Hvad er Merkelcellekarcinom?

Udtrykket Merkelcellekarcinom (MCC) beskriver en sjælden og aggressiv hudtumor , som har en høj tilbagefaldsrate. Merkelcellecarcinom har ofte tendens til at metastasere til lymfeknuder og/eller organer og har derfor en høj dødelighed. Det dannes fortrinsvis på dele af kroppen, der udsættes for meget lys . Lyshårede personer over 50 år rammes af sygdommen med over gennemsnitshyppighed. Da Merkelcellecarcinom har en høj tilbagefaldsrate trods kemoterapi og strålebehandling, er chancerne for helbredelse ret ugunstige.

Hvad er årsagen til, at Merkelcellecarcinom opstår?

Ifølge videnskabelige undersøgelser er der en tæt sammenhæng mellem Merkelcellecarcinom og intensiv UV-strålingseksponering. Desuden det konstateret, at personer med immunosuppression har en 15 gange større risiko for at udvikle Merkelcellecarcinom end personer på samme alder uden immunosuppression. Personer med immunosuppression, dvs. et immunforsvar, der er undertrykt i en vis periode , er f.eks. personer med en HIV-sygdom eller organtransplantationspatienter.

Ud over disse risikofaktorer har forskere fundet ud af, at mange Merkelcellekarcinomer kan forbindes med det såkaldte Merkelcellepolyomavirus . I næsten 80 % af alle tilfælde kunne Merkelcelle-polyomaviruset påvises i tumorvævet . Da Merkelcellepolymomvirusset imidlertid også findes hos raske mennesker, er der mistanke om, at det kan udløse sygdommen sammen med andre faktorer.

Hvilke stadier kan Merkelcellecarcinom inddeles i?

For Merkelcellecarcinom gælder som for andre kræftformer den sædvanlige inddeling af tumorstadiet i henhold til den såkaldte TNM-klassifikation. Generelt kan sygdomsforløbet beskrives som følger :

Inden for de første to år efter diagnosticering af den primære tumor opstår de fleste metastaser. Mange Merkelcellekarcinomer danner dattertumorer via lymfesystemet. Derfor udføres en såkaldt sentinel lymfeknudebiopsi (SLNB) efter diagnosticering af primærtumoren. I ca. 30 procent af alle sygdomstilfælde viser det sig, at der allerede er metastaser, hvilket forringer helbredelsesmulighederne betydeligt.

Hvordan kan Merkelcellecarcinom genkendes udvendigt?

Merkelcellecarcinom viser sig som en udvendigt glat, smertefri knude på hudens overflade, der har en ru konsistens. Merkelcellecarcinom er mest almindeligt på hoved og hals, men også på arme og ben og er mindre almindeligt på bagkroppen . Det er ofte en glat, smertefuld knude på hudens overflade. Ofte er der tale om hudområder, der er særligt udsat for lys. Typisk Merkelcellecarcinom får typisk en rødlig, blålig eller hudfarvet farve og kan variere meget i størrelse. I gennemsnit får Merkelcellecarcinom en diameter på ca. 1,7 cm ved første diagnose. Det svarer til ca. et stykke på 10 cent, men det vokser hurtigt.

Under akronymet "AEIOU" kan de typiske kliniske træk ved Merkelcellecarcinom sammenfattes som følger

• A: asymptomatisk,
• E: (hurtig) ekspansion,
• I: immunosuppression,
• O: ældre (ældre) patienter,
• U: UV-eksponeret hud (lokalisering)

Hvordan diagnosticeres Merkelcellecarcinom?

Merkelcellekarcinom diagnosticeres ved hjælp af en biopsi. Her fjernes enten tumorceller eller hudtumoren fjernes helt og undersøges derefter under mikroskop for eventuelle kræftceller . Hvis denne mikroskopiske undersøgelse viser , at der rent faktisk er tale om et Merkelcellecarcinom, bør lymfeknuderne undersøges med ultralyd for eventuelle metastaser. Dette skyldes, at et Merkelcellecarcinom spreder sig hurtigt gennem lymfeknuderne.

I ca. 20 procent af alle første diagnoser kan der påvises metastaser til lymfeknuderne. Hvis dette ikke er tilfældet, er det stadig tilrådeligt at operere den lymfeknude (sentinel-lymfeknude), der er tættest på primærtumoren, væk. Herefter bør der også foretages en biopsi . Hvis denne sentinel-lymfeknude ikke er angrebet af metastaser, øger dette chancerne for helbredelse betydeligt: i dette tilfælde er ca. 81 % af alle patienter stadig i live 3 år efter diagnosen. Hvis der derimod er tegn på lymfeknudepåvirkning, anvendes yderligere billeddannende undersøgelser, f.eks. ultralyd, MRT eller CT, til at bestemme omfanget af tumorens spredning.

Hvordan behandles Merkelcellecarcinom?

behandlingen af Merkelcellecarcinom afhænger af sygdommens stadium . Som med andre kræftformer er der tre hovedtyper af behandling for Merkelcellecarcinom:

• kirurgisk fjernelse af den primære tumor,
• strålebehandling,
• systemisk tumorbehandling i form af immunterapi og/eller kemoterapi.

 
Ved en Merkelcelletumor forsøger man så vidt muligt at fjerne tumoren fuldstændigt og med stor sikkerhedsmargin til det raske væv . Afhængigt af, hvor tidligt Merkelcellecarcinomet blev diagnosticeret og om det kunne fjernes fuldstændigt, jo bedre er chancerne for helbredelse. Hvis sentinellymfeknuden og/eller de omkringliggende lymfeknuder er angrebet, bør disse også fjernes kirurgisk så fuldstændigt som muligt.

Strålebehandling kan gives adjuvant, dvs. som en støttende foranstaltning efter operationen, og har til formål at mindske risikoen for, at tumoren vender tilbage. Eventuelle tumorceller, der stadig måtte være til stede, skal dræbes af strålebehandlingen.

Hvis sygdommen allerede er langt fremskreden på diagnosetidspunktet, eller hvis der er fjernmetastaser , kommer operation efterfulgt af strålebehandling normalt for sent. For at patienten dog stadig kan leve et liv, der er værd at leve , kan man stimulere de ramtes immunsystem med stimulerende antistoffer, de såkaldte checkpoint-blockere . Hvis sygdommen skrider fremad, kan en kemoterapi også være nyttig og gives som en kombinationsterapi af flere kemoterapeutika. Selv om mange patienter i første omgang normalt reagerer positivt på kemoterapi, er denne effekt normalt ikke langvarig.

Hvad er efterbehandlingen af Merkelcellecarcinom?

Merkelcellekarcinomer har en tendens til hurtigt at danne sig igen, hvorfor det anbefales at foretage en nøje kontrol med intervaller på tre måneder efter en vellykket behandling. Efter tre år kan behandlinger finde sted med halvårlige mellemrum. Ud over de regelmæssige kontrolundersøgelser hos lægen bør patienterne dog selv undersøge deres hud igen og igen. Det er også tilrådeligt at undgå kontakt med direkte UV-stråling .