Hvad er et ependymom?
Et ependymom er en ret sjælden svulst, der udvikler sig enten i hjernen (gliom) eller i rygmarven. Den har sit udspring i ependymcellerne, dvs. i ventrikelsystemet i de indre hjernekamre og i rygmarvets centrale kanal. Mellem 5 og 10 % af alle gliomer skyldes et epensymom og er sammen med astrocytomer og medulloblastomer den tredje mest almindelige tumorsygdom i centralnervesystemet hos børn. Især børn omkring seksårsalderen har tendens til at udvikle et ependymom. Hos voksne er ependymom derimod relativt sjældent og udgør kun mellem 2 og 3 % af alle hjernetumorer.
Mens ependymomer hos børn har tendens til at udvikle sig i baghovedet og i rygmarven, udvikler ependymomer hos voksne sig hovedsageligt i hjernebjælken.
Hvordan udvikles et ependymom?
Ependymomer hos børn og voksne adskiller sig ikke meget fra hinanden med hensyn til tumorens form. Ependymomer vokser fra de celler, der har kontakt mellem cerebrospinalvæske og normalt hjernevæv. Dette forklarer også ependymomets oprindelsessted: som regel findes de i hjernestammens cerebrospinalvæskekammer, de laterale kamre i hjernehalvdelene, i den bageste fossa eller i rygmarvskanalen.
Lægerne er dog stadig uenige om de nøjagtige årsager til et ependymom. De antager dog, at personer, der allerede har gennemgået strålebehandling som led i en tidligere kræftsygdom, har en øget risiko for at udvikle et ependymom. Dette gælder især for børn, der har haft leukæmi eller den ondartede øjentumor retinoblastom. Hvis et ependymom udvikler sig i rygmarven, kan det ofte skyldes den arvelige sygdom neurofibromatose type 2.
Hvad er de forskellige typer af ependymomer?
Verdenssundhedsorganisationen (WHO) inddeler ependymomer i følgende undertyper:
- Myxopappillært ependymom (WHO grad I): godartet hjernetumor, der normalt dannes i det nederste rygmarvsområde og primært forekommer hos voksne
- Subependymom (WHO-grad I): godartet hjernetumor, der normalt diagnosticeres tilfældigt og vokser som en pæreformet fremspring i det indre af hjerneventriklen
- Ependymom (WHO-grad II): Hjernetumor, der vokser langsomt og er begrænset til den indre hjernekammer eller rygmarven
- Anaplastisk ependymom (WHO grad III): Hjernetumor, der opstår og vokser hurtigt, især hos børn
Mens ependymomer af første og anden grad normalt vokser langsomt og er begrænsede i størrelse, vokser ependymomer af tredje grad hurtigt og strækker sig også ud over det tilstødende hjernevæv.
Hvad er symptomerne på et ependymom?
Symptomerne på et ependymom afhænger altid af typen af tumor. Et alplastisk ependymom kan føre til en ophobning af cerebrospinalvæske og dermed øge det intrakranielle tryk. Dette er forbundet med hovedpine og kvalme, som ikke kan afhjælpes med medicin. Hovedpinen opstår som regel om natten eller tidligt om morgenen og forsvinder ikke i løbet af dagen. Det er også typisk, at hovedpinen vender tilbage regelmæssigt og intensiveres i løbet af dage og uger. Efterhånden som det intrakranielle tryk stiger, kan kvalmen også stige, hvilket får patienten til at kaste op oftere. Mange klager også over træthed, træthed eller går i en komatøs tilstand.
Især hos yngre børn kan et ependymom øge hovedets omkreds (makrocephalus). Nogle bemærker også tumoren ved at få kramper eller problemer med at se, gå, koncentrere sig og sove. I sjældne tilfælde kan et ependymom forårsage lammelse.
Hvordan diagnosticeres et ependymom?
Et ependymom diagnosticeres ved hjælp af standard billeddannelsesteknikker. En MR-scanning kan lokalisere tumoren og bestemme dens størrelse og udbredelse. Da et ependymom kan sprede sig gennem sin forbindelse til cerebrospinalvæskens (CSF) veje, om end snarere i undtagelsestilfælde, bestilles der ofte også en undersøgelse af cerebrospinalvæsken (CSF-diagnostik) og centralnervesystemet. Her kan de enkelte tumorceller påvises. Lægen vil også tage en vævsprøve af tumoren for at foretage en finvævsundersøgelse af tumoren. På denne måde kan lægen bestemme graden af tumor og tilpasse behandlingen bedst muligt til patienten.
Hvordan behandles et ependymom?
Da ependymom er en relativt sjælden tumortype, er det vanskeligt at give klare behandlingsanbefalinger. Behandlingstypen afhænger af patientens alder, generelle helbredstilstand, tumorstørrelse og tumorens placering.
Som regel forsøger man at fjerne ependymomet kirurgisk for at lindre eventuelle symptomer. Det er normalt lettere at operere i rygmarven end i hjernen. Hvis det ikke er muligt at fjerne tumoren helt, efterfølges operationen af lokal strålebehandling. Dette foretages også, hvis tumoren er aggressiv med hensyn til fint væv og kunne fjernes helt kirurgisk for at forhindre eventuel genvækst. Det er sandsynligvis altid den behandlende læge, der bestemmer, om der skal ordineres kemoterapi som supplement til strålebehandling. Hidtil har kemoterapi kun haft en begrænset effekt på ependymomer hos børn. Hvis der derimod er tale om et ret sjældent ependymom, der allerede har dannet metastaser, skal der også foretages strålebehandling af hele centralnervesystemet.
Ud over disse behandlingsmetoder kan der også anvendes andre lægemidler til at lindre symptomer som hovedpine eller kvalme. Behandling med kortisonpræparater er også en mulighed. De får hjernevævet til at svulme op og reducerer på denne måde også det intrakranielle tryk.
Hvad er prognosen for et ependymom?
Prognosen for et ependymom er tæt forbundet med operationens succes. Hvis tumoren befinder sig i rygmarvskanalen og kan fjernes fuldstændigt, er chancerne for fuldstændig helbredelse gode. I tilfælde af en tumor i hovedet og efter fuldstændig fjernelse af tumoren med efterfølgende strålebehandling forbliver patienterne tilbagefaldsfri i næsten 80 procent af alle tilfælde.