Hvad er et kraniopharyngeom?
Et kraniopharyngeom er en tumor, der normalt udvikles i området omkring hypofysens stilk hypofysen. Selv om tumoren er godartet og langsomt voksende, kan den vokse ind i den omgivende struktur, f.eks. hypofysen (kirtel i bunden af hjernen), hypofysens stilk (kirtellegeme af hypofysen og hypothalamus), synsnerverne og/eller karrene. Mellem 2,5 og 4 % af alle hjernetumorer er kraniopharyngeomer, hvoraf ca. halvdelen forekommer i barndommen. Et over gennemsnittet stort antal kraniopharyngeomer udvikles mellem 5 og 10 års alderen. Voksne udvikler ofte et kraniopharyngeom fra 40-årsalderen, selv om mænd og kvinder kan blive ramt på nogenlunde samme måde .
Hvad er årsagen til, at der udvikles et kraniopharyngeom?
Et kraniopharyngeom dannes ved pludselig spredning af restceller fra Rathkes pose. Rathkes pose beskriver en struktur, der stammer fra hypofysens embryonale udvikling og som normalt går tilbage. I de fleste tilfælde vokser kraniopharyngeomer i området omkring hypofysestænglen. Herfra kan tumoren sprede sig i forskellige retninger. Ca. 5 % af alle kraniopharyngeomer dannes rent intraventrikulært (inden for ventriklen). Ved kraniopharyngeom er den tredje ventrikel særlig ofte påvirket.
Hvad er de forskellige typer af kraniopharyngeom?
Der skelnes almindeligvis mellem følgende to typer af kraniopharyngeom:
- adamantinous Kraniopharyngeom: som ofte er forkalkede og hårde og har en højere irritidv risiko. Det forekommer oftere hos børn.
- papillært Kraniopharyngeom: som yderst sjældent er forkalkede og har en lavere risiko for recidiv. Det forekommer hovedsageligt hos voksne.
Hvilke symptomer kan et kraniopharyngeom give anledning til?
Da kraniopharyngeomet dannes tæt på bl.a. synsnerven, hyofysen, hypofysen, hypofysestilken, hypothalamus samt hjernestammen, kan tumoren føre til følgende symptomer:
- Hovedpine,
- Hovedpine, synsfeltforstyrrelser og/eller synsforstyrrelser,
- hormonelle forstyrrelser, som især kan udløse diabetes insipidus, som viser sig ved øget tørst,
- Kvalme og/eller opkastninger,
- neurokognitive forstyrrelser,
- hypothalamiske forstyrrelser, som især viser sig ved vægtøgning,
- hos børn, manglende pubertet eller andre vækstforstyrrelser.
Kraniopharyngeom giver som regel ingen klager hos voksne, især ikke i den indledende fase
. Hvis der opstår hovedpine, men også
synsforstyrrelser, kan disse være tegn på en større vækst af
tumoren i hypofyseområdet.
Hvordan diagnosticeres et kraniopharyngeom?
Et kraniopharyngeom kan normalt diagnosticeres ved hjælp af billeddannelsesteknikken magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Ved denne procedure får patienten et kontrastmiddel, så MRI'en kan vise både tumorens placering og dens omfang. I enkelte tilfælde kan der også foretages en computertomografi (CT) for at vurdere, om der er forkalkninger i tumoren. Det er også tilrådeligt at få foretaget en endokrinologisk undersøgelse, hvis der er mistanke om et kraniopharyngeom. Herved kan eventuelle hormonelle forstyrrelser identificeres og behandles. Hvis MR-scanningen viser, at tumoren er i kontakt med det optiske chiasma (vigtig del af synsbanen), er det også nødvendigt med en oftalmologisk kontrol. I størstedelen af alle tilfælde af sygdommen hos voksne kan tegn på hormonmangel samt psykologiske forandringer allerede påvises på diagnosetidspunktet.
Hvordan behandles et kraniopharyngeom?
Da kraniopharyngiomer kan udvide sig, når de vokser, og dermed flytte tilstødende strukturer og forårsage permanente hjerneskader , er det første valg af behandling altid en fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren. Lægerne kan vælge mellem den transkranielle tilgang og den transnasale transsphenoidale tilgang . Mens den transkranielle tilgang indebærer, at kraniet åbnes for at fjerne tumoren mikrokirurgisk, indebærer den transnasale transsphenoideale tilgang, at tumoren fjernes gennem næsen.
Hvis en fuldstændig resektion ikke er mulig på grund af tumorens placering , kan der foretages postoperativ strålebehandling eller radiokirurgi for at mindske risikoen for, at tumoren udvikler sig igen (recidiv).
Der forskes i øjeblikket i at udvikle kemoterapi som en supplerende behandlingsmulighed. Desuden testes der lægemidler til behandling af papillært kraniopharyngeom . Det drejer sig om såkaldte BRAF-hæmmere, som omfatter vemurafenib og dabrafenib.
Hvilke komplikationer kan der opstå?
Efter den kirurgiske fjernelse af tumoren kan der primært forekomme forstyrrelser i elektrolyt- og hormonbalancen. I bedste fald er disse forstyrrelser kun midlertidige. Det kan dog også ske, at forstyrrelserne forbliver permanente. Især efter operationen overvåges derfor patientens blodværdier og vandbalance nøje for om nødvendigt at kunne kompensere for hormonmangel med medicin.
Hvad er efterbehandlingen af et kraniopharyngeom?
På grund risikoen for tilbagefald af kraniopharyngeomer kræver patienten livslang opfølgning . Dette omfatter kliniske og undersøgelser samt en kontrol af patientens tilstand. Ud over kliniske og endokrinologiske undersøgelser omfatter dette også MRT-kontroller, som i første omgang bør foretages med årlige intervaller. Desuden bør især sella-regionen regelmæssigt kontrolleres af en øjenlæge . Hvis tumoren udvikler sig igen, bør den fjernes kirurgisk på et tidligt tidspunkt, og de resterende tumorceller bør om nødvendigt bestråles .
Hos patienter, hvor tumoren allerede er vokset ind i de tilstødende hjernestrukturer, kan der opstå tab af kontrol over muligvis vitale funktioner. Livskvaliteten for de berørte personer er derfor væsentligt forringet. I 30 procent af alle tilfælde kan der også være tale om en høj grad af fedme , som fører til diabetes og hjertesygdomme . Som en del af den medicinske overvågning bør overvægten reduceres for at forbedre patienternes livskvalitet på lang sigt.