Hvad er Paget's sygdom?

Pagets sygdom er en sygdom i knoglerne. Nogle steder udvikles deforme og fortykkede knogler. Den nøjagtige årsag til sygdommen er stadig helt ukendt, men det er muligt, at en virusinfektion og genetiske faktorer spiller en rolle i udviklingen af sygdommen. Pagets sygdom er opkaldt efter dens opdager, den britiske kirurg Sir James Paget, som først opdagede den i 1877 . Pagets sygdom bringer nedbrydningen og dannelsen af kroppens knogler i ubalance, hvilket resulterer i skeletinstabilitet og deformitet . Dette skyldes patologiske ændringer i de celler, der er ansvarlige for knogleresorptionen . Paget's sygdom viser sig normalt ikke før 40-årsalderen, og størstedelen af patienterne forbliver symptom- og symptomfri, hvorfor sygdommen ofte kan forblive uopdaget resten af livet .

Hvad er symptomerne på Paget's sygdom?

Selv om sygdommen i de fleste tilfælde ikke viser symptomer, kan følgende symptomer tyde på Paget's sygdom:

• Smerter i knogler, led og muskler,
• Deformiteter og fejlstillinger i knoglerne,
• Slitage af leddene,
• Knoglebrud,
• Nerveskader,
• Høretab.

Hvordan diagnosticeres Paget's sygdom?

Da Paget's sygdom normalt ikke giver nogen symptomer, går de fleste syge ikke til lægen. Derfor stilles diagnosen Paget's sygdom for det meste tilfældigt, f.eks. hvis blodværdierne ændrer sig eller hvis der er ændringer i røntgenbilledet, som blev taget af en helt anden grund .

Paget's sygdom diagnosticeres derfor i flere trin.

Den medicinske historie

Først og fremmest lægen patientens sygehistorie. På baggrund af de symptomer, som patienten beskriver, kan lægen allerede groft vurdere, om Paget's sygdom kan være årsagen. Som regel vil lægen spørge om følgende

• Om, og i givet fald hvor smerterne er opstået,
• Om smerterne kun opstår et bestemt sted, f.eks. i ryggen, i leddene eller i hovedet,
• Hvor længe smerterne har været til stede,
• Om temperaturen på huden over området er forhøjet,
• Om hovedets omkreds har ændret sig,
• Om der er opstået klager som f.eks. følelsesløshed, lammelse, synsforstyrrelser eller hørelse.

Den fysiske undersøgelse

Lægen på vil palpere det berørte område for at få et indtryk af smertens intensitet. Han vil også undersøge, om der er kontrakturer, forkortelser eller endog fejlstillinger som f.eks. deformationer . Ved at sammenligne højre og venstre side vil lægen kunne se, om muskelmassen er blevet mindre og mindre. Han kan kontrollere gangmønsteret for at se, om det er flydende eller humpende. Han vil også foretage nogle tests af ledfunktionerne og kontrollere bevægelsesomfanget.

Laboratorieundersøgelsen

Hos patienter, der lider af Pagets sygdom, viser blodprøven normalt en forhøjet koncentration af alkalisk fosfatase. Dette er et klart tegn på, at der er en øget aktivitet af osteoblasterne, de knogleopbyggende celler, i gang. aktiviteten af osteoklasterne, de knoglenedbrydende celler, kan også bestemmes . Desuden kontrolleres urinen for mængden af deoxypyridinolin. Dette stof frigives, når knoglerne nedbrydes .

Røntgenstråler og scintigrafi

For at kunne diagnosticere Pagets sygdom med sikkerhed er en røntgenundersøgelse uundværlig. Sygdommen udvikler sig i tre faser, som er synlige på røntgenbilledet:

• I den første fase ses knogleresorptionen, dvs. osteolyse.
• I den anden fase ses et billede af knogleresorption og områder med øget knogletæthed, osteosklerose.
• I den tredje fase ses næsten kun områder med øget knogletæthed og forvridninger og også deformationer af de berørte knogler er synlige.

 
Ved hjælp af scintigrafi undersøges endnu flere læsioner af knoglerne. Denne undersøgelse er meget mere følsom end røntgenundersøgelsen og kan derfor gøre endnu flere berørte knogleområder synlige.

Hvordan behandles Paget's sygdom?

behandlingsmålene for Pagets sygdom er at lindre smerter og at stoppe knogleomdannelsen. Her anvendes ofte lægemidlet bisfosfonat og calacitonin for at hæmme knoglenedbrydningen. Paracetamol gives normalt for at lindre smerterne. Hvis der opstår alvorlig arthrose eller brud på lårbenet, skal kirurgisk indgreb overvejes. Hvis der opstår neurologiske symptomer som f.eks. gangforstyrrelser eller lammelser, som opstår på grund af nervekompression, er det uundgåeligt at foretage en operation af rygsøjlen.

Hvad er komplikationerne ved Pagets sygdom?

På grund af sygdommen er risikoen for at udvikle knoglekræft, osteocarcinom betydeligt forøget. Selv om mindre end én procent af personer med Pagets sygdom bliver ramt, er det stadig vigtigt at få foretaget en lægelig undersøgelse og kontrol med jævne mellemrum. Det er tilrådeligt at få kontrolleret blodværdierne regelmæssigt på . Hvis symptomerne forværres i løbet af sygdomsforløbet , kan det være en god idé at få foretaget endnu en røntgenundersøgelse for at udelukke andre sygdomme .

Hvad er prognosen for Paget's sygdom?

Hvis der ikke dannes knoglekræft i løbet af sygdomsforløbet, er prognosen for de ramte meget god. I de fleste tilfælde er der ingen symptomer, og den forventede levetid er normalt ikke forkortet hos patienter med Pagets sygdom. Takket være den medicinske behandling er det muligt for patienter med Paget's sygdom at leve et relativt normalt hverdagsliv trods mere eller mindre udtalte begrænsninger. Regelmæssig opfølgning hos den rette læge er vigtig for at sikre en god prognose.