Hvad er kræft i binyrebarkhormoner?
Adrenokortikal cancer eller adrenokortikalt karcinom er navnet på en ekstremt sjælden, meget ondartet (meget ondartet) tumor. Adrenokortikalt karcinom kan udvikle sig fra et af de tre lag af binyrebarken. Sygdommen kan opstå i alle aldre, men rammer oftere end gennemsnittet mennesker i barndommen eller i deres fjerde og femte leveårtiår. Kvinder rammes normalt lidt oftere af sygdommen end mænd.
Hvad forårsager binyrebarkekræft?
De nøjagtige årsager til binyrebarkekræft er stadig ukendte. Lægerne antager dog, at adrenogenitalt syndrom kan spille en rolle i udviklingen af sygdommen. Dette er en medfødt lidelse, der påvirker hormonproduktionen i binyrebarken. Ud over adrenogenitalt syndrom kan genmutationer, især af p53 onkogen-genet, også spille en rolle. Forskerne er kommet til denne konklusion, fordi de har observeret en høj procentdel af denne genmutation i tumorerne.
Hvilke symptomer forårsager kræft i binyrebarkhormoner?
Adrenokortikalt karcinom forårsager symptomer primært på grund af dets størrelse, men også på grund af dets hormonudskillelse. Det er især hormonudskillelsen af stresshormonet kortisol, der kan føre til det såkaldte Cushings syndrom, som rammer omkring halvdelen af alle patienter med binyrebarkekarcinom. Følgende symptomer er mulige ved Cushings syndrom:
- Forandring af kropsformen, som skyldes vægtøgning, især fedtfordeling på mave og bryst (truncal obesity), i halsområdet (dannelse af en såkaldt tyrenakke) og i ansigtet (dannelse af hamsterkinder eller et fuldmåneansigt), men også ved væskeophobning;
- tynde arme og ben som følge af muskelsvind;
- Udvikling af rødlige strækmærker på mave, hofter og armhuler, som kan ligne strækmærker;
- Udvikling af blå mærker som følge af dårligere sårheling;
- Ændringer i hudens udseende, f.eks. akne eller dannelse af tynd pergamenthud;
- menstruationsforstyrrelser;
- Humørsvingninger eller psykologiske ændringer, f.eks. depressive tanker eller angst;
- Udvikling af forhøjet blodtryk (hypertension);
- Udvikling af diabetes mellitus;
- hyppigere knoglebrud på grund af stigende knogletab (osteoporose)
På grund af udviklingen af Cushings syndrom kan mandlige hormoner (androgener) ofte påvises i forøgede mængder. På grund af disse hormoner udvikler kvinder hårvækst i ansigtet og på kroppen og/eller en dyb stemme. Hvis et binyrebarkekortikalt karcinom derimod ikke udskiller hormoner, diagnosticeres tumoren normalt på grundlag af dens størrelse. Ved at vokse ind i det tilstødende væv kan selv en hormonelt inaktiv tumor forårsage følgende ret uspecifikke gener ved at vokse ind i det tilstødende væv
- Tryk- og/eller smertefornemmelse i overmaven,
- tiltagende træthed og/eller udmattelse,
- nedsat fysisk ydeevne,
- pludselig kvalme med eller uden kvalme,
- uønsket vægttab
Hvordan diagnosticeres kræft i binyrebarkhormoner?
Efter at have taget en sygehistorie undersøges patienten fysisk. Dette indebærer hovedsagelig palpation af maven for at kontrollere organernes størrelse og placering. Desuden undersøges fysik, muskulatur og hud for at opdage tegn på maskulinisering hos kvinder. Ud over kontrol af blodtrykket foretages de sædvanlige billeddannelsesprocedurer ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller computertomografi (CT). Hvis der påvises binyrebarkekarcinom, tages der normalt en vævsprøve til mikroskopisk analyse.
Ved diagnosticering af binyrebarkekræft er hovedvægten også lagt på at bestemme det hormon, som binyrerne producerer. Derfor foretages en katekolaminundersøgelse, hvor parametrene adrenalin, noradrenalin samt dopamin kontrolleres. På denne måde skal det udelukkes, at der er tale om en tumor i binyremarven (fæokromocytom).
Hvilke tumorstadier skelnes der mellem?
Tumorstadiet ved binyrebarkekarcinom er afgørende for den videre behandling, men også for prognoseudsigterne. I henhold til klassifikationen fra "European Network for the Study of Adrenal Tumors" (ENSAT) inddeles tumoren i følgende stadier:
- Stadium I: Tumoren er mindre end fem centimeter og er begrænset til en binyrebark.
- Stadium II: Tumoren er større end fem centimeter, men er stadig begrænset til en binyrebark.
- Stadium III: Tumoren er ikke længere begrænset til binyrebarken, har dannet lymfeknudemetastaser og/eller blodpropper i kar såsom vena cava og/eller er vokset ind i det omkringliggende væv.
- Stadie IV: Tumoren har dannet fjernmetastaser i andre organer (normalt lunger eller lever).
Hvordan behandles kræft i binyrebarkhormoner?
Ved kræft i binyrebarkhormoner er den første behandlingsmulighed altid at forsøge at fjerne tumoren helt. Hvis tumoren allerede har spredt sig til metastaser, bør disse også fjernes for at forhindre forhøjede hormonniveauer. Ud over kirurgi kan der også foretages adjuverende behandling med såkaldte mitotaner. Mitotaner er et stof, som er godkendt til lægemiddelbehandling af binyrebarkekarcinom og som også har en virkning på tumorvækst og hormonfrigivelse i binyrebarkcellerne. Den her beskrevne adjuverende behandling bør gives over en periode på mindst to år. Afhængigt af tumorens størrelse kan strålebehandling anvendes som et alternativ til operation.
Hvad er efterbehandlingen af kræft i binyrebarkhormoner?
Efter operationen skal patienten til kontrol hver tredje måned i de næste to år. Ud over en klinisk kontrol foretages der også snitbilleder og hormondiagnostik under kontrollen. Hvis tumordetektionen er negativ, kan kontrolundersøgelserne også finde sted med fire måneders mellemrum. Efter fem år uden tumorer er det tilstrækkeligt med kontrolundersøgelser hver sjette måned. Da binyrebarkekarcinom generelt har en høj tilbagefaldsrate, anbefales regelmæssige opfølgende undersøgelser i i alt ti år.
Hvad er prognosen for binyrebarkekarcinom?
Sygdomsforløbet, men også udsigterne til helbredelse afhænger af det tumorstadie, hvor sygdommen blev diagnosticeret. Mens stadium I har en relativt god prognose, har stadium II til IV stadig dårligere helbredelsesudsigter.