Hvad er et chordom?

Et chordom er en godartet svulst, som især forekommer hyppigt i området omkring halebenet eller i kraniefoden (clivus). De kan dog generelt dannes overalt langs rygsøjlen og kan også forekomme i knoglerne i de bevægelige dele af rygsøjlen eller f.eks. i korsbenet. På trods af deres godartede karakter har chordomer en tendens til at have en aggressiv infiltrativ vækst. Det betyder, at selv efter fuldstændig fjernelse af tumoren kan chordomet komme tilbage (høj recidiv). Chordomer stammer fra resterne af den oprindelige rygsøjle, den såkaldte chorda dorsalis. Selv om de er vokset uden for hjernehinderne, kan de ofte føre til en kompression af hjernestammen og kranienerverne og dermed også forårsage symptomer i dette område.

Hvordan dannes chordomer?

Chordomer udvikles fra vævscellerne i den såkaldte notochord. Dette er en embryonal struktur, som er involveret i dannelsen af rygsøjlen. Normalt går notokorden tilbage i fosterets ottende uge. Nogle notochordceller kan dog forblive i rygsøjlens knogler og i kraniefoden. Det er ret sjældent, at disse notokordceller danner sig til kræfttypen chordom. Hvorfor dette sker hos nogle mennesker, er endnu ikke blevet afklaret uden tvivl af medicinske eksperter.

Hvem får oftest chordom?

Lægerne antager, at chordom opstår på grund af en genetisk disposition. Det er f.eks. blevet konstateret, at familier med arvelige chordomer har en anden kopi af brachyury-genet. Men børn, der lider af den arvelige sygdom tuberøs sklerose, har også en tendens til oftere at udvikle chordomer. Dette kan forklares med ændringen af TSC1- og TSC2-generne, som har ændret sig på grund af tuberøs sklerose.

Hvad er de forskellige typer af chordom?

Chordomer kan af lægerne inddeles i fire undertyper, som differentieres ved deres udseende under mikroskopet som følger:

• det konventionelle (klassiske) chordom: Denne undertype forekommer hyppigst og består af en celletype, der ligner notokordceller og udvendigt ligner et chondroid dedifferentieret chordom.
• det dårligt differentierede chordom: Denne undertype er først for nylig blevet opdaget og adskiller sig fra det klassiske chordom ved sin aggressive og hurtige vækst. Desuden mangler det lavt differentierede chordom genet INI-1. Børn og unge er særligt tilbøjelige til at udvikle denne undertype. Den findes dog også hyppigt i kraniebundstumorer.
• detdedifferentierede chordom: Denne undertype er endnu mere aggressiv i sin vækst end de to allerede nævnte former for chordom. Desuden har det dedifferentierede chordom en tendens til at danne metastaser end f.eks. konventionelle chordomer. Ligesom det dårligt differentierede chordom mangler det dedifferentierede chordom også INI-1-genet. Næsten 5 % af alle chordompatienter udvikler denne undertype. De fleste af dem er børn.
• detchondroide chordom: Dette er en ret forældet betegnelse for et chordom og stammer fra den tid, hvor lægerne stadig havde svært ved at skelne mellem et konventionelt chordom og et chondrosarkom. I dag er denne differentiering ikke længere et problem på grund af påvisningen af afvigelsen af Brachyury-genet. Dette skyldes, at chondrosarkomer i modsætning til chordomer ikke har denne abnormitet.

Hvilke symptomer forårsager et chordom?

Et chordom viser sig normalt ved kompression af hjernestammen og kranienerverne og kan forårsage følgende symptomer:

• Forstyrrelser i kranienerverne, som kan forårsage dobbeltsyn eller synsforstyrrelser i form af nedsat synsstyrke eller synsfelttab,
• Hypofyseinsufficiens (hormonmangel), som fører til generel træthed og øget søvnbehov
• Hovedpine, kvalme og/eller opkastning forårsaget af, at tumoren vokser ind i hjernestammen og den deraf følgende ophobning af cerebrospinalvæske
• Ødelæggelse af leddene mellem rygsøjlen og hovedområdet og de dermed forbundne smerter ved enhver bevægelse af hovedet

Hvordan diagnosticeres et chordom?

Hvis der er mistanke om chordom, vil lægen først foretage en magnetisk resonansafbildning (MRI), hvormed chordomet kan visualiseres godt som en hyperintensiv struktur, især i den T2-vægtede sekvens. Efter indgift af et kontraststof vil chordomet også blive synligt i den T1-vægtede sekvens. Ud over MRI kan der også foretages en CT-scanning med knoglevindue for bedre at visualisere den knoglemæssige ødelæggelse. Denne CT-undersøgelse er særlig vigtig for tumorer, der er placeret i den kranio-spinale overgang. Dette skyldes, at en CT-scanning kan bruges til at vurdere stabiliteten.

Hvordan behandles et chordom?

Chordomer reagerer næppe på strålebehandling eller kemoterapi, og derfor er målet en fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren. Dette er muligt i det mindste for tumorer i midterlinjen ved hjælp af endoskopisk endonasal kirurgi. Hvis tumoren er større, er det dog normalt vanskeligt at fjerne den fuldstændigt. Selv om der ikke kan ses nogen resttumor på MRT efter operationen, er chordomet stadig til stede i bindevævets nerveskeder eller i de tilstødende knoglestrukturer. Derfor er det tilrådeligt at foretage proton- eller kulstofionbestråling efter hver operation. Da der stadig er risiko for, at tumoren dannes igen, bør patienten deltage i regelmæssige kontrolundersøgelser.

Hvad er prognoseudsigterne for et chordom?

Prognosen for en fuldstændig helbredelse afhænger altid af mange forskellige faktorer. Disse omfatter alderen, men også patientens generelle helbredstilstand samt tumortypen, dens størrelse og placering. I gennemsnit er sandsynligheden for overlevelse med den rette behandling ti år eller mere.