Hvad er fibromatose?

Fibromatose er en hududvækst, eller mere præcist en godartet vækst af bindevæv. Bindevæv omfatter det løse til stramme væv, der består af den intercellulære masse, fedtvæv, kollagen og den støttende og beskyttende belægning, der omgiver muskler og organer. Fibromatose kan være enten overfladisk eller dyb og kan forekomme i forskellige dele af kroppen. Den kan beskadige tilstødende hudstrukturer, da bindevævet forsøger at reparere den opståede vævsskade selv, idet det formerer sig ud over det pågældende hudområde.

Hos nogle patienter er fibromatose arveligt betinget. Selv om fibromatose er godartet, kan den undertiden vokse meget aggressivt og ulcusagtigt og invadere det omkringliggende væv og beskadige vigtige cellestrukturer her. I dette tilfælde er der sjældent eller aldrig ændringer i vævscellerne (såkaldte degenerationer). Fibromatose påvirker ofte blodkar, nerver og lymfesystemet.

Hvordan udvikler fibromatose sig, og hvad er årsagerne til sygdommen?

I mange tilfælde er såkaldte myofibroblaster involveret i udviklingen af fibromatose. Det er celler, der bevæger sig mellem muskelcellerne (myoblaster) og bindevævscellerne (fibroblaster). De kan være med til at forårsage proliferation i det kollagene bindevæv.

Fibromatoser kan skyldes betændelser eller skader, men også ydre påvirkning. I mange tilfælde kan der dog ikke identificeres nogen klar årsag til fibromatoser. Nogle former for fibromatose kan være medfødte eller arvelige.

Hvad er de forskellige former for fibromatose?

Lægerne skelner mellem overfladiske og dybe fibromatoser. De følgende kliniske billeder hører til de overfladiske fibromatoser:

• aggressiv fibromatose, som forekommer på muskelfasciens (desmoid tumor),
• Fibromatosis colli, som ofte forekommer hos små børn og kan resultere i en torticollis,
• Fibromatose i tandkødet (Jones syndrom)
• Fibromatose, der forekommer i hånden (Dupuytrens sygdom),
• plantarfibromatose i fodsålen (Ledderhose's sygdom),
• Bindevævssygdom i penis (Peyronie's sygdom),
• Knuder i de øvre ekstremiteter (nodulær fasciitis),

Overfladisk fibromatose forekommer hovedsagelig på undersiden af fødderne eller håndfladerne. Nodulær fasciitis (fasciitis nodularis) er en af de mest almindelige overfladiske fibromatoser, som hovedsagelig viser sig ved dannelsen af enkelte voksende knuder.

De følgende kliniske billeder hører til de dybe fibromatoser:

• Fibromatose, der forekommer i den bageste del af maven og i lænden (Ormond's sygdom)
• en hærdende betændelse i bindevævet, der opstår i brystets mediastinum (skleroserende mediastinitis)
• betændelse i tyndtarmen, som hovedsagelig rammer bindevævet, der er gennemsyret af fedtvæv (skleroserende mesenteritis),

Hvad er symptomerne på fibromatose?

Symptomerne på fibromatose afhænger af, hvor den præcist er lokaliseret. Hvis det f.eks. er en overfladisk fibromatose, som Ledderhose eller Dupuytrens sygdom, kan det ofte give en følelse af tryk og træk samt smerter og/eller irritation. I nogle tilfælde kan der også dannes mindre eller større knuder. Dybe fibromatoser kan forårsage tryksmerter, åndenød (især ved skleroserende mediastinitis) samt rygsmerter og nyreskader (især ved Ormond's sygdom).

For at kunne diagnosticere fibromatose så tidligt som muligt bør hud- eller vævsforandringer afklares af en læge.

Hvordan diagnosticeres fibromatose?

Da andre sygdomme også kan være involveret, er det ikke altid let at diagnosticere fibromatose. Det er typisk for fibromatose, at vævsforandringerne ikke kan skelnes tydeligt fra det omgivende væv. For at diagnosticere fibromatose uden tvivl skal der dog foretages en biopsi. I de fleste tilfælde fjernes væksten under den kirurgiske fjernelse af vævsprøven. Inden for rammerne af den kliniske undersøgelse afgøres det, om vævet er en godartet eller en ondartet tumor. Graden af ondartethed af væksten bestemmes også. Hvis der er tale om en ondartet tumor, taler lægen om et fibrosarkom og ikke længere om fibromatose.

I tilfælde af et fibrosarkom er det nødvendigt med yderligere undersøgelser. Ud over en blodprøve undersøges også de indre organer for at kunne planlægge den videre behandling bedst muligt. Billeddannelsesteknikker som f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller computertomografi (CT) kan vise, om væksten allerede har spredt sig eller endda har dannet metastaser.

Hvordan behandles fibromatose?

Behandlingstypen afhænger af, hvor fibromatosen er lokaliseret, om og hvilke symptomer den forårsager, og hvor hurtigt den vokser. Som regel kan kirurgisk fjernelse af fibromatose anbefales.

Hvis der er tale om en aggressiv fibromatose, kan den normalt kun behandles udskydende. Ved kirurgisk fjernelse skal det sunde væv omkring fibromatosen også fjernes generøst. Hvis en fuldstændig fjernelse af det syge væv ikke er mulig, vil sygdommen i mange tilfælde udvikle sig igen efter nogen tid (recidiv). I dette tilfælde råder lægen normalt til yderligere strålebehandling, som udføres lokalt og har til formål at ødelægge de syge celler. Som ved en operation beskadiges det raske væv imidlertid også af indgrebet.

Hvilke komplikationer kan der opstå ved fibromatose?

Hos nogle patienter kan fibromatose vise sig at være ondartet. Det betyder konkret, at de syge celler fortrænger det sunde væv. Dette kan føre til metastaser. Men det kan også føre til organangreb og i værste fald endda organsvigt. Sådanne sygdomsforløb forekommer dog ret sjældent ved fibromatose.