokirurgi eller strålebehandling. Denne behandling kan reducere risikoen for recidiv betydeligt .
Forskerne arbejder i øjeblikket på højtryk på at udvikle kemoterapeutiske midler, der kan anvendes som supplerende terapi . Sådanne lægemidler er i øjeblikket ved at blive afprøvet til behandling af papillært kraniopharyngeom. Det drejer sig om BRAF-hæmmere som f.eks. dabrafenib og vemurafenib.
I mellemtiden er der to kirurgiske tilgange til fjernelse af et kraniopharyngeom:
- den transkranielle tilgang: Dette indebærer åbning af kraniet , kraniotomi. Tumoren kan derefter fjernes mikrokirurgisk . For rent intraventrikulære kraniopharyngeomer er den anbefalede teknik.
- den transnasale, transsphenoidale tilgang : Her er den kirurgiske adgangsvej via næsen. Kraniopharyngeomet fjernes også her mikrokirurgisk .
Hvilke risici er der ved resektion af et kraniopharyngeom?
Mulige komplikationer efter resektion kan især omfatte forstyrrelser af hormon- og elektrolytbalancen. Disse forstyrrelser er dog normalt kun af midlertidig karakter. I nogle få tilfælde er forstyrrelserne også permanente. Efter operationen kontrolleres vandbalancen og også blodværdierne med korte mellemrum.
Hvad er prognosen for et kraniopharyngeom?
chancen for at helbrede et kraniopharyngeom er meget god, og den forventede levetid forbedres betydeligt, hvis svulsten kan fjernes fuldstændigt ved en operation. Lige så vigtigt for prognosen er det, at hormonbehandling er vellykket. Hvis hypothalamus også er påvirket, er prognosen meget dårligere.
Hvad er den forventede levetid for et kraniopharyngeom?
afhængigt af, hvor tidligt tumoren blev opdaget, jo bedre eller dårligere er prognosen. Det afhænger også af, om tumoren kunne fjernes fuldstændigt ved en operation. Hvis kraniopharyngeomet stadig er kompakt, lille og operabelt, er prognosen god på lang sigt. 80-90 % af de ramte lider dog af permanente hormonunderskud. Derfor skal disse mennesker så tage præparater som hormonerstatning resten af livet. Under visse omstændigheder udløser disse præparater følgesygdomme, som kan have en enorm indvirkning på livskvaliteten . Omkring 30 % af personer med et kraniopharyngeom er overvægtige. Derfor er risikoen for sygdomme som diabetes mellitus og hjerte-kar-sygdomme særlig høj.
Hvis et kraniopharyngeom fjernes kirurgisk og efterfølges af stråling, er helbredelsesraten efter 10 år 70-83 %. På trods heraf er hormonunderskud en af de hyppigste mulige konsekvenser af stråling. Prognosen er meget værre, hvis hypothalamus er påvirket. I dette tilfælde er en tilpasset kost og regelmæssig fysisk træning uundværlige for at reducere dødeligheden som følge af behandlingens konsekvenser. Hvis der allerede inden operationen er opstået forstyrrelser i synet, hukommelsen og koncentrationen, kan disse i de fleste tilfælde ikke afhjælpes ved en operation.