Hvad er Ewings sarkom?

Ewing-sarkom er en ekstremt ondartet form for knoglekræft (meget ondartet), som forekommer særligt hyppigt hos børn og unge op til 15 år og er den næstmest almindelige ondartede knoglekræft i denne gruppe efterfulgt af osteosarkom. Drenge udvikler oftere Ewing-sarkom end piger. I 60 % af alle tilfælde er det især marvhulen i de store rørknogler (diaphysen), der rammes. Mere sjældent udvikles Ewings sarkom også i bækkenet (18 % af alle tilfælde) og i korte og flade knogler som f.eks. ribbenene (8 % af alle tilfælde). Ewings sarkom kan også forekomme i skulderbladet (scapula) og hvirvellegemerne. Meget sjældent forekommer det i blødt væv, dvs. bindevæv, muskelvæv eller fedtvæv. Hvis Ewings sarkom ikke behandles, dør ca. 90 % af alle patienter af metastaser (sekundær sygdom) fra tumoren.

Hvad er årsagerne til Ewing-sarkom?

De risikofaktorer, der bidrager til udviklingen af Ewing-sarkom, er stadig ukendte. Lægerne antager dog, at patientens etniske oprindelse kan spille en rolle. Ewings sarkom udvikles f.eks. særlig ofte hos kaukasiere og den asiatiske befolkning. I modsætning hertil forekommer Ewing-sarkom næsten aldrig i den afrikanske befolkning. Forskerne forklarer dette fænomen med genetiske kromosomale ændringer, som får en normal celle til at blive omdannet til en Ewing-sarkomcelle. Indtil videre findes der ingen effektive metoder til tidlig påvisning.

Hvad er symptomerne på Ewing-sarkom?

Ewings sarkom er mest synligt ved betændelse og/eller hævelse af det berørte område. Desuden kan den berørte knogle have begrænset funktion, være smertefuld og/eller føles varm. Patienten kan også føle sig træt og klage over feber. Andre ret uspecifikke symptomer er smerter ved anstrengelse i de berørte dele af kroppen, som senere kan udvikle sig til smerter i hvile.

Hvis Ewings sarkom har udviklet sig i rygsøjlen eller i de perifere nerver, kan det vise andre symptomer. Der kan så opstå symptomer på lammelser og også lammelser.

Hvordan diagnosticeres Ewings sarkom?

For at stille en diagnose tages patientens sygehistorie op, og der foretages en grundig fysisk undersøgelse. Hvis patienten mistænkes for at have Ewing-sarkom, følger yderligere undersøgelser, f.eks. en blodanalyse. En øget blodsedimentationshastighed, øget dannelse af hvide blodlegemer (leukocytose) og en stigning i det såkaldte neuronspecifikke enolaseenzym (NSE) kan være tegn på Ewings sarkom. Lægen vil dog også foretage billeddannende undersøgelser for at kunne stille en sikker diagnose. På et røntgenbillede kan den angrebne knogle genkendes ved en synlig afløsning af den såkaldte løghud (periosteum). Men Ewings sarkom kan også ses ved hjælp af en computertomografi (CT). For at fastslå, hvilken type tumor der er tale om, og hvilket stadium den befinder sig i, foretages en biopsi.

Hvis mistanken om Ewing-sarkom bekræftes, foretages en yderligere undersøgelse for at fastslå, om knoglemarven er påvirket af kræftsygdommen. Der kan anvendes to metoder til dette:

• Knoglemarvspunktion: Nogle knoglemarvsceller suges op med en særlig hul nål og analyseres derefter i laboratoriet.
• Knoglemarvspunchbiopsi: Der udstanses et lille stykke knoglemarv, og vævsstrukturen i dette stykke undersøges på laboratoriet.

Hvis lægen har mistanke om, at hjernen og rygmarven, dvs. centralnervesystemet, også kan være påvirket af kræften, kan der udtages en prøve af nervevæsken fra rygmarvskanalen (lumbalpunktur), som derefter analyseres.

På tidspunktet for diagnosen Ewing-sarkom har tumoren allerede dannet metastaser i 25 procent af alle tilfælde. Oftest er det lungerne eller skelettet, der er ramt. I ret sjældne tilfælde kan der også dannes metastaser i leveren eller lymfeknuderne.

Hvilke tumorstadier er Ewings sarkom opdelt i?

Ewing-sarkomets tumorstadie afhænger som ved de fleste andre kræftformer af to faktorer, nemlig tumorstørrelsen og dens spredning (TNM-systemet) og hvor meget tumorvævet adskiller sig fra normalt væv (gradering).

Hvordan behandles Ewing-sarkom?

Behandlingen af Ewing-sarkom afhænger af flere faktorer. Ud over kræftstadiet og tumorens størrelse afhænger den også af patientens alder og generelle helbredstilstand. I de fleste tilfælde behandles Ewing-sarkom med lægemiddelbehandling, kirurgi og stråling. I nogle tilfælde kan Ewing-sarkom også behandles med kemoterapi først for at mindske tumoren inden operation. Hvis tumoren er lille nok, kan den derefter fjernes kirurgisk.

Da kræftbehandling kan forårsage alvorlige bivirkninger som kvalme, opkastninger og nyreskader, kan der også ordineres understøttende behandling. Dette skulle også bidrage til at mindske det ubehag, som tumoren forårsager.

Hvad er opfølgningsbehandlingen for Ewings sarkom?

For at kunne behandle kræften hurtigt i tilfælde af et eventuelt tilbagefald skal patienten deltage i regelmæssige opfølgende undersøgelser. Behandlingen fokuserer også på konsekvenserne af sygdommen, f.eks. depression eller infertilitet.

Hvad er prognosen for Ewing-sarkom?

Prognosen for Ewing-sarkom afhænger af tumorens placering. Hvis Ewing-sarkomet er i bækkenknoglen, er 5-års overlevelsesraten ca. 40 %. Hvis tumoren er placeret i ekstremitetsknoglerne, er 5-års overlevelsesraten mellem 60 og 70 procent. Hvis tumoren allerede har dannet metastaser på diagnosetidspunktet, er prognosen meget værre. I dette tilfælde er kun mellem 10 og 20 procent af alle patienter stadig i live tre til fem år efter behandlingen.