Hvad er et hibernom?

Et hibernom er en medfødt, sjælden godartet svulst i fedtvævet (lipom), som vokser meget langsomt. Den dannes hos voksne fra spredte rester af det føtale brune lipomvæv i underhuden. Et hibernom udvikler sig normalt i underhuden eller i muskulaturen, fortrinsvis i luftrøret eller i mediastinum langs spiserøret og kan blive mellem 5 og 10 cm stort. I sjældne tilfælde kan et hibernom vokse op til 20 cm og også dannes i nakken eller mellem skulderbladene. I dette tilfælde forårsager det normalt smerter på grund af trykket. Mænd er mere tilbøjelige til at få hibernomer end kvinder. Hibernomer dannes oftere end gennemsnittet i det 3. eller 4. årti i livet. Hibernomer forekommer næsten aldrig hos børn.

Hvilke former kan et hibernom antage?

Et hibernom udvikler sig fra celler med et stort cytoplasmatisk rum, som er rige på glykogen (kulhydrat, der er lagret i cellen ) og fosfolipid. Der skelnes mellem følgende fire tumorformer :

• typisk hibernom: kendetegnet ved sine forskellige differentieringsgrader. Det typiske hibernom fremstår som en ensartet, rund eller oval celle med fremtrædende kanter, som er gennemsat af groft multivakuolerede fedtceller, og udgør den hyppigste variant af hibernomer og tegner sig for 82 % af alle tilfælde af sygdommen.
• myxoid hibernom: Dette er en løs, basofil matrix, der har skummende histiocytter (celler af bindevæv) og tykke fibrøse septa. myxoid hibernom forekommer hovedsageligt hos mænd i hoved- og halsregionen.
• spindelcellehibernom: er en blandingsform af et spindelcellelipom og et hibernom, som kun dannes i 2 % af alle tilfælde og er derfor langt den sjældneste variant af hibernomer.
• lipomlignende hibernom: består af isolerede hibernomceller og forekommer oftest på låret.

Hvad er årsagen til, at der dannes et hibernom?

Et hibernom udvikler sig fra brunt fedtvæv. Det brune fedtvæv har til funktion at forbrænde fedt uden at ryste, den såkaldte termogenese. Termogenese involverer den fedtsyreafhængige afkobling af adenosintrifosfat (ATP). Dette sker via afkoblingsproteinet UCP1 i mitokondrierne. Normalt har spædbørn brune fedtdepoter, hvorfor man antager at disse normalt forsvinder af sig selv i voksenalderen. Hos nogle voksne kan man dog påvise tilstedeværelsen af brunt fedt . Hvis dette brune fedt vokser kontinuerligt, kan der udvikles hibernomer af det.

I mellemtiden har lægerne kunnet fastslå , at udviklingen af hibernom i nogle tilfælde går hånd i hånd med kromosomale omlægninger i den lange arm af kromosom 11. Desuden anses tab af AIP- og MEN1-gener også for at være en væsentlig årsag til udvikling af hibernom.

Hvad er symptomerne på et hibernom?

Et hibernom er normalt asymptomatisk. I nogle tilfælde kan et hibernom forårsage smerter og/eller svigt af nerver og blodkar på grund af den lokalt virkende kompression af det omgivende væv. Dette er normalt tilfældet, når hibernomer får klinisk betydning på grund af deres vækst i størrelse og begynder at udøve pres på det omkringliggende væv. Desuden kan hibernomer også manifestere sig gennem kronisk inflammation i form af lymfocytter.

Hvor dannes hibernomer fortrinsvis?

Den langsomt fremadskridende, voksende, smertefri masse af et hibernom dannes primært på låret, skulderen, ryggen, brystet og halsen samt på armene og området bag peritoneum (retroperitoneum). Desuden kan et hibernom også opstå på strubehovedet, på lungehinden, i bækkenregionen og på vulva eller pungen. Næsten 10 procent af alle hibernomer er intramuskulære.

Hvordan diagnosticeres et hibernom?

Da hibernomer normalt er asymptomatiske, bliver de ofte først diagnosticeret som tilfældige fund efter flere år efter deres udvikling. Dette kan f.eks. ske ved de sædvanlige billeddiagnostiske procedurer som f.eks. en røntgenundersøgelse. Ved en magnetisk resonansbilleddannelse (MRT) med kontrastmiddel viser hibernomet sig ved karakteristiske træk som f.eks. en veldefineret, tynd kapsel, som er gennemtrængt af fødekar. Hvis hibernomet diagnosticeres ved hjælp af positronemissionstomografi (PET), viser det sig som en stor, veldefineret læsion. det kræver dog en histologisk undersøgelse, f.eks. ved at tage en vævsprøve (biopsi) og undersøge den i laboratoriet, for at stille en sikker diagnose. I denne biopsi fremstår hibernomet som en indkapslet, gummiagtig masse, der bliver gul til rødbrun, når der skæres i den.

Det er vigtigt for en pålidelig diagnose , at hibernomet klart adskilles fra andre godartede tumorformer . Det drejer sig bl.a. om lipom, men også om andre tumorformer. Disse omfatter lipom, men også hæmangiom og angiolipom.

Hvordan behandles et hibernom?

Til behandling af et hibernom forsøger man normalt at foretage en kirurgisk fjernelse af tumoren. Dette er dog kun nødvendigt, hvis patienten føler smerter. Hvis hibernomet er asymptomatisk , er behandling sjældent nødvendig, fordi tumoren næsten aldrig degenererer . Hvis tumoren kunne fjernes fuldstændigt ved en operation , er der normalt ingen tilbagefald.

Hvilke komplikationer kan der opstå i forbindelse med et hibernom?

Et hurtigt voksende hibernom, der også har tendens til at infiltrere de tilstødende strukturer, kan føre til komplikationer. Desuden kan disse typer hibernomer lægge pres på nerverne, hvilket resulterer i neuropatiske smerter.

Hvad er prognoserne for et hibernom?

Hvis tumoren ikke er blevet fjernet fuldstændigt kirurgisk, er der risiko for lokal tilbagefald. Da der i litteraturen til dato ikke er beskrevet noget tilfælde, hvor et hibernom har dannet metastaser, er prognosen ganske gunstig.