Hvad er uveal melanom?

Et choroidalmelanom (malignt uvealmelanom) er en sjælden, ondartet øjentumor, der er udviklet direkte i øjet og næsten altid kun udvikler sig på den ene side. Fordi det udvikler sig direkte i øjet, skal choroidalmelanom adskilles fra andre former for tumorer, der først opstod i andre dele af kroppen og derefter udviklede metastaser i øjet. Selv om choroidalmelanom er sjældent, er det en af de mest almindelige ondartede tumorer, der har deres oprindelse i øjet. Personer i den hvide befolkning mellem 50 og 70 år er mere tilbøjelige end gennemsnittet til at udvikle choroidalmelanom. Tumoren kan allerede være vokset gennem øjets lag og/eller være vokset ind i det tilstødende væv. Det er heller ikke ualmindeligt, at choroidalmelanom danner metastaser til andre dele af kroppen.

Hvordan udvikles et choroidalmelanom?

Et choroidalmelanom dannes af pigmentcellerne i choroid, som formerer sig ukontrolleret. Ud over de retinale blodkar tjener choroidus til at give næring til øjet og er et tæt netværk af fine blodkar. Den er placeret mellem øjets sclera og iris. En anden undertype af choroidalmelanom udvikler sig mellem iris (ca. 5 %) eller i ciliærlegemet, det punkt, hvor linsen er ophængt (ca. 10 %).

De nøjagtige årsager til udviklingen af uveal melanom er endnu ikke kendt. Personer med et modermærke i choroidalhinden (choroidal nevus) og personer, der lider af den medfødte sygdom neurofibromatose, har dog større sandsynlighed end gennemsnittet for at udvikle choroidalmelanom. Desuden er der mistanke om, at UV-stråling kan spille en rolle i udviklingen af choroidalmelanom. Den øgede forekomst af pigmentceller i øjet (okulær melanocytose) og genetiske mutationer i GNAQ/GNA11-generne mistænkes også for at forårsage choroidalmelanom.

Hvilke stadier er choroidalmelanom klassificeret i?

Et uvealt melanom er inddelt i stadie 1 til 4. Hvis der er tale om et lokaliseret choroidalmelanom i stadie 1 til 3, fjernes tumoren normalt kirurgisk. Hvis tumoren kan fjernes helt, øges chancerne for helbredelse. I tilfælde af en tumor i stadium 4 kan patienten også stadig blive helbredt, hvis der kun er tale om enkelte metastaser. Patienter med kræft i stadie 4 har dog en kortere forventet levetid. I mange tilfælde ordinerer den behandlende læge kun palliative behandlingsmetoder for at lindre patientens smerter. Dette kan omfatte immunterapi, som kan forlænge patientens forventede levetid.

Hvilke symptomer tyder på choroidalmelanom?

Nogle choroidalmelanomer viser ingen påviselig vækst over en lang periode, mens et choroidalmelanom i de fleste tilfælde imidlertid vokser støt og ødelægger nethinden med tiden. Patienterne klager derfor ofte over forringet syn. Hvis svulsten har ført til afløsning af nethinden, er det også muligt at få et reduceret synsfelt, herunder et sløret syn (scotom). Mange patienter klager over flimmer, blink, dobbelt- eller sløret syn eller hovedpine. Disse symptomer på choroidalmelanom viser sig dog normalt kun i et fremskredent stadium. Da choroidalmelanom ikke giver nogen symptomer i lang tid, bliver det normalt opdaget ved et tilfælde.

Et uvealmelanom kan også metastasere til andre dele af kroppen. Dette er reglen i omkring 30 procent af alle tilfælde. Frem for alt rammes leveren, knoglerne og lungerne oftere end gennemsnittet. Symptomer på lammelse, nedsat ydeevne og/eller tryksmerter i de berørte områder kan være de første tegn på metastatisk spredning. På diagnosetidspunktet har choroidalmelanom dog kun hos få patienter metastaseret, hvilket også kan skyldes, at de i begyndelsen stadig er ret små og let overses. Selv efter en vellykket behandling af uvealmelanom kan der flere år senere stadig forekomme metastaser i andre dele af kroppen.

Hvordan diagnosticeres choroidalmelanom?

Oftest diagnosticeres choroidalmelanom ret tilfældigt under en rutineundersøgelse hos en øjenlæge. Gennem det såkaldte indirekte oftalmoskop, et oftalmoskop, der enten bæres på hovedet, som en spaltlampe eller som et par briller, kan øjenlægen se øjets bagside og dermed se en eksisterende tumor og dens udvidelse gennem pigmentering eller typiske tegn på vækst. For at bekræfte diagnosen kan øjenlægen også foretage en ultralydsundersøgelse (ekkografi). Dette sker ved hjælp af en lille ultralydssonde, der retter en lydstråle direkte mod tumoren. Denne lydstråle reflekteres, registreres ved hjælp af et akustisk ekko og vises på en skærm. Hvis der er tale om et choroidalmelanom, kan man genkende typiske figurer i det akustiske ekko.

Ud over ultralydsundersøgelsen kan øjenlægen også foretage en optisk kohærenstomografi (OCT). Dette er en laser, der scanner nethinden og årehinden, mens et lyspunkt er fastgjort. Der kan dog også anvendes fluorescensangiografi (FAG), hvor et farvestof (fluorescein) sprøjtes ind i patientens armåre og når blodkarrene i øjet efter ca. 20 sekunder. FAG anvendes til at visualisere blodgennemstrømningen i øjet samt udnyttelsen af blodkarrene. De resulterende billeder kan vise øjenlægen, om der er tale om et choroidalmelanom.

Hvordan behandles choroidalmelanom?

Et choroidalmelanom skal behandles. Hvis svulsten forbliver ubehandlet, kan den ikke kun føre til ødelæggelse af øjet. Risikoen for metastase stiger også dramatisk. Behandlingstypen afhænger altid af tumorens stadium.

For mere end 100 år siden var det stadig almindeligt at fjerne øjet (enucleation) i tilfælde af choroidalmelanom. I ca. 40 år er choroidalmelanom imidlertid blevet behandlet med målrettet stråling, som siden er blevet den mest almindelige behandlingsform. På denne måde kan tumoren ødelægges, og øjet kan bevares. Afhængigt af tumorens størrelse og placering kan synsevnen dog være nedsat, hvilket afhænger af tumorens størrelse og dens placering. Strålebehandling af choroidalmelanom kan gives i tre forskellige former:

• Brachyterapi: Ved denne form for strålebehandling syes små strålestråler på ydersiden af sclera på det angrebne øje under en operation. Forudsætningen er dog, at svulsten er mindre end 6 mm, og at den kan nås med strålebæreren. Efter en vellykket behandling fjernes strålebæreren kirurgisk.
• Protonterapi: Denne strålebehandling kan anvendes ved større choroidalmelanomer eller hvis de er tæt på macula, det skarpeste punkt i synet, eller på synsnervehovedet (papilla). I modsætning til brachyterapi finder denne type bestråling sted udefra med protoner. Behandlingen er afhængig af et teknisk meget kompliceret system (cyklotron).
• Radiokirurgi: Ved denne type bestråling anvendes en meget høj dosis målrettede gammastråler.

Ud over stråling kan tumoren i princippet også fjernes kirurgisk under visse omstændigheder. Ud over patientens generelle helbredstilstand er også tumorens placering og størrelse af afgørende betydning. Som regel er store tumorer med en lille tumorbund velegnede til operation. Før det kirurgiske indgreb gives der stråling for at dræbe tumoren og forhindre, at tumorcellerne under operationen danner metastaser til andre dele af kroppen. Under det kirurgiske indgreb fjernes derefter det døde tumorvæv, hvilket øger sandsynligheden for at bevare synet.

Hvornår er der risiko for metastase?

Ikke alle choroidalmelanomer danner nødvendigvis metastaser. Charité Hospital i Berlin har dog været i stand til at identificere nogle risikofaktorer, der øger faren for metastaser. Ud over kliniske aspekter som f.eks. tumorens placering og størrelse omfatter disse også tumorafgrænsning og histologien af det uveale melanom, f.eks. tilstedeværelsen af vaskulære loops og/eller visse genetiske faktorer.

Hvad er prognosen for uveal melanom?

Prognosen for aksemelanom er generelt god, selv om der ikke er nogen absolut garanti for, at tumoren vil blive fuldstændig ødelagt, eller at synet vil blive bevaret. Den pågældende behandlingsform har ingen indflydelse på patientens sandsynlighed for overlevelse. Eventuelle metastaser, som også kan opstå efter fjernelse af tumoren, er som regel allerede dannet før behandlingen og skal derfor vurderes uafhængigt af behandlingsformen.

I de fleste tilfælde beskadiges eller fjernes choroidalmelanomet (fuldstændigt) ved behandlingen. Da det ikke altid lykkes at ødelægge eller fjerne tumoren fuldstændigt, kan det choroidale melanom komme tilbage efter behandlingen. Patienterne bør derfor deltage i regelmæssige opfølgende undersøgelser i en periode på mindst 10 år for at kontrollere det angrebne øje for tumorrester eller tumorfornyelse.

Prognosen for en diagnose af uveal melanom afhænger altid af forskellige faktorer som f.eks. tumorens størrelse, kræftstadiet, men også celletypen. På tidspunktet for den første diagnose er der normalt metastaser til stede hos knap 1 % af patienterne. Da der imidlertid i 30 % af tilfældene dannes metastaser i andre organer, afhænger prognosen altid af, om dattertumorerne også kan fjernes fuldstændigt. Hvis dette er tilfældet, er chancerne for overlevelse efter choroidalmelanom gode. Den 5-årige overlevelsesrate er ca. 75 %.

Hvad er efterbehandlingen af uveal melanom?

Efter behandling af uvealmelanom anbefales det at få regelmæssige kontroller hos en øjenlæge ca. hver sjette måned. Da risikoen for metastaser fortsat er til stede selv efter en vellykket behandling, bør patienten også få undersøgt sin lever med tre til seks måneders mellemrum. Især leveren er et organ, hvor metastaser også kan dannes med en vis forsinkelse.