Hvad er nefroblastom?

Nefroblastom, også kaldet Wilms-tumor, er en solid ondartet tumor i nyrerne. Den er opkaldt efter Heidelberg-kirurgen Max Wilms, som beskrev denne sygdom detaljeret omkring år 1900. Tumoren udvikler sig gennem en degeneration af væv, består af forskellige vævstyper og ligner embryonalt nyrevæv. I de fleste tilfælde findes der umodne nyreforstadieceller i tumoren. Der kan dog også være vævstyper som muskelvæv, bruskvæv, epithelvæv og bindevæv i tumoren. Et malignt nefroblastom kaldes også en blandet tumor.

Hvor farligt er et nefroblastom?

På grund den hurtige vækst og tendensen til at danne metastaser meget tidligt gør nefroblastom ekstremt farligt. I Tyskland har ca. 15 % af dem, der har sygdommen, allerede dannet metastaser når diagnosen bliver stillet. Disse forekommer særligt hyppigt i lymfeknuderne, umiddelbar nærhed af nyrerne og i lungerne. Men i enkelte tilfælde er metastaser også mulige i leveren og ved meget fremskreden sygdom også i knoglerne, uden for bughulen og i centralnervesystemet. Ca. 5 % af børn med nefroblastom har begge nyrer ramt fra starten .

Hvad er symptomerne på nefroblastom?

I begyndelsen nephroblastoma viser ingen symptomer eller smerter. De ramte børn lider normalt af en fed og bulet mave, hvilket ofte fejlagtigt opfattes som et tegn på god ernæring. Hos ca. 10 % en børnelæge palperer mavetumoren under en forebyggende undersøgelse, uden at der er andre symptomer til stede. Mavesmerter eller blodig urin er f.eks. de første symptomer på sygdommene, men forekommer kun sjældent. Men selv nye smerter i ryggen kan dog være tegn på et nefroblastom. Ligesom fordøjelsesforstyrrelser kan vægttab, feber og hoste, som udløses af lungemetastaser, være symptomer på en tumor i nyren.

Hvordan diagnosticeres nefroblastom?

Hvis lægen eller børnelægen finder tegn på et nefroblastom i anamnesen eller under fysisk undersøgelse, indlægges den berørte person på et hospital, der har kendskab til nyretumorer. Hvis der er mistanke om en tumor i nyren, er mange forskellige undersøgelser som f.eks. CT og MRT, men også en scintigrafi nødvendige, for det første for at kunne stille en sikker diagnose og for det andet for at finde ud af, hvilken form for sygdom der præcist er tale om. Det er også vigtigt at finde ud af, hvor langt tumoren allerede har spredt sig . Dette er uundværligt for at kunne afklare en optimal behandling og prognosevurdering af patienten .

I hvilke stadier klassificeres et nefroblastom?

Et nephrrblastom kan inddeles i følgende fem stadier:

• Stadium I: Tumorkapslen er endnu ikke overskredet, og tumoren er begrænset til nyren. Tumoren kan fjernes helt .
• Stadium II: Tumoren kan fjernes fuldstændigt. Tumoren overskrider tumorkapslen. Lymfeknuderne er endnu ikke angrebet .
• Stadium III: Tumoren kan ikke længere fjernes fuldstændigt, regionale lymfeknuder er angrebet, eller tumorens vævsstruktur er sprængt. Der er dog ingen fjernmetastaser.
• Stadium IV: Der er fjernmetastaser i lever, lunger, knogler og/eller hjerne.<(li>
• Stadium V: Der er tale om bilateralt nefroblastom.

Hvordan behandles nefroblastom?

Der startes for det meste først med kemoterapi, som har til formål at få tumoren til at skrumpe , så den derefter lettere kan fjernes. Hos nogle patienter, primært dem, hvor tumoren stadig er ret lille, begynder behandlingen med en operation. Formålet med operationen er at fjerne tumoren og eventuelt også metastaser. Efter en vellykket operation følger som regel en kemoterapi. Afhængigt af tumorens stadium eller i tilfælde af metastaser kan det være nødvendigt med yderligere strålebehandling. Hvilken behandlingsstrategi der anvendes, afgøres fra sag til sag og afhænger af resultaterne af den histologiske undersøgelse af tumoren.

Hvad er prognosen for nefroblastom?

Prognosen for børn og unge er meget god. Mere end 90 % af patienterne kan helbredes på lang sigt takket være moderne undersøgelsesmetoder og kombinationsbehandlinger. prognosen afhænger dog altid af typen af tumor og hvor fremskreden den er på diagnosetidspunktet . Man kan sige, at jo tidligere nefroblastomet bliver opdaget, og jo mindre ondartet det er , jo større er chancerne for helbredelse. Hos patienter med ikke-metastatisk nefroblastom er chancerne for helbredelse mere end 90 %. Hos patienter med en metastaserede og meget ondartet tumor er helbredelsesprocenten betydeligt under 90 %.

Hvad er den opfølgende behandling af nefroblastom?

En opfølgende behandling af nyretumoren er ikke kun nødvendig for børn, men for alle patienter. Hvis tumoren kunne fjernes kirurgisk, sørger onkologispecialisterne normalt for opfølgende behandling. Typen og omfanget af opfølgende behandling afhænger først og fremmest af tumorens stadium. Kontrolundersøgelserne af et nefroblastom er vigtige for at kunne opdage et tilbagefald på et tidligt stadium . Recidiv af kræftsygdommen er særlig hyppig i de første to år. De regelmæssige undersøgelser omfatter sonografi. Men regelmæssige røntgenundersøgelser af lungerne er også en del af efterbehandling. Hvis der ikke er nogen metastaser i lungerne efter fem år, betragtes patienten som helbredt. Fra dette tidspunkt behøver der ikke længere at finde kontrolundersøgelser sted.

Hvordan kan nefroblastom forebygges?

De årsager til nefroblastom er stadig helt ukendte. Da tumoren forekommer særlig hyppigt hos børn, er det nødvendigt at afklare, om der findes genetiske dispositioner, der kan begunstige sygdommen , herunder Beckwith-Wiedemann-syndromet.