Hvad er en desmoid tumor?
En desmoid tumor tilhører gruppen af fibromatoser, som dannes på muskelskederne (de såkaldte muskelfasciae). Selv om en desmoid tumor er en godartet tumor, har den tendens til at vokse ind i det omkringliggende væv og betragtes derfor klinisk som en aggressiv bløddelæsion. Desmoidtumoren kan gå tilbage spontant eller vokse langsomt og forårsage smertefuld betændelse, påvirke de tilstødende organers organfunktion eller begrænse bevægeligheden i lemmerne.
Desmoid tumor er en meget sjælden sygdom med en forekomst på 1 ud af 4 millioner. Kvinder er mere tilbøjelige end gennemsnittet til at udvikle en desmoid tumor i maven efter graviditet. Hvis desmoid tumor udvikler sig hos børn eller unge, er det hovedsageligt ekstremiteterne eller hoved- og halsområdet, der rammes. I princippet kan en desmoid tumor dog udvikle sig i næsten alle kroppens bløddele.
Hvad er årsagerne til udviklingen af en desmoid tumor?
Lægerne har endnu ikke været i stand til at bevise årsagerne til udviklingen af en desmoid tumor uden tvivl. De antager dog, at hormonet østrogen spiller en rolle, da en desmoid tumor normalt udvikles efter graviditeten og ofte spontant går tilbage i overgangsalderen. Man har også fundet ud af, at desmoid tumor udvikler sig på grund af skader i arvævet.
Hvilke symptomer forårsager en desmoid tumor?
De specifikke symptomer, der forårsages af en desmoid tumor, afhænger altid af dens placering og størrelse. Generelt kan en desmoid tumor bemærkes ved dannelsen af en fast, smertefri knude eller hævelse i arme, ben, bryst, hals eller mave. I nogle tilfælde kan knuden eller hævelsen også forårsage smerter og bør absolut afklares af en læge, især hvis knuden eller hævelsen vokser til en størrelse på mere end 5 cm.
En voksende desmoid tumor kan fortrænge normalt væv, fordi den udvikler sig i elastisk, fleksibelt væv eller i dybe rum i kroppen. Derfor kan tumoren allerede være vokset til en betydelig størrelse, før den giver de første symptomer, før den forårsager de første symptomer. Følgende ret uspecifikke symptomer kan være tegn på en desmoid tumor:
- Smerter, som kan skyldes, at tumoren trykker på nærliggende muskler, nerver og/eller blodkar,
- Prikkende fornemmelse, som kan skyldes, at tumoren trykker på de lokale blodkar eller nerver,
- Begrænsning af bevægeligheden i fødderne eller benene, f.eks. halte,
- Problemer med at bevæge hænder eller arme
Hvordan diagnosticeres en desmoid tumor?
For at diagnosticere en desmoid tumor udføres der normalt en række prøver, som også bruges til at bestemme tumorens størrelse, og om den er i vækst. Følgende billeddannelsesteknikker kan anvendes til dette formål:
- Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI): Før scanningen får patienten et særligt kontraststof, som giver et klart billede af kroppen. En MRT bestilles især, hvis der er mistanke om desmoide tumorer i bugvæggen og ekstraabdominale desmoide tumorer. Der kan også foretages en MR-scanning efter en operation for at se, om tumoren har dannet sig igen.
- Computertomografi (CT): Ved denne metode anvendes røntgenstråler til at skabe billeder af kroppens indre fra forskellige vinkler. En computer sammensætter derefter disse billeder til et detaljeret, tredimensionelt billede for at vise abnormiteter eller tumorer. En CT-scanning kan især bruges til at visualisere størrelsen af en svulst.
- Ultralyd: Ultralyd bruger lydbølger til at skabe et billede. Ultralyd er særlig effektiv til at undersøge knuder eller organer i kroppen, der befinder sig under huden.
En biopsi er dog normalt den eneste sikre måde at diagnosticere en desmoid tumor på. Til dette formål tages der en vævsprøve af tumoren, som derefter undersøges i et laboratorium.
I de fleste tilfælde er det tilrådeligt at observere svulsten i det øjeblik, diagnosen er stillet, da den spontant vil gå tilbage af sig selv eller holde op med at vokse. Derfor er det ikke altid absolut nødvendigt med behandling.
Hvordan behandles desmoid tumor?
Kort efter at en desmoid tumor er blevet diagnosticeret, påbegyndes der normalt en behandling for at lindre symptomerne. Lægerne kalder dette for "understøttende behandling", som normalt opretholdes i hele behandlingsperioden. Da hormonet østrogen spiller en rolle i udviklingen af desmoid tumor, reagerer tumoren i mange tilfælde på antihormonel behandling. Medicinsk behandling, f.eks. bestående af antiinflammatoriske lægemidler, udføres også altid, hvis tumoren er inoperabel.
Kirurgisk fjernelse af desmoidtumoren kan også komme på tale. Forudsætningen for operation er dog altid, at fjernelsen af tumoren ikke forringer lemmernes eller organernes funktion. Hvis tumoren ikke kunne fjernes helt, bør den efterfølges af strålebehandling.
Hvad er prognosen for en desmoid tumor?
Desmoid tumor dannes ofte igen, dvs. den har en relativt høj recidivfrekvens. Dette gælder især, hvis desmoidtumoren ikke kunne fjernes helt. Hvis desmoidtumoren vender tilbage, behandles patienten normalt med medicin.
En desmoid tumor kan ikke altid fjernes kirurgisk og er derfor under medicinsk kontrol i lang tid. Så længe den ikke påvirker organfunktioner, er det uproblematisk for patienterne at leve med en desmoid tumor. Tumoren skal dog kontrolleres regelmæssigt.